Demielinizacja – zmiany demielinizacyjne – czym są i jakie choroby wywołują?

Demielinizacja to proces rozpadu osłonek mielinowych w układzie nerwowym. Najbardziej rozpoznawalną chorobą demielinizacyjną jest stwardnienie rozsiane (SM), w przedbiegu którego zmiany demielinizacyjne (m.in. w płacie czołowym, skroniowym, potylicznym) wywołują objawy neurologiczne schorzenia. Demielinizacja zachodzi także w boreliozie oraz chorobie Devica.

Demielenizacja – zmiany demielinizacyjne

Demielenizacja jest procesem chorobowym dotyczącym układu nerwowego, a dokładniej nerwów i osłonek mielinowych otaczających włókna nerwowe. Wszystkie choroby demielinizacyjne charakteryzują się wieloogniskowym zanikiem mieliny, czyli substancji wytwarzanej w ośrodkowym układzie nerwowym przez komórki zwane oligodendrocytami, natomiast w obwodowym układzie nerwowym przez komórki Schwanna (lemocyty). Zmiany demielinizacyjne mogą być spowodowane pierwotnym zaburzeniem syntezy mieliny (dysmielinizacja) lub uszkodzeniem wcześniej prawidłowo rozwiniętych osłonek (właściwa demielinizacja).

Do dysmielinizacji, czyli pierwotnie nieprawidłowego rozwoju mieliny, prowadzi wiele wrodzonych chorób metabolicznych, takich jak choroba Niemanna-Picka, zespół Hurler, choroba Krabbego oraz inne leukodystrofie, czyli postępujące choroby istoty białej mózgowia.

Objawy tych chorób pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie i zawsze prowadzą do nieodwracalnego upośledzenia rozwoju psychoruchowego. Natomiast zmiany typu demielinizacyjnego, czyli wtórnego uszkodzenia osłonek mielinowych, wynikają z procesów autoimmunizacyjnych, działania toksyn, infekcji wirusowych, czynników środowiskowych lub niedokrwienia tkanki nerwowej (demielinizacja naczyniowa).

Czym są rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu?

Osłonka mielinowa otacza większość długich neurytów, czyli wypustek ciał komórek nerwowych, których zadaniem jest skuteczne przekazywanie impulsów. Główną rolą tej białkowo-tłuszczowej otoczki jest przyspieszenie przesyłania sygnałów nerwowych zarówno w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego), jak i w obwodowych nerwach odchodzących od rdzenia. W związku z tym każde uszkodzenie niezwykle delikatnej mieliny powoduje, że zaatakowana komórka nerwowa traci możliwość łańcuchowego przekazywania impulsów elektrycznych, co objawia się różnego rodzaju deficytami neurologicznymi.

Plaki demielinizacyjne, obszary w istocie białej mózgowia i rdzenia kręgowego, w których doszło do zaniku mieliny są typowe dla chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego. Ich liczbę i wielkość można ustalić na podstawie wyniku rezonansu magnetycznego (MR). Warto zaznaczyć, że choroby demielinizacyjne ograniczone do obwodowego układu nerwowego, czyli włókien nerwów czuciowych lub ruchowych, rzadko przebiegają ze zmianami widocznymi w typowych badaniach obrazowych. Do takich schorzeń „obwodowych” należy m.in. polineuropatia demielinizacyjna, która wymaga innych procedur diagnostycznych niż stwardnienie rozsiane – najczęstsza przyczyna pierwotnych zmian demielinizacyjnych mózgowia.

Zmiany demielinizacyjne w mózgu i w rdzeniu kręgowym

Do chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia) zaliczamy takie schorzenia, jak:

  • stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex);
  • choroba Devica, inaczej zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego;
  • zmiany demielinizacyjne u dzieci przebiegające jako ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia;
  • postępujące procesy zapalno-demielinizacyjne będące skutkiem infekcji (odry – podostre stwardniające zapalenie mózgu) lub odczynu poszczepiennego (wścieklizna, grypa) – tzw. pozapalne zmiany demielinizacyjne;
  • poprzeczne zapalenie rdzenia;
  • mielinoza środkowa mostu należąca do grupy encefalopatii alkoholowych, czyli trwałych uszkodzeń mózgu będących bezpośrednim skutkiem nadużywania alkoholu;
  • choroba Schildera, ostra forma stwardnienia rozsianego występująca u dzieci;
  • leukodystrofie.

Zmiany demielinizacyjne obwodowego układu nerwowego

Demielinizacja jako proces patologicznej destrukcji tkanki nerwowej, oprócz mózgu i rdzenia, może obejmować również czuciowe i ruchowe nerwy obwodowe. Choroby nerwów, czyli obwodowe zmiany demielinizacyjne wtórne do innych czynników, najczęściej przebiegają pod postacią przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej.

Polineuropatia demielinizacyjna jest związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu immunologicznego. Może towarzyszyć infekcjom, chorobom tkanki łącznej, cukrzycy lub nowotworom. Klinicznie manifestuje się postępującym niedowładem kończyn. Osłabieniu siły mięśniowej towarzyszą parestezje (mrowienie, drętwienie) oraz zaburzenia czucia dotyku, temperatury i bólu. Objawy te pełne nasilenie osiągają zwykle w ciągu 2 miesięcy.

U niektórych pacjentów przebieg może być gwałtowniejszy i przypominać inne ostre wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne, czyli zespół Guillaina-Barrégo (GBS). Do zespołu GBS dochodzi wskutek autoimmunologicznych mechanizmów uszkadzających nerwy i osłonki mielinowe, a zainicjowanych różnymi zakażeniami bakteryjnymi lub wirusowymi. Na obraz kliniczny GBS, oprócz niedowładów kończyn dolnych i górnych, składają się: porażenie wiotkie mięśni gałkoruchowych, zaburzenia rytmu serca oraz porażenie mięśni oddechowych prowadzące do niewydolności oddechowej.

Objawy demielinizacji ośrodkowej – zmiany demielinizacyjne w przebiegu SM

Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą chorobą demielinizacyjno-zapalną ośrodkowego układu nerwowego. Rozpoczyna się zwykle między 20. a 40. rokiem życia. Jej cechą charakterystyczną jest postępujący przebieg, najczęściej z zaostrzeniami i remisjami objawów neurologicznych.

W patogenezie SM ważną rolę odgrywają czynniki genetyczne, środowiskowe oraz infekcje wirusowe. Indukują one procesy autoimmunologiczne, a dokładniej aktywują autoreaktywne limfocyty T, które wywołują śmierć komórek produkujących mielinę. Stwardnieniu rozsianemu oraz innym chorobom demielinizacyjnym towarzyszą niedowłady mięśni, zaburzenia widzenia (w tym ślepota), zaburzenia czucia oraz inne objawy neurologiczne prowadzące do ciężkiego kalectwa. Ich obecność zależy od lokalizacji zmian demielinizacyjnych.

  • Zmiany demielinizacyjne istoty białej rdzenia kręgowego objawiają się niedowładem kończyn, niezgrabnością ruchów, kurczami mięśni, uczuciem drętwienia, mrowienia, zjawiskiem Lhermitte’a (wrażenie przebiegania prądu wzdłuż kręgosłupa po przygięciu głowy do klatki piersiowej), nietrzymaniem moczu, zaparciami, zaburzeniami wzwodu.
  • Demielinizacja półkul mózgu – zmiany demielinizacyjne w płacie czołowym upośledzają funkcje ruchowe i poznawcze. Zmiany demielinizacyjne w płacie ciemieniowym powodują brak koordynacji ruchu oczu i rąk oraz trudności w integracji wrażeń wzrokowych. Zmiany demielinizacyjne w płacie skroniowym uszkadzają słuch i mowę. Natomiast plaki demielinizacyjne w płacie potylicznym skutkują trudnościami w widzeniu lub pojawianiem się halucynacji wzrokowych.
  • Zapalenie nerwu wzrokowego (90 proc. jednostronnie) manifestuje się upośledzeniem ostrości wzroku, widzenia barwnego oraz bólem gałki ocznej podczas poruszania. Zapalenia nerwu wzrokowego przeważnie nie można potwierdzić podczas klasycznego badania okulistycznego dna oka („pacjent nie widzi i lekarz nie widzi”).
  • Zmiany demielinizacyjne w móżdżku i w pniu mózgu objawiają się podwójnym widzeniem, układowymi zawrotami głowy, drętwieniem twarzy, nerwobólem ze strony nerwu trójdzielnego, oczopląsem, trudnościami z artykułowaniem słów i problemami z połykaniem (dysfagia).

Zmiany demielinizacyjne w mózgu pochodzenia naczyniowego

Drobne zmiany demielinizacyjne w rezonansie głowy nie zawsze oznaczają obecność stwardnienia rozsianego lub innej ośrodkowej choroby demielinizacyjnej. Ogniska demielinizacyjne o charakterze naczyniopochodnym uwidocznione w MR głowy mogą być wynikiem: udarów niedokrwiennych, choroby małych naczyń (udarów lakunarnych) oraz mikroangiopatii naczyń mózgowych będących powikłaniem cukrzycy, amyloidozy lub dziedziczonej autosomalnie dominująco arteriopatii tętniczek mózgowych z zawałami podkorowymi.

Zmiany demielinizacyjne w boreliozie

Zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego jest najcięższą, bardzo rzadką postacią boreliozy ośrodkowego układu nerwowego. W zależności od zajętych struktur może przebiegać z zaburzeniami świadomości, z zaburzeniami oddechowymi, objawami ogniskowymi, niedowładem spastycznym lub wiotkim oraz z zaburzeniami oddawania moczu.

Krętki Borrelia burgdorferi w tkance nerwowej mózgu selektywnie łączą się z oligodendrocytami odpowiedzialnymi za wytwarzanie mieliny. Neuroboreliozę w rezonansie magnetycznym można opisać jako wieloogniskowe, rozsiane ogniska w istocie białej mózgu i rdzenia, co w istotny sposób upodabnia je do plak demielinizacyjnych typowych dla SM. Najpewniejszym sposobem potwierdzenia neuroboreliozy jako źródła zmian o charakterze demielinizacyjnym jest wykrycie przeciwciał przeciw B. burgdorferi we krwi pacjenta i w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Czy zmiany demielinizacyjne są groźne?

Demielinizacja to proces, który może zostać zapoczątkowany przez wiele różnych czynników. Jej rozległość i rozmieszczenie wpływa na objawy neurologiczne odczuwane przez pacjenta.

Należy pamiętać, że zmiany demielinizacyjne układu nerwowego stwierdzone na podstawie rezonansu nie zawsze oznaczają stwardnienie rozsiane. Do rozpoznania SM konieczne jest bowiem stwierdzenie ognisk chorobowych w przynajmniej dwóch różnych lokalizacjach mózgowia oraz ich pojawienie się w różnym czasie. Ponadto pacjent musi podawać choć jeden objaw kliniczny typowy dla SM.

Bibliografia

  • Kozubski W., Liberski P. P., Neurologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014.
  • Kaiser E. A., George D. K., Rubenstein M. N., Berger J. R., Lyme myelopathy: case report and literature review of a rare but treatable disorder. Multiple Sclerosis Related Disorders, 2019, 29: 1–6.
  • Love S., Demyelinating diseases. J. Clin. Pathol., 2006, 59, 11: 1151–1159.
Opublikowano: ; aktualizacja: 14.03.2019

Oceń:
4.6


Może cię

Dystymia – przyczyny, objawy i leczenie przewlekłej depresji

Dystymia, inaczej przewlekła depresja, zaliczana jest do zaburzeń afektywnych. Przewlekła depresja może występować u ok. ...

Utrata węchu (anosmia)

Utrata węchu określana jest jako anosmia. Pogorszenie, zmniejszenie odczuwania węchu nazywane jest hiposmią. Prawidłowa zdolność ...

Nerwica wegetatywna

Nerwica wegetatywna to rodzaj zaburzeń na tle psychicznym, których objawy pacjent wiąże z występowaniem innych ...

Wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Wirusowe zapalenie opon mózgowych zazwyczaj jest bardziej powszechne i charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem niż bakteryjne ...

Zapalenie móżdżku – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Ostre zapalenie móżdżku jest chorobą wieku dziecięcego, która może pojawić się w trakcie lub kilka ...

Depresja endogenna – przyczyny, objawy i leczenie

Depresja endogenna pojawia się bez zewnętrznej przyczyny, gdyż związana jest z zaburzeniami pracy mózgu, a ...

Choroba lokomocyjna

Choroba lokomocyjna znana jest pod nazwą kinetozy lub po prostu – choroby ruchu. Dolegliwość ta ...

Próba Romberga – co to jest, kiedy wykonać i co oznacza objaw Romberga?

Próba Romberga to nieinwazyjne badanie neurologiczne wykonywane u osób z zaburzeniami równowagi. Polega na ocenie ...

Zaburzenia pamięci – przyczyny, objawy, jakie choroby ją powodują?

Zaburzenia pamięci pojawiają się głównie wraz z wiekiem. Przyczyną problemów z pamięcią mogą być choroby ...

Schizofrenia prosta – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Schizofrenia prosta to rodzaj schizofrenii, w przebiegu której nie występują omamy i urojenia. Objawy negatywne ...

Zespół Devica – przyczyny, objawy, leczenie choroby Devica

Zespół Devica, inaczej neuromyelitis optica (NMO), to rzadkie i poważne schorzenie neurologiczne, atakujące nerwy wzrokowe ...

Wideo – Śpiączka

Śpiączka jest stanem najgłębszego i długotrwałego wyłączenia świadomości z brakiem reakcji na niemal wszystkie bodźce ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon