Mięsak jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z tkanek mezenchymalnych, czyli tkanki tłuszczowej, łącznej, naczyniowej, mięśniowej, kostnej lub chrzęstnej. Nowotwory te rozpoznawane są częściej u dzieci. Mogą lokalizować się m.in. w obrębie jamy brzusznej, głowy i szyi, kończyn oraz układu moczowo-płciowego.
Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie
Spis treści
Czym jest mięsak?
Mięsak (łac. sarcoma) jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z tkanek mezenchymalnych (tkanki tłuszczowej, tkanki łącznej włóknistej, naczyniowej, mięśniowej gładkiej lub poprzecznie prążkowanej, kości lub tkanki chrzęstnej). Mięsaki dzielone są na 3 podstawowe grupy:
- mięsaki tkanek miękkich,
- mięsaki narządów miąższowych i narządów o charakterze cewy,
- mięsaki układu szkieletowego.
Podstawowym mechanizmem prowadzącym do rozwoju mięsaków jest powstanie nieprawidłowości (mutacji) w obrębie materiału genetycznego (chromosomów) komórki należącej do jednej z tkanek mezenchymalnych. Bardzo często stwierdza się przeniesienie fragmentu chromosomu na inny – tzw. translokacje oraz nieprawidłowości w obrębie genów zabezpieczających komórki przed zmianami w obrębie ich materiału genetycznego (mutacje antyonkogenów). Mięsaki są grupą nowotworów częściej stwierdzaną u dzieci, niż u osób dorosłych.
Mięsak tkanek miękkich – mięsaki u dzieci
Mięsaki tkanek miękkich (MTM) są stanowią ok. 8% nowotworów złośliwych u dzieci, natomiast poniżej 1% u dorosłych. Najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci – stanowiącym 50% MTM jest mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma, RMS), który klasyfikowany jest w obrębie czterech grup: typ zarodkowy, groniasty, pęcherzykowy, różnokształtnokomórkowy.
Największą liczbę zachorowań na rhabdomyosarcomę stwierdza się u dzieci przed 5 rokiem życia (wówczas najczęściej lokalizuje się w obrębie głowy i szyi, prostaty, pęcherza moczowego lub pochwy) oraz po 14 roku życia (zwykle umiejscowiony jest w obrębie układu moczowo-płciowego, tułowia i kończyn). Objawy zależą od lokalizacji guza, lecz najczęstszą początkową manifestacją choroby jest stwierdzenie obecności masy guzowatej, która może powodować dolegliwości bólowe.
Pozostałe mięsaki tkanek miękkich u dzieci zaliczane są do tzw. nie rhadbomyosarcoma (n. RMS), które najczęściej występują w obrębie kończyn, tułowia oraz przestrzeni zaotrzewnowej. W tej grupie najczęściej spotykane są włókniakomięsaki, mięśniakomięsaki gładkokomórkowe, tłuszczakomięsaki, rzadko – obłoniaki.
Mięsaki tkanek miękkich – mięsaki u dorosłych
Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych występują rzadziej niż u dzieci, a na ich powstanie mogą wpływać pewne czynniki, np. przewlekły obrzęk chłonny, zakażenie wirusami HIV-1 lub wirus cytomegalii CMV, kostna choroba Pageta, działanie promieniowania jonizującego oraz niektórych substancji (m.in. cytostatyki alkilujące, PCV, środki ochrony roślin). Mięsaki u dorosłych najczęściej lokalizują się w obrębie kończyn, na tułowiu oraz w przestrzeni zaotrzewnowej.
Podstawowym objawem mięsaka jest pojawienie się nowego, szybko rosnącego guza, lub nagły wzrost guza, którego rozmiary do tej pory pozostawały bez zmian. Najczęstszym MTM występującym u dorosłych jest tłuszczakomięsak. Mięsaki tkanek miękkich mają zdolność tworzenia przerzutów, głównie drogą naczyń krwionośnych (często umiejscawiających się w płucach), rzadko drogą naczyń chłonnych z tworzeniem przerzutów w węzłach chłonnych.
Mięsaki układu szkieletowego
Nowotwory złośliwe lokalizujące się w obrębie układu szkieletowego (nowotwory złośliwe kości), podobnie jak mięsaki tkanek miękkich, stwierdzane są częściej u dzieci - w tej grupie stanowią ponad 5% nowotworów. Najczęstszym mięsakiem kości (MK) u dzieci jest kostniakomięsak (osteosarcoma). Uważa się, że pewne czynniki, takie jak szybki wzrost, czynniki genetyczne, czy narażenie na promieniowanie jonizujące, mogą sprzyjać wystąpieniu osteosarcomy.
Kostniakomięsak najczęściej lokalizuje się w okolicy kolana, rzadziej w bliższej części kości ramiennej lub udowej oraz kościach płaskich (np. łopatce, miednicy). Rozwojowi nowotworu często towarzyszą dolegliwości bólowe oraz obrzęk w zajętej okolicy, natomiast rzadko stwierdza się obecność objawów ogólnych np. gorączki.
