Encefalopatia wątrobowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest encefalopatia wątrobowa?

Encefalopatia wątrobowa (ang. hepatic encephalopathy − HE) to poważne powikłanie chorób wątroby, w przebiegu którego, na skutek zatrucia toksynami, poza objawami somatycznymi, występują dolegliwości neurologiczne. Najczęściej stanowi skutek marskości wątroby.

Wątroba jest bardzo ważnym wielofunkcyjnym narządem, składającym się z dwóch płatów, położonym wewnątrzotrzewnowo. Stanowi część układu pokarmowego. Odpowiada za wiele funkcji, w tym za: syntezę czynników krzepnięcia krwi, wytwarzanie żółci, wytwarzanie i syntetyzowanie enzymów, neutralizuje toksyny, przekształca toksyczny amoniak w mocznik oraz produkuje ciepło.

Z encefalopatią wątrobową mamy do czynienia, jeśli na skutek zaburzenia działania i prawidłowego funkcjonowania wątroby dojdzie do problemów z funkcjonowaniem układu nerwowego. Najczęściej przyczyną tego stanu rzeczy jest duże nagromadzenie się toksyn w organizmie, które nie mogą zostać usunięte przez wątrobę, gdyż nie działa ona prawidłowo.

Czytaj również: Rozszerzone źrenice – co oznaczają?

Encefalopatia wątrobowa – przyczyny

Problemy z wątrobą skutkujące zaprzestaniem funkcjonowania narządu, mogą wystąpić między innymi przez:

• działanie niektórych leków,
• krwotok do przewodu pokarmowego,
• wirusowe zapalenie wątroby,
• infekcje,
• substancje toksyczne (tzw. neurotoksyny – fenole, amoniak, mangan czy kwasy tłuszczowe),
• marskość wątroby,
• tzw. fałszywe przekaźniki (oktopamina i beta-fenyloetanoloamina)

Toksyny, które gromadzą się w organizmie zaburzają prawidłową pracę układu nerwowego. Są to tzw. neurotoksyny (fenole, amoniak, mangan czy kwasy tłuszczowe). Należy tu wspomnieć o obecnych w naszym organizmie przekaźnikach, z grupy tzw. fałszywych przekaźników (oktopamina i beta-fenyloetanoloamina).

Można wyróżnić kilka klinicznych rodzajów encefalopatii wątrobowej, zależnie od dynamiki przebiegu i zaangażowania różnych mechanizmów:

• uszkodzenie komórek wątroby (hepatocytów) i wynikająca stąd niedomoga metaboliczna,
• upośledzenie funkcji detoksykacyjnych,
• przenikanie produktów trawienia w jelitach przez krążenie oboczne w marskość wątroby.

Wyróżnia się klinicznie:

• encefalopatię odwracalna, czyli encefalopatia nawrotowa,
• encefalopatię przewlekłą postępującą, która ostatecznie może prowadzić do nieodwracalnej śpiączki wątrobowej,
• piorunującą martwicę wątrobową (objawy mózgowe szybko narastają i składają się na obraz ostrej śpiączki wątrobowej).

Encefalopatia nawrotowa w marskości wątroby

Encefalopatia nawrotowa (encefalopatia wrotna) jest charakterystyczna dla marskości wątroby. Ma tu miejsce wytworzenie krążenia obocznego tj. gdy krew zbierana z przewodu pokarmowego omija wątrobę i przenika do krążenia ogólnego. Niepokojące objawy neurologiczne encefalopatii związane są z przenikaniem do krwiobiegu i mózgu, wielu różnych szkodliwych i toksycznych substancji, wśród których wymieniamy fenole, amoniak czy fałszywe neuroprzekaźniki. Do ich ujawnienia dochodzi w wyniku zadziałania bardzo szerokiej gamy czynników od zaburzeń elektrolitowych, spożycia niektórych leków, infekcji, krwawień w przewodzie pokarmowym po zaparcia czy niewydolność nerek.

Zaburzenia mózgowe występują nagle, trwają pewien czas i cofają się. Pojawiają się zaburzenia świadomości od delikatnych po bardzo silne, objaw Babińskiego czy drżenia (przypominające trzepotanie). Tego typu objawy encefalopatii są najczęściej odwracalne. Początkowo mogą ustępować całkowicie, ale mają tendencję do nawracania. W miarę czasu i rozwijania się choroby podstawowej (marskość), encefalopatia nawrotowa bardzo często identyfikuje się z encefalopatią przewlekłą postępującą.

Przewlekła encefalopatia wątrobowa – stopnie i objawy neurologiczne

Przewlekła encefalopatia wątrobowa charakteryzuje się stopniowym narastaniem objawów neurologicznych o różnej dynamice, zależnie od rodzaju i przebiegu podstawowej choroby. Można wyróżnić następujące kliniczne stadia (stopnie) postępującej encefalopatii wątrobowej:

• I – niewielkie, przymglenie świadomości, euforia lub depresja, obniżenie uwagi, spowolnienie przy wykonywaniu zadań umysłowych, drażliwość, odwrócenie rytmu snu i czuwania.
• II – senność, znaczny ubytek sprawności intelektualnej, nieprawidłowe zachowanie, okresowa dezorganizacja w czasie, zaburzenia kontroli zwieraczy.
• III – senność, niemożność wykonywania jakichkolwiek zadań umysłowych, znaczne ubytki pamięci, napady pobudzenia, kontakt słowny niemożliwy.
• IV – śpiączka wątrobowa z zachowaną reakcja na ból.

Należy podkreślić, iż w tego rodzaju encefalopatii wątrobowej zwiastuny mózgowe mogą występować z zaburzeniami rdzeniowymi (spastyczny niedowład kończyn dolnych). W bardziej zaawansowanych stadiach, a czasem nawet dość wcześnie, ujawniają się zmiany uchwytne w rezonansie magnetycznym.

Ostra encefalopatia wątrobowa w ostrej niewydolności wątroby

Ostra encefalopatia wątrobowa występuje w ostrej niewydolności wątroby, która jest najczęściej skutkiem wirusowego zapalenia lub wynikiem uszkodzeń toksycznych (paracetamol, tetracykliny i inne). W tego typu przypadku objawy neurologiczne narastają bardzo szybko. Pojawiają się zaburzenia przytomności, drgawki oraz sztywność odmóżdżeniowa.

W chwili obecnej patogeneza tej formy hepatogennego uszkodzenia mózgu nie została dokładnie wyjaśniona. Badania wykazały, iż stężenie amoniaku jest tu zwiększone, ale nie w sposób znaczny. Za pomocą tomografii komputerowej (zarówno przyżyciowo, jak i w obrazie pośmiertnym) widoczny jest obrzęk mózgu. Jedynym zabiegiem ratującym życie może być przeszczep wątroby.

Zespół Reye'a – stłuczenie wątroby z encefalopatią wątrobową u dzieci

Zespół Reye'a (stłuszczenie wątroby z encefalopatią) jest ostrą niezapalną encefalopatią z zaburzeniami świadomości i ze zwyrodnieniem tłuszczowym wątroby. Zmiany w wątrobie muszą obejmować albo stłuszczenie wątroby albo co najmniej 3-krotny wzrost stężenia aminotransferazy lub mocznika we krwi. Zespół Reye'a jest prawdopodobnie połączonym skutkiem infekcji wirusowej (wirusy grupy A i B lub wirus ospy wietrznej, półpaśca) i czynników zewnętrznych. Zespół Reye'a występuje w dwóch postaciach: postać epidemiczna obejmuje dzieci w wieku 5–9 lat, a postać endemiczna (sporadyczna) 10–14 lat.

5 stopni encefalopatii wątrobowej ze stłuszczeniem

Zespół Reye'a dzieli się na pięć faz i jest poprzedzony infekcjami górnych dróg oddechowych. Objawy te występują u 60–80 proc. chorych.

• Faza I – charakteryzuje się nagłym początkiem nieprzerwanych wymiotów, dziecko staje się senne, ale encefalopatia wątroby we wczesnym stadium jest odwracalna.
• Faza II – obserwuje się niepokój, dezorientację i objawy w postaci przyspieszenia czynności serca, rozszerzonych źrenic i nadmiernej potliwości. Częste są drgawki.
• Faza III – w ciągu 2-3 dni rozwija się śpiączka z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego, ale bez objawów ogniskowych.
• Faza IV – dołącza się postać odmóżdżeniowa i zaburzenia oddechu.
• Faza V – śpiączka, której towarzyszy spadek napięcia mięśni przy reakcji na bodźce bólowe.

Śmiertelność w encefalopatii wątrobowej ze stłuszczeniem wynosi mniej więcej 30 proc. Wyróżniono kilka czynników, które są tzw. złymi prognostycznymi czynnikami, a zaliczamy do nich: wiek do 2. roku życia, wysokie stężenie mocznika i kreatyniny we krwi oraz bardzo szybka ewolucja objawów od wymiotów do śpiączki. Zespół ten charakteryzują przewlekłe następstwa, takie jak zaburzenia zachowania, niepokój, agresja, lęki, trudności w uczeniu się i zapamiętywaniu. Mogą one ujawnić się jedynie w testach neurologicznych. W chwili obecnej nie ma sprawdzonego leczenia, bardzo ważną rolę odgrywa podawanie leków przeciwdrgawkowych oraz zwalczanie obrzęku mózgu.

Czy encefalopatia wątrobowa jest uleczalna?

Nie ma jednego leki na encefalopatię wątrobową. Bardzo ważne jest jak najszybsze zmniejszenie oraz ograniczenie poziomu amoniaku w organizmie czy nawet zmiana jego metabolizmu. W tym celu stosowane są antybiotyki (o działaniu przeciwbakteryjnym) oraz specjalna dieta wątrbowa (bardzo uboga w białko bądź całkowicie bezbiałkowa). Znaczącą rolę odgrywają wszelkie leki pomagające w utylizacji wchłoniętego amoniaku.

W celu zmniejszenia obrzęku mózgu, oraz krwawień z przewodu pokarmowego podawane są odpowiednie środki farmakologiczne w odniesieniu do aktualnego stanu pacjenta. Stosowanie leków hepatoprotekcyjnych (mających działanie poprawiające wydolność uszkodzonych hepatocytów) nie ma znaczącego wpływu w przypadku pacjentów z przewlekłą bądź ostrą encefalopatia wątrobową. W chwili obecnej trwają badania nad pozytywną rolą fosfolipidów na morfologię hepatocytów.

Wątroba jest bardzo ważnym organem, który bardzo szybko się regeneruje. Profilaktyka chorób wątroby obejmuje nie tylko stosowanie odpowiedniej diety, ale przede wszystkim unikanie wszelkich czynników mogących uszkodzić miąższ wątroby, zarówno tych silnie toksycznych (np. alkohol), jak również infekcyjnych, np. wirusów.