Mięsak Ewinga to nowotwór złośliwy kości
Mięsak Ewinga (łac. sarcoma Ewingi, ang. Ewing’s sarcoma, Ewing’s tumor) jest to wysoce agresywny nowotwór złośliwy kości, występujący zwykle między 5. a 20. rokiem życia. Wyjątkowo rzadko stwierdza się przypadki tego nowotworu u dzieci przed 5. rokiem życia oraz u osób dorosłych powyżej 30. roku życia.
Częstość występowania mięsaka Ewinga szacuje się na około 2,1 na 1 milion osób poniżej 20. roku życia.
Nowotwór ten, nazywany czasem błędnie rakiem kości, wykazuje tendencję do częstszego występowania u chłopców niż u dziewczynek (w stosunku 1,5 : 1). Zdecydowanie częściej stwierdza się go u osób rasy białej niż czarnej.
Należy on do nowotworów z rodziny mięsaka Ewinga (ESFT), do których zalicza się:
- mięsaka kostnego Ewinga,
- pozakostną postać mięsaka Ewinga,
- prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET),
- neuroepithelioma,
- guz Askina.
Jeżeli chodzi o mięsaka Ewinga, przerzuty odległe zwykle lokalizują się w płucach, innych kościach, mózgu i szpiku kostnym.
Mięsak Ewinga – przyczyny mięsaka kości
Przyczyny mięsaka Ewinga nie są dokładnie poznane. Prawdopodobny udział w rozwoju guza przypisuje się czynnikom genetycznym. Charakterystyczną nieprawidłowością genetyczną jest tu translokacja (czyli przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na inny) między chromosomami 11 i 22, czego konsekwencją jest powstanie niewłaściwego białka.
Badania dowiodły, że przypadki tego złośliwego nowotworu kości częściej stwierdzane są wśród dzieci z:
- wadami kości (np. enchondroma, aneuryzmatyczna torbiel kości),
- nieprawidłowościami w obrębie układu moczowo-płciowego, takimi jak zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego, spodziectwo,
- zespołem Downa.
Mięsak Ewinga u dzieci zwykle lokalizuje się w częściach przynasadowych lub trzonach kości długich, takich jak kość udowa, piszczelowa, strzałka, kość ramienna oraz w kościach miednicy (kość biodrowa, krzyżowa, łonowa), żebrach, kręgosłupie, łopatce.
Mimo że mięsak ma tendencję do występowania przede wszystkim w uprzednio wymienionych lokalizacjach, nowotwór ten może zająć każdą kość w ludzkim ciele. W rzadkich przypadkach może wywodzić się z tkanek miękkich.
Mięsak Ewinga – objawy guza Ewinga
Klinicznie jest to agresywny guz kości cechujący się szybkim wzrostem oraz wysokim prawdopodobieństwem dawania mikroprzerzutów, które mogą być obecne już w momencie postawienia diagnozy. W wielu przypadkach opisywany nowotwór kości przez długi czas nie wywołuje żadnych objawów podmiotowych.
Z czasem pojawiają się objawy mięsaka Ewinga, takie jak narastający ból, obrzęk, a także ograniczenie ruchomości w obszarze występowania guza. Często występują również objawy ogólne, takie jak gorączka oraz utrata wagi ciała.
W wynikach badań laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną liczbę białych krwinek (leukocytozę) oraz podwyższone OB. Bardzo rzadko objawem obecności guza i skutkiem zniszczenia kości przez proces nowotworowy mogą być tzw. złamania patologiczne w zajętym obszarze.
Czytaj również: Złamanie miednicy – przyczyny, objawy, leczenie, rehabilitacja, powikłania
Mięsak kości – jakie badania wykonać?
Podstawową metodą stosowaną w diagnostyce mięsaka Ewinga jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego zajętego regionu. Wynik badania RTG ujawnia zniszczenie kości (zmiany osteolityczne), charakterystyczne nawarstwienia okostnej (tkanki pokrywającej kość) dające obraz „łupin cebuli”, przerwanie okostnej oraz naciekanie tkanek miękkich otaczających kość.
Kolejnym krokiem diagnostycznym jest wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego oraz scyntygrafii.
Rezonans magnetyczny jest podstawowym badaniem służącym do określenia zaawansowania miejscowego ogniska pierwotnego guza. Tomografia komputerowa i scyntygrafia kości pozwalają na ocenę zaawansowania klinicznego choroby i określenia obecności lub braku przerzutów odległych, np. w płucach lub w innych kościach.