Mięsak Ewinga jest drugim, po kostniakomięsaku, najczęstszym mięsakiem kości występującym u dzieci. Zwykle występuje u nastolatków, a najczęstszą jego lokalizacją są przynasady kości długich (np. kości udowych, piszczelowych, strzałki), żebra oraz kości miednicy. Objawom wynikającym z miejscowego wzrostu guza (ból i obrzęk w okolicy guza) często towarzysza objawy ogólne, takie jak gorączka, podwyższona liczna leukocytów we krwi, podwyższone OB, czy spadek masy ciała. Mięsaki kości u dorosłych zwykle dotyczą osób w 2. – 3. dekadzie życia. Podobnie, jak u dzieci, najczęstszym nowotworem złośliwym kości w tej grupie jest kostniakomięsak. Często stwierdzane są także zachorowania na mięsaka Ewinga. Lokalizacja i objawy choroby opisane zostały powyżej.
Mięsaki przewodu pokarmowego
Mięsaki podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) są najczęściej występującymi mięsakami narządów miąższowych i narządów o charakterze cewy. GIST są nowotworami lokalizującymi się w obrębie przewodu pokarmowego – najczęściej zajmują żołądek, rzadziej jelito cienkie, przełyk lub jelito grube. Ten typ mięsaków wywodzi się ze specyficznych komórek mezenchymalnych, występujących w ścianie przewodu pokarmowego, tzw. komórek Cajala.
Przebieg choroby przez długi czas może odbywać się bez żadnych dolegliwości. Objawy rozwijającego się mięsaka to zwykle obecność wyczuwalnego guza w obrębie jamy brzusznej, bóle brzucha, upośledzenie drożności, krwawienie, a nawet perforacja przewodu pokarmowego. GIST może dawać przerzuty np. do wątroby lub otrzewnej.
Diagnostyka mięsaków
Wstępnym etapem w diagnostyce mięsaków jest badanie fizykalne. Pozwala ono na stwierdzenie obecności masy guzowatej o lokalizacji zależnej od typu mięsaka (np. w obrębie jamy brzusznej lub kończyn), ewentualnych dolegliwości bólowych, obrzęku, ograniczenia ruchomości w stawie lub zmiany jego obrysów, krwawienia z przewodu pokarmowego, układu moczowego lub pochwy a czasem także objawów ogólnych, np. gorączki, utraty masy ciała.
Badania obrazowe mają za zadanie określić zaawansowanie miejscowe choroby, obecność ewentualnych przerzutów, a także są pomocne przy podejmowaniu decyzji odnośnie dalszego leczenia. Wybór badań obrazowych uzależniony jest od typu mięsaka i obejmuje RTG zmienionej okolicy (np. RTG kolana przy podejrzeniu kostniakomięsaka), tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny przy lokalizacji guza w obrębie głowy lub szyi, RTG lub TK klatki piersiowej (w celu wykluczenia przerzutów do płuc), MR lub TK (zwykle z kontrastem podanym dożylnie oraz doustnie) w przypadku guzów umiejscowionych w jamie brzusznej, scyntygrafia kości (w celu wykluczenia innych ognisk nowotworowych w obrębie szkieletu), USG endoskopowa (przy podejrzeniu GIST). Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania histopatologicznego fragmentu guza.
Leczenie i rokowanie w przebiegu mięsaka
Leczenie mięsaków uzależnione jest od typu nowotworu, jego lokalizacji oraz stopnia zaawansowania choroby. Terapia zwykle charakter skojarzony – leczenie chirurgiczne, radioterapia, chemioterapia. Postawą, u większości chorych, jest chirurgiczne usunięcie guza. W przypadku mięsaków kości leczenie nastawione jest na jak najmniejsze okaleczenie chorego, poprzez zastąpienie usuniętego fragmentu kości przeszczepem kostnym lub endoprotezą. W przypadkach, gdy leczenie oszczędzające jest niemożliwe do przeprowadzenia, wykonywana jest amputacja kończyny. Bardzo istotnym aspektem leczenia jest także systematyczna rehabilitacja chorych, która powinna być wdrażana jeszcze przed leczeniem chirurgicznym i możliwie szybko po jego przeprowadzeniu.
Rokowanie w przebiegu mięsaka uzależnione jest od wielu czynników. Wpływa na nie przede wszystkim stopień złośliwości histologicznej guza, wielkość i lokalizacja guza, obecność lub brak przerzutów, doszczętność leczenia chirurgicznego oraz wystąpienie wznowy choroby.
Opublikowano: 18.02.2015;
aktualizacja: 22.11.2017
Oceń:
4.2
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Marcin Fajkis
Lekarz
Lekarz, specjalista onkologii klinicznej. Absolwent Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.
714
Komentarze i opinie (0)