Zaburzenia krzepnięcia krwi – rodzaje, przyczyny, leczenie

Co to jest zaburzenie krzepnięcia?

Zaburzenia krzepnięcia to grupa chorób o różnych przyczynach i mechanizmie powstawania. Dwie podstawowe kategorie zaburzeń krzepliwości krwi to: skazy krwotoczne, czyli ogólnie wszelkie problemy zaburzające proces krzepnięcia krwi oraz schorzenia będące efektem nadkrzepliwości krwi.

W procesie krzepnięcia krwi biorą udział trzy podstawowe elementy:

• ściana naczyń krwionośnych,
• płytki krwi, inaczej nazywane trombocytami,
• osoczowe czynniki krzepnięcia.

Ponadto istotną rolę odgrywają tzw. inhibitory krzepnięcia, czyli białka hamujące wykrzepianie wewnątrznaczyniowe krwi. Aby hemostaza była zachowana (czyli prawidłowe działanie układu krzepnięcia), każdy z tych elementów musi działać sprawnie. Zaburzenia istniejące w obrębie choćby jednego z nich, powodują problemy z krzepnięciem krwi, czy to pod postacią krwawień, czy tworzących się wewnątrznaczyniowo zakrzepów.

To też może Cię zainteresować: Chłoniak nieziarniczy – rodzaje, rokowanie

Zaburzenia krzepnięcia krwi – skazy krwotoczne

Skaza krwotoczna, to ogólne określenie wszelkich zaburzeń krzepnięcia krwi, prowadzących do krwawień. W zależności od przyczyny powstawania skazy możemy mówić o skazach krwotocznych pierwotnych oraz skazach krwotocznych wtórnych.

Skazy krwotoczne pierwotne najczęściej występują rodzinnie, początek objawów zwykle przypada na okres dzieciństwa, a ich przyczyną są dziedziczne nieprawidłowości genetyczne. Do pierwotnych skaz krwotocznych zaliczyć można między innymi hemofilię A i B, chorobę von Willebranda, czy wrodzone defekty budowy ściany naczyń krwionośnych. Skazy krwotoczne wtórne pojawiają się w trakcie życia człowieka i mają swoją konkretną przyczynę (choć czasem jest ona trudna do ustalenia).

Wtórne zaburzenia krzepnięcia krwi pojawić się mogą w przebiegu zakażeń wirusowych i bakteryjnych, chorób nowotworowych, przyjmowanych leków czy chorób autoimmunologicznych. Zazwyczaj usunięcie czynnika wywołującego wtórną skazę krwotoczną prowadzi do jednoczesnego jej wyleczenia.

Drugim podziałem skaz krwotocznych jest podział oparty na wskazaniu elementu, który został uszkodzony. W związku z tym możemy mówić o skazie krwotocznej naczyniowej, płytkowej oraz osoczowej.

Zobacz też: Kanavit – lek na zaburzenia krzepnięcia krwi

Skazy krwotoczne naczyniowe

Ich powstaniu sprzyja defekt budowy ściany naczynia krwionośnego, co uniemożliwia zachowania prawidłowej hemostazy organizmu. Wrodzone defekty naczyń krwionośnych występują w takich zespołach jak:

• choroba Rendu-Oslera-Webera,
• zespół Ehlersa-Danlosa,
• zespół Marfana,
• osteogenesis imperfecta (wrodzona łamliwość kości).

Zaburzenia krzepnięcia krwi związane z uszkodzeniem naczyń krwionośnych może wystąpić także w:

• przebiegu chorób układowych tkanki łącznej, np. w toczniu układowym rumieniowatym,
• po leczeniu glikokortykosteroidami,
• w radioterapii,
• w przypadku niedoboru witaminy C, a także jako powikłanie zakażeń bakteryjnych czy wirusowych.

Szczególnie często u dzieci można spotkać poinfekcyjne zapalenie naczyń przebiegające pod postacią krwotocznej wysypki w okolicy pośladków i kończyn dolnych, bólów brzucha, stawów oraz zajęcia nerek. Ten zespół objawów nazywany jest plamicą Schonleina-Henocha.

Skazy krwotoczne płytkowe

Zaburzenia krzepnięcia krwi pochodzenia płytkowego są najczęstszą przyczyną krwawień u ludzi. Ich przyczyną może być zmniejszenie liczby trombocytów poniżej dolnej granicy normy, co uniemożliwia wytworzenie prawidłowego czopa płytkowego, który zahamuje krwawienie. Przyczyną zmniejszenia liczny płytek krwi może być:

• zaburzenie tworzenia płytek krwi: (wrodzone np. zespół Fanconiego, czy nabyte w przebiegu aplazji czy dysplazji szpiku, białaczki, niedoboru witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego),
• zwiększonego niszczenia płytek: (reakcje polekowe, po przetoczeniach krwi i preparatów krwiopochodnych, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe),
• nadmierna kumulacja płytek w narządach obwodowych np. w powiększonej śledzionie.

Drugą grupą przyczyn płytkowych zaburzeń krzepnięcia są nieprawidłowości czynności płytek. Polegają one na tym, iż pomimo prawidłowej liczby trombocytów nie mogą one spełniać swojej funkcji, ze względu na defekty budowy (np. receptorów umożliwiających prawidłowe przyleganie płytek do ściany naczynia). Wrodzonym schorzeniem tego typu jest zespół. Bernarda-Souliera, czy zespół Glanzmana. Również zwykły kwas acetylosalicylowy, czy ibuprofen będące składnikami wielu leków przeciwbólowych dostępnych bez recepty, upośledza prawidłową funkcję płytek.

Skazy krwotoczne osoczowe

Osoczowe zaburzenia krzepnięcia krwi mogą wiązać się z defektem jednego lub kilku osoczowych czynników krzepnięcia krwi. Zazwyczaj wada dotycząca pojedynczego czynnika ma charakter wrodzony. Tak dzieje się np. w hemofilii A lub B (defekt dotyczy odpowiednio czynnika VIII i IX). W sytuacji, gdy upośledzeniu ulega więcej czynników osoczowych, najczęściej spodziewać się można przyczyny wtórnej, jak np. w chorobach wątroby przebiegających z niewydolnością, niedoborach witaminy K, czy podczas stosowania leków przeciwkrzepliwych z grupy antagonistów trombiny, czy antagonistów witaminy K (tzw. doustne antykoagulanty).

Szczególną postacią osoczowych zaburzeń krzepnięcia jest tzw. choroba krwotoczna noworodków, której przyczyną jest zarówno niedojrzałość wątroby do produkcji czynników krzepnięcia, jak i niedobór witaminy K. Dlatego też po porodzie wszystkie noworodki podlegają obowiązkowej suplementacji witaminą K.

Osobną jednostką chorobową o mieszanym mechanizmie powstawania zaburzeń krzepnięcia jest choroba von Willebanda. Jest to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna występująca u ludzi. Szacuje się iż dotyczy około 1% populacji. Defekt dotyczy tutaj białka o tożsamej nazwie z jednostką chorobową. Białko to odpowiedzialne jest zarówno za prawidłowe przyleganie płytek krwi do ściany naczyniowej, jak i pełni funkcję ochronną dla czynnika osoczowego VIII. W związku z tym jest to skaza płytkowo-osoczowa

Objawy skaz krwotocznych – problem z krzepliwością krwi

Zaburzenia krzepnięcia pod postacią skaz krwotocznych ogólnie ujmując charakteryzują się występowaniem mniej lub bardziej nasilonych krwawień. W zależności czy mamy do czynienia ze skazą naczyniową, płytkową, czy osoczową krwawienia jak również inne objawy towarzyszące różnią się między sobą.

W zaburzeniach krzepnięcia pochodzenia naczyniowego oraz płytkowego charakterystycznymi objawami są:

• wybroczyny (zmiany skórne przypominające wysypkę, nie znikające pod wpływem ucisku; najczęściej pojawiają się w miejscach narażonych na ucisk – np. ramiona, gdy noszona jest torba lub plecak, okolice pleców u osób leżących, zgięcia okolicy łokciowej i kolanowej)
• podbiegnięcia krwawe, potocznie nazywane siniakami (pojawiają się nawet po dotknięciu lub delikatnym uderzeniu)
• krwawienia (głównie z błon śluzowych – np. dziąseł, nosa; charakterystyczne są także przedłużające się krwawienia miesięczne, po ekstrakcji zęba, po pobraniu krwi, czy drobnych, powierzchownych urazach)

Osoczowe skazy krwotoczne charakteryzują się

• krwawieniami samoistnymi lub po niewielkich urazach najczęściej do mięśni lub dużych stawów (najczęściej kolanowych), które doprowadzają w krótkim czasie do jego uszkodzenia i kalectwa. Charakterystyczne jest także występowanie krwawień odroczonych, co oznacza, że mogą się one pojawić nawet kilkadziesiąt godzin po ekstrakcji zęba, czy zabiegu operacyjnym – są one bardzo trudne do opanowania, nie zmniejszają się pod wpływem ucisku. Dodatkowo często pojawiają się krwawienia z przewodu pokarmowego, układu rozrodczego, czy układu moczowego.
• nie występują wybroczyny, ani tendencje do siniaków

Rozpoznawanie i leczenie skaz krwotocznych

Aby rozpoznać zaburzenie krzepnięcia krwi przebiegające pod postacią skazy krwotocznej niezwykle ważne są szczegółowe informacje dotyczące objawów klinicznych. Z badań dodatkowych najczęściej wykonuje się badania koagulologiczne, czyli określające parametry układu krzepnięcia oraz oznaczenie liczby płytek krwi. Czasami konieczne jest oznaczenie stężeń poszczególnych czynników osoczowych (np. przy podejrzeniu hemofilii).

Leczenie uzależnione jest od przyczyny wystąpienia skazy krwotocznej. W przypadku dziedzicznych niedoborów czynników krzepnięcia, leczenie polega na przetaczaniu brakującego czynnika. Jeżeli natomiast skaza krwotoczna ma charakter wtórny, najważniejsze jest skuteczne leczenie choroby podstawowej.

Zaburzenia krzepnięcia a nadkrzepliwość

Stan nadkrzepliwości krwi, inaczej nazywane trombofiliami, są drugą grupą chorób związaną z zaburzeniami krzepnięcia krwi. Ich przyczynami są najczęściej wrodzone nieprawidłowości osoczowych inhibitorów krzepnięcia, czyli białek odpowiedzialnych za hamowanie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Kolejną przyczyną są wszelkie choroby ogólnoustrojowe prowadzące do nadkrzepliwości.

W tej grupie należy wymienić zespół antyfosfolipidowy, zespół nerczycowy, choroby nowotworowe, a także zaburzenia endokrynologiczne np. niedoczynność tarczycy. Również ciąża, stosowanie antykoncepcji hormonalnej, długotrwałe unieruchomienie czy przebyte operacje są czynnikiem ryzyka tego typu zaburzeń krzepnięcia.

Najważniejszym objawem trombofilii są incydenty zakrzepowo-zatorowe. Mogą one dotyczyć zarówno układu żylnego jak i tętniczego.

W rozpoznawaniu trombofilii oprócz objawów klinicznych ważne jest również wykonanie badań laboratoryjnych określających parametry układu krzepnięcia, jak również oznaczenie stężeń poszczególnych białek – inhibitorów krzepnięcia.

W leczeniu oraz profilaktyce incydentów zakrzepowo-zatorowych zastosowanie mają leki przeciwzakrzepowe.