Zespół Guillaina-Barrego

W postaci klasycznej demielinizacyjnej zespołu Guillaina-Barrego, początkowym objawem jest zazwyczaj symetryczne osłabienie mięśni kończyn (najczęściej kończyn dolnych) z upośledzeniem lub zniesieniem odruchów głębokich. Pomimo stosowania intensywnej opieki medycznej śmiertelność wynosi wciąż 4-15%.

Co to jest zespół Guillaina-Barrego

Zespół Guillaina-Barrego (zespół G-B, tzw. ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna) należy do grupy najczęściej występujących polineuropatii, czyli chorób których istotą jest uszkodzenie nerwów obwodowych. Obecnie stanowi on najczęstszą przyczynę niedowładu wiotkiego kończyn o nagłym początku. Szacuje się, że schorzenie dotyka ok. 1-4 osób na 100 000 mieszkańców na rok. Według ostatnich badań zachorowania na Zespół Guillaina-Barrego występują nieco częściej u mężczyzn (M:K – 1,5:1). Choroba występuje na całym świecie, jednak jak już wspomniano, różni się częstością występowania podtypów w poszczególnych regionach zespół Guillaina-Barrego zalicza się do neuropatii zapalnych, których czynnikiem wyzwalającym w znacznym odsetku przypadków jest przebyta uprzednio infekcja. U 66% chorych zachorowanie na zespół Guillaina-Barrego jest poprzedzone zazwyczaj łagodną infekcją wirusową, rzadziej infekcją bakteryjną układu oddechowego lub pokarmowego. Bardzo nieznaczny wzrost częstości zachorowań obserwowano po niektórych szczepieniach ochronnych. Zespół Guillaina-Barrego występuje w różnych formach klinicznych, głównymi postaciami są: ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (najczęstsza w Europie i Ameryce Północnej), ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna oraz zespół Millera- Fishera.

Zespół Guillaina-Barrego – przyczyny

Podłoże zespołu Guillaina-Barrego pozostaje nadal nieznane. Najbardziej uznaną do tej pory teorią jest teza postulująca podłoże autoimmunologiczne choroby. W procesach patologicznych biorą udział zarówno mechanizmy komórkowe jak i humoralne. Organizm osoby chorej wytwarza patologiczne przeciwciała (tzw. autoprzeciwciała), które atakują tkanki własne. Przeciwciała skierowane są przeciwko składnikom mieliny (składnik osłonki nerwowej nerwów) oraz przeciwko błonie komórkowej. Zakłada się, że czynnikiem wyzwalającym produkcję autoprzeciwciał jest infekcja wirusowa, rzadziej bakteryjna, wyprzedzająca pojawienie się objawów klinicznych na 2-3 tygodnie. Udowodniono związek z zakażeniem Campulobacterjejuni (u ok. 35% pacjentów), wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra, Mycoplasmapneumoniae i Haemophilusinfluenzae. W rzadkich przypadkach zespół Guillaina-Barrego może wystąpić po szczepieniu na grypę, tężec lub ospę wietrzną. U 30% chorych nie stwierdza się korelacji z żadnym zakażeniem. Ponadto, może on występować w przebiegu chorób nowotworowych (nowotwory płuc, chłoniaki), infekcji HIV, boreliozie czy sarkoidozie.

W niektórych postaciach schorzenia dodatkowo (lub izolowanie) oprócz ognisk demielinizacji (uszkodzenia osłonki mielinowej) pojawiają się uszkodzenia aksonu nerwowego. Oba rodzaje zmian skutkują zaburzeniami w przewodnictwie nerwowym wywołując objawy neurologiczne adekwatne do miejsca uszkodzenia korzeni nerwowych.

Objawy zespołu Guillaina-Barrego – AIDP

Obraz kliniczny zespołu Guillaina-Barrego zależy przede wszystkim od postaci schorzenia. Symptomy pojawiają się zwykle 2-3 tygodnie po przebytej infekcji, przeważnie górnych dróg oddechowych.

W postaci klasycznej demielinizacyjnej (tzw. AIDP, najczęstszej), początkowym objawem jest zazwyczaj symetryczne osłabienie mięśni kończyn (najczęściej kończyn dolnych) z upośledzeniem lub zniesieniem odruchów głębokich (na początku odruchy mogą być jeszcze zachowane). Niedowład mięśni ma charakter wiotki (napięcie mięśni jest obniżone) i zwykle szerzy się w sposób wstępujący w kierunku kończyn górnych, zajmując w zaawansowanym stadium 4 kończyny wraz z tułowiem, czasem twarzą. Największe nasilenie osłabienia mięśni (niedowładu) obserwuje się w częściach dosiebnych kończyn, głównie w obręczy miednicy i mięśniach okolicy bioder. Zajęcie okolicy twarzy najczęściej manifestuje się porażeniem nerwu twarzowego (niekiedy obustronnym) – chory nie potrafi zmarszczyć czoła, ma wygładzony fałd nosowo – wargowy oraz opadający kącik ust (nie może wyszczerzyć zębów). Rzadziej procesem chorobowym objęte są nerwy gałkoruchowe (zaburzenia widzenia) i opuszkowe (zaburzenia mowy, zaburzenia połykania). Najgroźniejszą konsekwencję zespołu Guillaina-Barrego stanowi zajęcie nerwów przeponowych i międzyżebrowych odpowiedzialnych za ruchy oddechowe. Występuje ono u 25 % chorych i jest przyczyną rozwoju niewydolności oddechowej.