W celu postawienia ostatecznego rozpoznania należy wykonać biopsję chirurgiczną guza, a następnie badanie histopatologiczne (pozwalające na precyzyjną ocenę mikroskopową wyglądu komórek i struktur tkankowych) oraz badanie immunohistochemiczne (polegające na oznaczeniu specyficznych dla danych komórek białek, antygenów znajdujących się na ich powierzchni).
Lekarz przeprowadzający diagnostykę guza kości o cechach sugerujących mięsaka kości musi wykluczyć inne rodzaje zmian patologicznych. W tej tzw. diagnostyce różnicowej brane są pod uwagę schorzenia, jak np. PNET (prymitywny nowotwór neuroektodermalny) czy zapalenie kości i szpiku.
Mięsaka Ewinga należy odróżniać także od mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma). Należy tu wymienić także schorzenia takie jak chłoniaki oraz neuroblastoma (nerwiak zarodkowy).
Nowotwór złośliwy kości wymaga także różnicowania z wariantem drobnokomórkowym osteosarcoma (kostniakomięsakiem), a także histiocytozą komórek Langerhansa.
Zobacz też: Cyklofosfamid – lek stosowany w leczeniu mięsaka Ewinga
Mięsak Ewinga – leczenie
Leczenie mięsaka Ewinga jest długotrwałe i przebiega wieloetapowo. Proces ten rozpoczyna się od włączenia wstępnej chemioterapii, która ma na celu zmniejszenie guza oraz zniszczenie mikroprzerzutów. Kolejną metodą jest radioterapia – stosowana jest ona samodzielnie, w celu zniszczenia ogniska pierwotnego mięsaka, zwłaszcza wtedy, gdy lokalizacja guza nie pozwala na jego operacyjne usunięcie.
Radioterapia może być również łączona z leczeniem operacyjnym, np. w przypadku, gdy resekcja chirurgiczna guza nie była całkowita. Gdy nowotwór zlokalizowany jest w kości, której usunięcie nie spowoduje kalectwa (żebro, obojczyk), po zakończeniu wstępnej chemioterapii wykonuje się resekcję chirurgiczną.
Końcowy etap leczenia, stosowany po leczeniu operacyjnym lub radioterapii, polega na wdrożeniu chemioterapii podtrzymującej. W niektórych przypadkach stosowana jest megachemioterapia z autologicznym przeszczepem hematopoetycznych komórek macierzystych – jest to metoda zwiększająca szansę wyleczenia.
Postępowanie chirurgiczne w leczeniu nowotworu złośliwego kości ma za zadanie usunięcie guza z marginesem zdrowych tkanek, ale również, zgodnie z przyjętymi standardami, powinno być leczeniem oszczędzającym kończynę.
W związku z tym amputację kończyny wykonuje się aktualnie bardzo rzadko – w przypadkach, gdy guz nacieka naczynia i nerwy lub doszło do powstania złamania patologicznego. Zabieg chirurgiczny nastawiony jest na leczenie oszczędzające i wiąże się z przeprowadzeniem przeszczepu kostnego lub wszczepieniem endoprotezy w miejsce usuniętej kości.
Czytaj również: Zwichnięcie rzepki – przyczyny, objawy, badania, leczenie, operacja, rehabilitacja, powikłania
Mięsak Ewinga – wyleczalność (rokowanie)
Wiek powyżej 17 lat, obecność przerzutów odległych, wielkość ogniska pierwotnego, lokalizacja guza (za umiejscowienie najbardziej niekorzystne uważa się się kości miednicy, kręgosłupa oraz bliższy odcinek kości udowej), postać pozakostna mięsaka, a także wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – to czynniki, które mają znaczący wpływ na rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga. Czy jest wyleczalny?
W przypadku nowotworu kości występującego w postaci ograniczonej wyleczenie uzyskuje się u 60 do blisko 70 proc. pacjentów. U pacjentów z zaawansowaną postacią choroby, z obecnością przerzutów odległych odsetek wyleczeń jest niższy i wynosi około 20 proc.
Pacjenci po zakończeniu leczenia mięsaka kości muszą przez całe życie pozostawać pod kontrolą onkologiczną w celu monitorowania stanu zdrowia i wykrywania ewentualnych odległych następstw terapii.
