Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) – objawy, leczenie, rokowania

Czym jest glejak wielopostaciowy, czyli glioblastoma?

Glejak wielopostaciowy (łac. glioblastoma multiforme) jest według nowoczesnego nazewnictwa histopatologicznego nazwany po prostu glioblastomą (bądź glejakiem zarodkowym). Charakterystycznymi cechami klinicznymi glejaka wielopostaciowego są:

• anaplazja, czyli bardzo niski stopień zróżnicowania komórek tworzących guz. Cecha ta stanowi o jego dużej agresywności i zdolności do szybkiego wzrostu;
• naciekanie na sąsiadujące struktury mózgowia oraz ich niszczenie;
• bardzo szybki wzrost, a także występowanie ognisk martwicy i ognisk krwotocznych w obrębie guza (cecha ta świadczy o szybkim rozpadzie komórek nowotworowych);
• znaczny rozmiar guzów, które wykrywane są często po krótkim okresie od pojawienia się objawów klinicznych.

Charakterystyka glejaka wielopostaciowego

Częstość występowania glejaka zarodkowego w Europie i Ameryce Północnej wynosi około 2-3 przypadków na 100 000 ludzi. Najczęściej glejak wielopostaciowy występuje u osób dorosłych, w wieku miedzy czterdziestym, a pięćdziesiątym rokiem życia. Płaty skroniowe, ciemieniowe i czołowe mózgu są typowym umiejscowieniem glioblastomy w ośrodkowym układzie nerwowym. Tylko w około 10 procent przypadków glioblastoma występuje u dzieci, jednakże udowodniono, ze guzy te mogą już rozwinąć się w życiu płodowym.

Według ogólnej klasyfikacji glejaka zarodkowego można podzielić na:

• guz powstający pierwotnie (czyli bezpośrednio bez żadnych postaci poprzedzających);
• guz wtórny (wywodzący się z nowotworów o mniejszym stopniu złośliwości). Jego charakterystyczną cechą jest niezwykle dobre ukrwienie oraz dużego stopnia martwica komórek i lokalna inwazyjność.

Objawy glejaka wielopostaciowego

Guz mózgu może objawiać się bardzo ostrymi objawami, np. w wyniku krwotoku z guza bądź rozwijającego się wodogłowia. Choroba nowotworowa może rozwijać się podstępnie, kiedy objawy pojawiają się stopniowo, w ciągu wielu tygodni, a nawet kilku lat.

Symptomy kliniczne glejaka wielopostaciowego zależą od stopnia złośliwości guza, a nasilenie może narastać gwałtownie, szczególnie w przypadkach wtórnego rozwoju glioblastomy z wcześniej mniej złośliwych form nowotworów mózgowia. W przypadku glioblastoma multiforme jest on najwyższy ze wszystkich nowotworów OUN, czyli czwarty stopień złośliwości.

Jakie są pierwsze objawy?

Choroba rozwija się bardzo szybko. Jak wszystkie nowotwory i guzy w obrębie mózgowia glioblastoma może wywoływać tzw. efekt masy. Wynikiem tego efektu jest wzrost ciśnienia środczaszkowego i w takim przypadku do podstawowej triady objawów glejaka należą:

• ból głowy,
• wymioty,
• zaburzenia świadomości.

Natomiast u aż 30 procent pacjentów glejak wielopostaciowy może się objawiać napadami padaczkowymi różnorakiego rodzaju (zależne od umiejscowienia procesu nowotworowego).

Jakie objawy mogą się pojawić przed śmiercią?

Ostatnie tygodnie życia mogą być bardzo traumatyczne dla bliskich osoby chorej, gdyż obok symptomów organicznych, mogą pojawić się zaburzenia osobowości. Wszystko zależy od tego gdzie zlokalizowany jest guz, a tym samym pracę których ośrodków mózgu zaburzy.

Objawy glejaka wielopostaciowego są zależne od umiejscowienia guza w mózgowiu i tak możemy obserwować:

• zmiany zachowania (gdy guz umiejscowiony jest w płatach czołowych);
• niedowidzenie (gdy guz umiejscowiony jest w płatach skroniowych, ciemieniowych i potylicznych);
• zaburzenia czucia (gdy guz umiejscowiony jest w płaty ciemieniowych);
• zaburzenia równowagi, drżenia, oczopląs (gdy guz umiejscowiony jest w móżdżku).

Badania i diagnozowanie glejaka wielopostaciowego

Współczesna medycyna oferuje obecnie bardzo szeroki wachlarz możliwości wykrywania mas nowotworowych w obrębie mózgowia. Jednakże, podstawowy element diagnostyki glejaka wielopostaciowego stanowi gruntownie przeprowadzony wywiad lekarski, który powinien być pierwszym krokiem w procesie diagnostycznym chorób nowotworowych mózgu. Lekarz kieruje szczególną uwagę na występowanie wszystkich wymienionych powyżej objawów, okoliczności ich pojawiania się, obecność czynników wywołujących, bądź łagodzących symptomy, a także na występowanie innych przewlekłych chorób organizmu, które mogły spowodować podobne objawy.

Drugim niezbędnym elementem jest badanie przedmiotowe, które powinno obejmować pełne badanie neurologiczne, ze szczególnym uwzględnieniem badania wzroku (ważne jest pojawienie się niesymetrycznego układu szerokości źrenic) i tarczy nerwu wzrokowego za pomocą specjalnego przyrządu nazywanego oftalmoskopem (guzy mózgu mogą powodować obrzęk tarczy nerwu wzrokowego). Istotne znaczenie ma pomiar ciśnienia tętniczego krwi, częstości uderzeń serca i oddechów na minutę.

Z badan laboratoryjnych wykonuje się pomiar opadu Biernackiego (OB), stężenie białka C-reaktywnego (CRP), morfologię krwi obwodowej.

Innym prostym do wykonania, lecz cennym diagnostyczne badaniem jest zdjęcie rentgenowskie czaszki. W tym badaniu można zobrazować wiele cech wskazujących na zwiększenie ciśnienia środczaszkowego oraz niejednokrotnie uwidocznić obecność guza (np. poprzez uwidocznienie zwapnień w obrębie guza).

Badaniem obowiązkowym dla wszystkich pacjentów z podejrzeniem procesu rozrostowego w mózgu jest badanie rentgenowskie klatki piersiowej, ze względu na duża częstość przerzutów do innych układów organizmu, szczególnie płuc.

Jakie badania obrazowe zleca lekarz?

Najbardziej istotnymi badania obrazowymi dla rozpoznania obecności guzów ośrodkowym układzie nerwowym są:

• rezonans magnetyczny (MR),
• tomografia komputerowa (TK) z lub bez podania środka kontrastowego (podanie kontrastu do systemu naczyniowego umożliwia lepsze zobrazowanie zarówno układu tętniczego, jaki żylnego mózgowia).

Do innych, dodatkowo wykonywanych badań należą angiografia tomografii komputerowej (Angio-TK) lub angiografia rezonansu magnetycznego (Angio-MR), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, czy badania stężenia markerów nowotworowych (przeprowadzane w przypadku podejrzenia obecności guzów pochodzenia zarodkowego).

Należy dodać, że wszystkie potencjalne stany nowotworowe w obrębie mózgowia muszą być wnikliwie różnicowane ze stanami urazowymi, tętniakami, krwiakami, czy ropniami rozwijającymi się w obrębie czaszki.

Podkreślenia wymaga jednak fakt, że ostateczne rozpoznanie glejaka zarodkowego możliwe jest dopiero na podstawie wyniku badania histopatologicznego guza usuniętego w czasie operacji lub materiału pobranego w czasie biopsji.

Leczenie glejaka wielopostaciowego

Odpowiednie i nowoczesne leczenie glejaka wielopostaciowego jest oparte na następujących możliwościach terapeutycznych:

• Steroidoterapia – która zmniejsza znacząco obrzęk wokół guza i dzięki temu nasilenie objawów;
• Leczenie chirurgiczne – które jest w większości przypadków podstawą leczenia i może obejmować bardzo wiele różnych strategii leczniczych od biopsji guza po jego całkowitego usunięcie;
• Radioterapia – która może być przydatna w leczeniu guzów niekwalifikujących się do leczenia chirurgicznego;
• Chemioterapia – która ma obecnie mniejsze zastosowanie ze względu na ograniczoną skuteczność;
• Terapia genowa – jednakże ta forma terapii choć niezwykle obiecująca jest wciąż w fazie eksperymentalnej.

Rokowania są złe. Czas przeżycia zależy od stopnia złośliwości (skala ma 4 stopnie). większość chorych nie dożywa roku i to pomimo podjęcia leczenia.