Gwiaździak – objawy, rokowanie, przyczyny i leczenie

Gwiaździak – co to jest?

Gwiaździaki (łac. astrocytoma) stanowią zróżnicowaną grupę pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Swoją nazwę zawdzięczają glejowi gwiaździstemu, z którego się wywodzą. Istnieje wiele typów histologicznych gwiaździaków, które różnią się od siebie szybkością progresji, rokowaniem i średnim czasem przeżycia. Gwiaździaki mogą dotyczyć ludzi w różnym wieku, najczęściej występują pomiędzy 40. a 60. rokiem życia, choć nierzadkie są także przypadki występowania tego typu guzów u dzieci.

Guz gwiaździak w przypadku ludzi dorosłych dotyczy zazwyczaj okolicy nadnamiotowej (w przednim i środkowym dole czaszki, w którym znajduje się mózg), natomiast w populacji pediatrycznej dotyczy on głównie okolicy podnamiotowej (półkul móżdżku i pnia mózgu) oraz – rzadko – rdzenia kręgowego.

Gwiaździaki powstają na skutek nowotworowej transformacji astrocytów budujących glej mózgowy. Astrocyty są komórkami, które pełnią funkcje pomocnicze dla neuronów. Odpowiadają one między innymi za tworzenie bariery krew–mózg, w przypadku uszkodzeń tkanki nerwowej tworzą blizny glejowe, wydzielają i wyłapują neuroprzekaźniki oraz uczestniczą w procesach związanych z pamięcią i uczeniem się.

Do dziś nie wiadomo, co dokładnie może wywoływać transformację nowotworową astrocytów. Część przypadków związana jest z narażeniem ośrodkowego układu nerwowego na napromienianie z powodu obecności w przeszłości innych guzów mózgu lub ze stwierdzeniem obecności sekwencji DNA wirusa SV40 w genomie guza. W większości przypadków bardzo ciężko jednak stwierdzić jakie przyczyny spowodowały progresję nowotworową astrocytu.

Przeczytaj też: Jak leczyć ból nowotworowy?

Klasyfikacja gwiaździaków

Gwiaździak jest pojęciem niejednorodnym. Ten guz nowotworowy mózgu może charakteryzować się zróżnicowanym obrazem histologicznym oraz profilem genetycznym, co znacząco wpływa na całościowy obraz choroby, w tym czas przeżycia czy inwazyjność prowadzonego leczenia. Z tego względu WHO w 2016 roku dokonało rewizji dotychczasowego sposobu klasyfikacji guzów ośrodkowego układu nerwowego i obecną systematykę oparło na profilu genetycznym jakim cechuje się konkretny nowotwór mózgu. Litera G oznacza inwazyjność nowotworu w oparciu o cechy złośliwości histologicznej (GI – rokuje najlepiej, średnie przeżycie jest najdłuższe; GIV – rokuje najgorzej).

Klasyfikację gwiaździaków według WHO z 2016 roku przedstawiono poniżej.

• GI WHO
  • Astrocytoma pilocyticum
• GII WHO
  • Astrocytoma fibrillare
  • Astrocytoma diffusum IDH-mutant
  • Astrocytoma gemistociticum IDH-mutant
  • Astrocytoma diffusum IDH-wildtype
• GIII WHO
  • Astrocytoma anaplasticum IDH-mutant
  • Astrocytoma anaplasticum IDH-wildtype
• GIV WHO
  • Glioblastoma IDH-mutant
  • Glioblastoma IDH-wildtype

Gwiaździak włosowatokomórkowy

Gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum, gąbczak) cechuje się I stopniem złośliwości. Jest dość dobrze odgraniczony i zazwyczaj naciekanie prawie nie występuje. Ten łagodny gwiaździak występuje zazwyczaj pomiędzy 3. a 7. rokiem życia, najczęściej w obrębie półkul móżdżku i w nerwie wzrokowym. Rzadko ulega transformacji złośliwej.

Gwiaździak włókienkowy

Gwiaździak włókienkowy (astrocytoma fibrillare) posiada II stopień złośliwości. Występuje przeważnie u osób dorosłych, charakteryzuje się powolnym wzrostem. Najczęściej zajmuje półkule i pień mózgu.

Gwiaździak rozlany

Gwiaździak rozlany (astrocytoma diffusum) II stopnia złośliwości jest zbudowany z wysoko zróżnicowanych komórek, co decyduje o jego powolnym wzroście. Występuje przeważnie w czwartej dekadzie życia i częściej dotyka mężczyzn. Uważa się, że gwiaździaki tego typu stanowią około 5 proc. wszystkich pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Pomimo swojego powolnego wzrostu, mogą one naciekać ważne i trudne w dostępie struktury, a także ulegać progresji do nowotworów o wyższym typie złośliwości, co wiąże się z niekorzystnym rokowaniem.

Gwiaździak gemistocytarny

Gwiaździak gemistocytarny (gemistociticum) także charakteryzuje się II stopniem złośliwości. Jego cechą charakterystyczną jest występowanie w utkaniu nowotworu pewnych charakterystycznych komórek. Uważa się, że ulega on progresji do nowotworów o wyższym stopniu złośliwości szybciej niż astrocytoma diffusum.

Gwiaździak anaplastyczny

Gwiaździak anaplastyczny (astrocytoma anaplasticum) III stopnia złośliwości charakteryzuje się dość znaczną atypią komórkową i szybszą progresją do glioblastoma. Najczęściej występuje u osób około 40. roku życia, częściej u mężczyzn. Mediana przeżycia w przypadku gwiaździaków anaplastycznych to około 3–5 lat, choć czynniki, takie jak wiek pacjenta czy obecność pewnych mutacji genetycznych w guzie dość znacząco mogą zmieniać tę statystykę.

Glejak

Glejak (obecnie odchodzi się od nazwy glejak wielopostaciowy), czyli glioblastoma cechuje się IV stopniem złośliwości. W jego budowie dominują komórki o atypowych jądrach z licznymi figurami podziału. Centralną część guza stanowią obszary martwicy. Glioblastoma cechuje się bardzo szybkim wzrostem. Guz o IV stopniu złośliwości występuje przeważnie pomiędzy 55. a 85. rokiem życia, a płeć męska jest związana z większym ryzykiem zachorowania (1,3 razy częściej niż u kobiet).

Czynniki ryzyka tego typu gwiaździaka nie zostały dokładnie poznane, w części przypadków wiąże się on z wcześniejszym naświetlaniem okolicy głowy i szyi, a w wielu przypadkach jest związany z progresją gwiaździaków o niższym typie złośliwości. Glioblastoma charakteryzuje się bardzo niekorzystnym rokowaniem, gdyż większość pacjentów umiera w przeciągu 15–18 miesięcy od postawienia diagnozy, a tylko co 20. dożywa 5 lat. Ten typ nowotworu stanowi około 50 proc. wszystkich pierwotnych nowotworów OUN.

Jakie rokowania ma czaszkogardlak?

Objawy gwiaździaka

Pierwsze objawy gwiaździaka są dość niecharakterystyczne. Tak jak w przypadku innych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego wynikają one zazwyczaj z dwóch czynników. Pierwszym jest wzrost ciśnienia śródczaszkowego na skutek wzrostu masy guza w nierozciągliwej czaszce, a drugim jest niszczenie lokalnych struktur neuronalnych.

Objawy wynikające ze wzrostu ciśnienia śródczaszkowego to:

• ból głowy – objaw dość niecharakterystyczny, szczególnie nasilony w godzinach porannych;
• nudności i wymioty – mogą to być tak zwane chlustające wymioty, które nie przynoszą ulgi;
• różnego typu zaburzenia świadomości – omdlenia, splątanie.

Objawy ogniskowe ściśle zależą od umiejscowienia guza. Wśród nich najczęściej występują:

• zaburzenia mowy,
• porażenia nerwów czaszkowych,
• zaburzenia ruchowe,
• utrata czucia,
• zaburzenia widzenia,
• padaczka (najbardziej charakterystyczna dla gwiaździaka włosowatokomórkowego).

Jak wygląda diagnostyka gwiaździaka?

Po stwierdzeniu objawów mogących sugerować obecność gwiaździaka wykonuje się badania obrazowe głowy – tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Badania te pozwolą stwierdzić obecność nieprawidłowej masy w czaszce, a także zaplanować przebieg zabiegu operacyjnego.

Rezonans magnetyczny może pozwolić także na określenie charakteru zmiany. Pewne rozpoznanie daje tylko dokładne badanie histopatologiczne zmiany, coraz częściej diagnostykę poszerza się o badanie profilu genetycznego guza, co pozwala na doskonalsze dobranie metod leczenia.

Zobacz, na czym polega tomografia komputerowa głowy.

Gwiaździak – leczenie

Leczenie gwiaździaków uzależnione jest od stopnia złośliwości guza. Gwiaździaki I i II stopnia złośliwości mogą być usunięte w całości, o ile nie naciekają okolicznych, niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania struktur. Zwykle po przejściu zabiegu operacyjnego stosuje się radioterapię, która wpływa na zwiększenie czasu przeżycia pacjentów. Gwiaździaki III i IV stopnia złośliwości charakteryzują się dużo gorszym rokowaniem i krótszym czasem przeżycia, dlatego leczenie musi być bardziej agresywne.

Stosuje się leczenie operacyjne, radioterapię i chemioterapię. Pomimo tego w przypadku gwiaździaków po pewnym czasie dochodzi do wznowy, która charakteryzuje się najczęściej wyższym stopniem złośliwości. Rokowania są zazwyczaj bardzo złe, nieleczony gwiaździak IV stopnia złośliwości wiąże się najczęściej z około 3-miesięcznym przeżyciem, natomiast w przypadku wprowadzonego leczenia mediana przeżycia przesuwa się do około roku. Gwiaździaki o wysokim stopniu złośliwości szybko dają przerzuty do sąsiednich części OUN. Każdy pacjent jest jednak inny i nie zawsze da się wszystko dokładnie przewidzieć.

Czytaj również: Torbiel jądra – przyczyny, objawy, leczenie. Czy torbiel jądra jest groźna?