Obok neurologicznych dolegliwości ruchowych w postaci typowej występują również zaburzenia czucia oraz zaburzenia wegetatywne (autonomiczne). U większości chorych bardzo wczesnym objawem są subiektywne zaburzenia czucia powierzchniowego w postaci parestezji palców stop (rzadziej dłoni). W przypadku w pełni rozwiniętej postaci schorzenia obecne są głównie niewielkie zaburzenia czucia wibracji i ułożenia (np. chory bez kontroli wzroku nie potrafi określić położenia swojej ręki, nie wie za jaki palec aktualnie się go trzyma). Ponadto u wielu osób chorych występują zaburzenia autonomiczne, przyjmujące przeważnie formę arytmii (może być przyczyną zgonu), gwałtownych zwyżek ciśnienia tętniczego, hipotonii ortostatycznej (spadku ciśnienia po zmianie pozycji ciała z leżącej na stojącą) czy zatrzymania moczu. Jeżeli objawy wegetatywne są bardzo nasilone noszą nazwę „burzy wegetatywnej”.

W postaci klasycznej objawy kliniczne narastają w ciągu 1 do 4 tygodni od momentu wystąpienia pierwszych oznak choroby, szczyt nasilenia symptomów obserwuje się głównie w pierwszych 2 tygodniach.

W ciągu następnych tygodni stan chorego powinien się poprawiać. Zespół Guillaina-Barrego ma zazwyczaj przebieg jednofazowy, ale u 10% chorych obserwuje się nawrót symptomów po początkowej poprawie w pierwszych tygodniach od zachorowania. Z kolei u ok. 2–3% chorych występuje nawrót choroby w kolejnych latach, który wymaga szczególnego monitorowania i różnicowania z przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (CIDP).

Objawy zespołu Guillaina-Barrego – AMAN

Drugim częstym typem zespołu Guillaina-Barrego jest postać aksonalna (tzw. AMAN), cechująca się cięższym przebiegiem chorobowym. Obraz kliniczny co do zasady jest podobny do tego występującego w postaci demielinizacyjnej. W aksonalnym typie schorzenia częściej występuje niewydolność oddechowa, natomiast rzadziej obserwuje się zajęcia nerwów czaszkowych. Ponadto nie występują tutaj zaburzenia czucia. Jeżeli w trakcie trwania procesu chorobowego upośledzeniu ulega również czucie – rozpoznaje się tzw. ostrą ruchowo-czuciową neuropatię aksonalną (tzw. AMSAN).

Objawy zespołu Guillaina-Barrego – zespół Millera-Fishera

Kolejną odmianę zespołu Guillaina-Barrego stanowi tzw. zespół Millera-Fischera, charakteryzujący się triadą objawów : oftalmoplegią zewnętrzną (porażenie nerwów zaopatrujących oko, chory nie może ruszać gałkami ocznymi), ataksją kończyn i chodu (niezborność ruchowa) oraz arefleksją (zniesieniem odruchów). W ramach tego zespołu może również występować osłabienie mięśni twarzy i mięśni opuszkowych, manifestujące się upośledzeniem mimiki, zaburzeniami mowy i połykania. Postać ta zazwyczaj cechuje się łagodnym przebiegiem.

Diagnostyka i leczenie zespołu Guillaina – Barrego

Zespół Guillaina-Barrego rozpoznaje się przede wszystkim na podstawie objawów klinicznych. Badaniami pomocnymi w diagnostyce tego schorzenia są :

  • Badanie płyny mózgowo-rdzeniowego pobranego drogą punkcji lędźwiowej (nakłucia lędźwiowego) – w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się dosyć swoiste zmiany dla zespołu Guillaina-BarregoB
  • Badanie elektrofizjologiczne – elektroneurografia, która ocenia czynność nerwów obwodowych, w szczególności ich właściwości elektrycznych (przewodnictwa impulsów wędrujących wzdłuż włókienczuciowych, ruchowych lub mieszanych).

W pierwszym okresie choroby wyniki badań dodatkowych mogą być prawidłowe.

Zakres i rodzaj zastosowanego leczenia w zespole Guillaina-Barrego zależy od stopnia nasilenia objawów klinicznych, stanu chorego oraz od fazy choroby. W ostrej fazie wszystkie osoby chore powinny być hospitalizowane. Wyróżniamy dwa rodzaje terapii : leczenie przyczynowe i objawowe.

Leczenie przyczynowe ma charakter immunomodulujący (hamujący wytwarzanie autoprzeciwciał) opierający się na stosowaniu immunoglobulin dożylnie (IVIG) lub plazmaferezy(wymiana osocza krwi). Skraca ono czas trwania ostrej fazy choroby, ale nie wpływa na ostateczny ubytek funkcji ruchowych. Skuteczność obu metod jest porównywalna.

Leczenie objawowe polega głównie na monitorowaniu stanu chorego i przeciwdziałaniu rozwojowi powikłań somatycznych. W okresie narastania objawów bardzo ważnym element stanowi kontrola czynności serca (zapobieganie arytmii) i czynności oddechowej (by ewentualnie wcześnie wdrożyć leczenie wspomagające oddychanie tj. intubację czy sztuczną wentylację). Nieodzownym aspektem jest zapobieganie zapaleniu płuc oraz innym infekcjom, zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej, a także odleżynom. U wszystkich chorych powinno wdrożyć się fizjoterapię oraz rehabilitację ruchową kończyn.

Zespół Guillaina-Barrego – rokowanie

Znaczny odsetek chorych po przebytym zespole Guillaina-Barrego powraca całkowicie do zdrowia lub występuje u nich jedynie niewielki deficyt neurologiczny. U ok. 20 % chorych pozostaje trwała i znaczna niepełnosprawność ruchowa, a 60-70% chorych cierpi z powodu przewlekłej męczliwości. Pomimo stosowania intensywnej opieki medycznej śmiertelność wynosi wciąż 4-15%. Główną przyczynę zgonu stanowią nasilone zaburzenia autonomiczne albo powikłania związane z przewlekłą sztuczną wentylacją np. zapalenie płuc, zatorowość płucna lub ostry zespół niewydolności oddechowej (ARSD).

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.7


Może cię

Wideo – Depresja poporodowa

Wśród zaburzeń depresyjnych należy wspomnieć o depresji poporodowej. Chociaż epizod depresyjny jest tu taki jak ...

Przeczulica (hiperestezja) skóry i dotykowa – przyczyny i leczenie

Przeczulica jest nieprzyjemnym doznaniem zmysłowym, które oznacza nadmierne i nieadekwatne uczucie bólu po zadziałaniu bodźca ...

Pulsowanie w głowie – jakie są przyczyny uczucia pulsowania w głowie?

Przyczyny pulsowania w głowie kojarzone są przede wszystkim z poważnymi problemami neurologicznymi, jednak tego typu ...

Apraksja – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie, rokowania

Apraksja to utrata bądź ograniczenie zdolności do wykonywania i sterowania precyzyjnymi sekwencjami ruchowymi. Przyczyną apraksji ...

Allodynia – co to jest, jakie są przyczyny, rodzaje i objawy, jak wygląda leczenie?

Medycynie znane są schorzenia związane z zaburzeniami odczuwania bólu. Mogą się one objawiać poprzez osłabienie ...

Leczenie objawów choroby lokomocyjnej

Choroba lokomocyjna pojawia się u dzieci i osób dorosłych. Dolegliwości jej towarzyszące, takie jak: nudności ...

Ciągłe zmęczenie i senność – jakie mogą być przyczyny?

Uczucie ciągłego zmęczenia i senności to najczęściej wynik stresu i przepracowania. Bywa, że zmęczenie, że ...

Wideo – Ośrodki pamięciowe w mózgu

Za funkcje pamięciowe odpowiadają w mózgu rozmaite struktury: kora płata skroniowego półkuli dominującej odpowiada za ...

Jak zachować dobrą pamięć?

W starszym wieku pamięć słabnie. To proces nieuchronny, ale bardzo zróżnicowany. Niektórzy tracą jasność umysłu ...

Zaburzenia czucia – jakie są rodzaje i przyczyny zaburzeń czucia głębokiego i powierzchownego?

Zaburzenia czucia są jednymi z najczęstszych objawów neurologicznych towarzyszących wielu chorobom ośrodkowego (mózgowie i rdzeń ...

Demielinizacja – zmiany demielinizacyjne – czym są i jakie choroby wywołują?

Demielinizacja to proces rozpadu osłonek mielinowych w układzie nerwowym. Najbardziej rozpoznawalną chorobą demielinizacyjną jest stwardnienie ...

Zapalenie wielonerwowe i wielokorzeniowe – zespół GBS

Zespół Guillaina-Barrego to ostra demielinizacyjna polineuropatia. Inne nazwy tej choroby to zapalenie wielokorzeniowe lub zapalenie ...

Komentarze i opinie (6)


GBS dopadł mnie 9 lat temu i trzyma do dziś

#Maks W czym się to u Pana przez te lata objawia?

#cok też mnie dopadł GeBe przed świętami Bożego Narodzenia 2018 ,szukam informacji , pozdrawiam Asia

#7 - Tajemnic Ja choruje od 18 roku życia cudem żyje. Zachorowałam w 2011 roku. Straszna choroba. W tym roku wróciła strasznie się czuje już od 2 msc. Tylko teraz mam problem z przelykaniem. Jak ktoś ma pytania proszę pisać siema92 Onet.eu

Ja zachorowałem 1999 r, i do dziś jestem chory czyli 2019 mam lekki niedowład nóg, problem z utrzymaniem równowagi .

Czy może ktoś podać jakieś ośrodki rehabilitacji która zajmuje się tą chorobą?
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon