Demielinizacja – zmiany demielinizacyjne – czym są i jakie choroby wywołują?

Demielenizacja – zmiany demielinizacyjne

Demielenizacja jest procesem chorobowym dotyczącym układu nerwowego, a dokładniej nerwów i osłonek mielinowych otaczających włókna nerwowe. Wszystkie choroby demielinizacyjne charakteryzują się wieloogniskowym zanikiem mieliny, czyli substancji wytwarzanej w ośrodkowym układzie nerwowym przez komórki zwane oligodendrocytami, natomiast w obwodowym układzie nerwowym przez komórki Schwanna (lemocyty). Zmiany demielinizacyjne mogą być spowodowane pierwotnym zaburzeniem syntezy mieliny (dysmielinizacja) lub uszkodzeniem wcześniej prawidłowo rozwiniętych osłonek (właściwa demielinizacja).

Do dysmielinizacji, czyli pierwotnie nieprawidłowego rozwoju mieliny, prowadzi wiele wrodzonych chorób metabolicznych, takich jak choroba Niemanna-Picka, zespół Hurler, choroba Krabbego oraz inne leukodystrofie, czyli postępujące choroby istoty białej mózgowia.

Objawy tych chorób pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie i zawsze prowadzą do nieodwracalnego upośledzenia rozwoju psychoruchowego. Natomiast zmiany typu demielinizacyjnego, czyli wtórnego uszkodzenia osłonek mielinowych, wynikają z procesów autoimmunizacyjnych, działania toksyn, infekcji wirusowych, czynników środowiskowych lub niedokrwienia tkanki nerwowej (demielinizacja naczyniowa).

Przeczytaj też: Tiki nerwowe – przyczyny, objawy, leczenie

Czym są rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu?

Osłonka mielinowa otacza większość długich neurytów, czyli wypustek ciał komórek nerwowych, których zadaniem jest skuteczne przekazywanie impulsów. Główną rolą tej białkowo-tłuszczowej otoczki jest przyspieszenie przesyłania sygnałów nerwowych zarówno w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego), jak i w obwodowych nerwach odchodzących od rdzenia. W związku z tym każde uszkodzenie niezwykle delikatnej mieliny powoduje, że zaatakowana komórka nerwowa traci możliwość łańcuchowego przekazywania impulsów elektrycznych, co objawia się różnego rodzaju deficytami neurologicznymi.

Sprawdź też: Nerwowość i rozdrażnienie – jak sobie radzić z objawami?

Plaki demielinizacyjne, obszary w istocie białej mózgowia i rdzenia kręgowego, w których doszło do zaniku mieliny są typowe dla chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego. Ich liczbę i wielkość można ustalić na podstawie wyniku rezonansu magnetycznego (MR). Warto zaznaczyć, że choroby demielinizacyjne ograniczone do obwodowego układu nerwowego, czyli włókien nerwów czuciowych lub ruchowych, rzadko przebiegają ze zmianami widocznymi w typowych badaniach obrazowych. Do takich schorzeń „obwodowych” należy m.in. polineuropatia demielinizacyjna, która wymaga innych procedur diagnostycznych niż stwardnienie rozsiane – najczęstsza przyczyna pierwotnych zmian demielinizacyjnych mózgowia.

Czytaj również: Niedokrwienie kończyn dolnych – przyczyny, objawy, leczenie niedokrwienia nóg

Zmiany demielinizacyjne w mózgu i w rdzeniu kręgowym

Do chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia) zaliczamy takie schorzenia, jak:

• stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex);
• choroba Devica, inaczej zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego;
• zmiany demielinizacyjne u dzieci przebiegające jako ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia;
• postępujące procesy zapalno-demielinizacyjne będące skutkiem infekcji (odry – podostre stwardniające zapalenie mózgu) lub odczynu poszczepiennego (wścieklizna, grypa) – tzw. pozapalne zmiany demielinizacyjne;
• poprzeczne zapalenie rdzenia;
• mielinoza środkowa mostu należąca do grupy encefalopatii alkoholowych, czyli trwałych uszkodzeń mózgu będących bezpośrednim skutkiem nadużywania alkoholu;
• choroba Schildera, ostra forma stwardnienia rozsianego występująca u dzieci;
• leukodystrofie.

Sprawdź również: Drętwienie i mrowienie twarzy – jakie mogą być przyczyny?

Zmiany demielinizacyjne obwodowego układu nerwowego

Demielinizacja jako proces patologicznej destrukcji tkanki nerwowej, oprócz mózgu i rdzenia, może obejmować również czuciowe i ruchowe nerwy obwodowe. Choroby nerwów, czyli obwodowe zmiany demielinizacyjne wtórne do innych czynników, najczęściej przebiegają pod postacią przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej.

Polineuropatia demielinizacyjna jest związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu immunologicznego. Może towarzyszyć infekcjom, chorobom tkanki łącznej, cukrzycy lub nowotworom. Klinicznie manifestuje się postępującym niedowładem kończyn. Osłabieniu siły mięśniowej towarzyszą parestezje (mrowienie, drętwienie) oraz zaburzenia czucia dotyku, temperatury i bólu. Objawy te pełne nasilenie osiągają zwykle w ciągu 2 miesięcy.

U niektórych pacjentów przebieg może być gwałtowniejszy i przypominać inne ostre wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne, czyli zespół Guillaina-Barrégo (GBS). Do zespołu GBS dochodzi wskutek autoimmunologicznych mechanizmów uszkadzających nerwy i osłonki mielinowe, a zainicjowanych różnymi zakażeniami bakteryjnymi lub wirusowymi. Na obraz kliniczny GBS, oprócz niedowładów kończyn dolnych i górnych, składają się: porażenie wiotkie mięśni gałkoruchowych, zaburzenia rytmu serca oraz porażenie mięśni oddechowych prowadzące do niewydolności oddechowej.

Sprawdź również: Polineuropatia alkoholowa – czym jest i jak się ją leczy?

Objawy demielinizacji ośrodkowej – zmiany demielinizacyjne w przebiegu SM

Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą chorobą demielinizacyjno-zapalną ośrodkowego układu nerwowego. Rozpoczyna się zwykle między 20. a 40. rokiem życia. Jej cechą charakterystyczną jest postępujący przebieg, najczęściej z zaostrzeniami i remisjami objawów neurologicznych.

W patogenezie SM ważną rolę odgrywają czynniki genetyczne, środowiskowe oraz infekcje wirusowe. Indukują one procesy autoimmunologiczne, a dokładniej aktywują autoreaktywne limfocyty T, które wywołują śmierć komórek produkujących mielinę. Stwardnieniu rozsianemu oraz innym chorobom demielinizacyjnym towarzyszą niedowłady mięśni, zaburzenia widzenia (w tym ślepota), zaburzenia czucia oraz inne objawy neurologiczne prowadzące do ciężkiego kalectwa. Ich obecność zależy od lokalizacji zmian demielinizacyjnych.

• Zmiany demielinizacyjne istoty białej rdzenia kręgowego objawiają się niedowładem kończyn, niezgrabnością ruchów, kurczami mięśni, uczuciem drętwienia, mrowienia, zjawiskiem Lhermitte’a (wrażenie przebiegania prądu wzdłuż kręgosłupa po przygięciu głowy do klatki piersiowej), nietrzymaniem moczu, zaparciami, zaburzeniami wzwodu.
• Demielinizacja półkul mózgu – zmiany demielinizacyjne w płacie czołowym upośledzają funkcje ruchowe i poznawcze. Zmiany demielinizacyjne w płacie ciemieniowym powodują brak koordynacji ruchu oczu i rąk oraz trudności w integracji wrażeń wzrokowych. Zmiany demielinizacyjne w płacie skroniowym uszkadzają słuch i mowę. Natomiast plaki demielinizacyjne w płacie potylicznym skutkują trudnościami w widzeniu lub pojawianiem się halucynacji wzrokowych.
• Zapalenie nerwu wzrokowego (90 proc. jednostronnie) manifestuje się upośledzeniem ostrości wzroku, widzenia barwnego oraz bólem gałki ocznej podczas poruszania. Zapalenia nerwu wzrokowego przeważnie nie można potwierdzić podczas klasycznego badania okulistycznego dna oka („pacjent nie widzi i lekarz nie widzi”).
• Zmiany demielinizacyjne w móżdżku i w pniu mózgu objawiają się podwójnym widzeniem, układowymi zawrotami głowy, drętwieniem twarzy, nerwobólem ze strony nerwu trójdzielnego, oczopląsem, trudnościami z artykułowaniem słów i problemami z połykaniem (dysfagia).

Zmiany demielinizacyjne w mózgu pochodzenia naczyniowego

Drobne zmiany demielinizacyjne w rezonansie głowy nie zawsze oznaczają obecność stwardnienia rozsianego lub innej ośrodkowej choroby demielinizacyjnej. Ogniska demielinizacyjne o charakterze naczyniopochodnym uwidocznione w MR głowy mogą być wynikiem: udarów niedokrwiennych, choroby małych naczyń (udarów lakunarnych) oraz mikroangiopatii naczyń mózgowych będących powikłaniem cukrzycy, amyloidozy lub dziedziczonej autosomalnie dominująco arteriopatii tętniczek mózgowych z zawałami podkorowymi.

Zmiany demielinizacyjne w boreliozie

Zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego jest najcięższą, bardzo rzadką postacią boreliozy ośrodkowego układu nerwowego. W zależności od zajętych struktur może przebiegać z zaburzeniami świadomości, z zaburzeniami oddechowymi, objawami ogniskowymi, niedowładem spastycznym lub wiotkim oraz z zaburzeniami oddawania moczu.

Krętki Borrelia burgdorferi w tkance nerwowej mózgu selektywnie łączą się z oligodendrocytami odpowiedzialnymi za wytwarzanie mieliny. Neuroboreliozę w rezonansie magnetycznym można opisać jako wieloogniskowe, rozsiane ogniska w istocie białej mózgu i rdzenia, co w istotny sposób upodabnia je do plak demielinizacyjnyc h typowych dla SM. Najpewniejszym sposobem potwierdzenia neuroboreliozy jako źródła zmian o charakterze demielinizacyjnym jest wykrycie przeciwciał przeciw B. burgdorferi we krwi pacjenta i w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Czy zmiany demielinizacyjne są groźne?

Demielinizacja to proces, który może zostać zapoczątkowany przez wiele różnych czynników. Jej rozległość i rozmieszczenie wpływa na objawy neurologiczne odczuwane przez pacjenta.

Należy pamiętać, że zmiany demielinizacyjne układu nerwowego stwierdzone na podstawie rezonansu nie zawsze oznaczają stwardnienie rozsiane. Do rozpoznania SM konieczne jest bowiem stwierdzenie ognisk chorobowych w przynajmniej dwóch różnych lokalizacjach mózgowia oraz ich pojawienie się w różnym czasie. Ponadto pacjent musi podawać choć jeden objaw kliniczny typowy dla SM.