Czym jest szpik?
Szpik kostny to niezbędny do życia krwiotwórczy narząd wyglądem przypominający miękką, silnie ukrwioną galaretowatą tkankę stanowiącą ok. 5% masy ciała. Nie ma on jednego miejsca w organizmie – jego lokalizacja jest rozproszona. U noworodków znaleźć go można wewnątrz każdej kości, z biegiem lat jego frakcja wytwarzająca krwinki zanika i u dorosłych osób obecny jest głównie w kościach płaskich i o nieregularnym kształcie, takich jak: miednica, żebra, kręgi kręgosłupa, mostek czy kości czaszki, chociaż jego śladowe ilości znaleźć można również w nasadach kości długich, takich jak np. kość udowa czy ramienna.
Wyróżniamy dwa rodzaje szpiku kostnego:
Czerwony – jest tkanką mieloidalną (krwiotwórczą). W tym szpiku kostnym zawarte są komórki prekursorowe dla wszystkich linii komórkowych krwi. To w nim z komórek macierzystych w procesie zwanym hematopoezą powstają: erytrocyty, leukocyty i płytki krwi. Jego ilość zależy od: wieku, stylu życia i dostosowywana jest do potrzeb organizmu. Najwięcej madają go osoby młode prowadzące sportowy tryb życia.
Żółty – wraz z dojrzewaniem organizmu zastępuje szpik czerwony w trzonach kości długich. Zbudowany jest głównie z mało aktywnych metabolicznie komórek tłuszczowych (adipocytów) oraz niewielkiej liczby komórek prekursorowych dla tkanek: chrzęstnej, kostnej i mięśniowej. W niektórych stanach zwiększonego zapotrzebowania na krew, gdy produkcja elementów morfotycznych krwi w szpiku czerwonym staje się niewydolna, szpik ten może uzyskać zdolność hematopoezy.
Przeczytaj również:
Limfocyty – co oznaczają obniżone i podwyższone limfocyty?
Przeszczepienie szpiku kostnego – jakie są wskazania?
Metoda terapeutyczna znana jako transplantacja komórek krwiotwórczych w skrócie określana przeszczepem szpiku (ang. Hematopoietic Stem Cell Transplant [HPSCT]) to uznana na całym świecie i często jedyna metoda do wyleczenia ciężkich schorzeń hematologicznych i chorób nowotworowych krwi.
Przeszczepienie szpiku i krwiotwórczych komórek macierzystych stosowane jest w przypadku chorób złośliwych takich jak:
chłoniaki ziarnicze (Hodgkina) i nieziarnicze;
ostra białaczka szpikowa (AML), ostra białaczka limfoblastyczna (ALL);
przewlekła białaczka szpikowa (CML) i przewlekła białaczka limfocytowa (CLL);
zespół mielodysplastyczny (MDS);
mielofibroza (samoistne włóknienie szpiku), nadpłytkowość samoistna i czerwienica prawdziwa.
Ze wskazań do spośród chorób niezłośliwych wyróżniamy:
anemię aplastyczną;
zespół ciężkiego złożonego niedoboru odporności (SCID);
talasemię i anemię sierpowatą.
Ponadto przeszczep szpiku stosuje się w leczeniu innych rzadkich chorób, takich jak: przewlekła choroba ziarniniakowa (CGD), niedobór adhezji leukocytów (LAD), zespół Chediaka-Higashiego, zespół Kostmana, niedokrwistość Fanconiego oraz Blackfana-Diamonda.
Przeczytaj również:
Anemia aplastyczna – co to jest, jakie są objawy, badania i leczenie?
Pobranie szpiku – kto może zostać dawcą?
Dawcą szpiku może zostać pacjent sam dla siebie, jego bliźniak jednojajowy (przeszczep od dawcy rodzinnego) lub osoba obca.
W przeszczepie autologicznym pacjent otrzymuje własne – wcześniej wyizolowane – komórki macierzyste. Przeszczep ten cechuje się niskim ryzykiem powikłań immunologicznych, ale obarczony jest ryzykiem wznowy choroby nowotworowej. Najczęściej stosuje się go w szpiczaku mnogim i w niektórych chłoniakach.
Przeszczep allogeniczny stosowany jest zwykle w: białaczkach, zespołach niedoboru odporności i zespołach mielodysplastycznych. Materiał tkankowy pochodzi od członka rodziny lub dawcy niespokrewnionego. Jego wadą jest wyższe ryzyko powikłań i konieczność stosowania leków immunosupresyjnych.
Trzeci – najrzadziej przeprowadzany – typ przeszczepu, czyli izogeniczny, wykorzystuje komórki od identycznego genetycznie bliźniaka jednojajowego, co daje pełną zgodność tkankową, dzięki czemu cechuje się on niskim ryzykiem powikłań przy jednocześnie mniejszym ryzyku nawrotu choroby niż w przypadku przeszczepu autologicznego.
Zostać dawcą szpiku można poprzez zarejestrowanie się do międzynarodowych rejestrów dawców szpiku. Dawcą może zostać osoba w wieku od 18 do 55 lat, która jest ogólnie zdrowa, nie choruje przewlekle (np. na wirusowe zapalenie wątroby) oraz spełnia określone kryteria zdrowotne, m.in. waży więcej niż 50 kg i jednocześnie nie cierpi na otyłość. Zapisanie się do rejestru dawców jest dobrowolne i darmowe. Sama procedura jest prosta i polega na oddaniu próbki krwi w laboratorium lub samodzielnym pobraniu wymazu z wewnętrznej części policzka.
Przeczytaj również:
Ostra białaczka limfoblastyczna – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowania
Transplantacja szpiku – gdzie szukać dawcy?
Przy wybieraniu potencjalnego dawcy allogenicznego z bazy ocenia się przede wszystkim zgodność układu antygenów HLA, czyli białek obecnych na powierzchni wszystkich komórek organizmu umożliwiających rozpoznanie komórek jako „swoje” i „obce”. Wysoka zgodność w tym układzie między dawcą a biorcą minimalizuje ryzyko odrzutu i powikłań po przeszczepie.
Najbardziej zgodni genetycznie są dla siebie członkowie rodziny (bliźniacy, rodzeństwo, rodzice) i to wśród nich najpierw szuka się potencjalnego dawcy, a jeśli to się nie uda, wówczas szuka się „bliźniaka genetycznego” w gronie osób niespokrewnionych wśród rejestrów dawców na całym świecie.
W Polsce figuruje już ponad 2,2 mln zarejestrowanych dawców krwiotwórczych komórek macierzystych, z czego ponad 2 mln widnieją w największej tego typu bazie, czyli Fundacji DKMS. Globalna liczba potencjalnych dawców wynosi jedynie nieco ponad 41 mln.
Mimo tak ogromnej liczby osób w rejestrach znalezienie tzw. bliźniaka genetycznego bywa niezwykle trudne – to zadanie porównywane do poszukiwania igły w stogu siana, przez co w przypadku wielu pacjentów odpowiedni dawca nigdy się nie odnajduje, a to odbiera im szansę na wyleczenie.
Przeczytaj również:
Morfologia krwi – kiedy zrobić badanie? Jak interpretować wyniki?
Przeszczep szpiku – jak wygląda zabieg i ile trwa?
Pobranie krwiotwórczych komórek macierzystych od dawcy może się odbyć sposobami, które są bezpieczne i bezbolesne.
Najczęściej – bo aż w 90% przypadków – pobiera się je z krwi obwodowej, „filtrując” przepływającą krew przez specjalne urządzenie, które wyłapuje z niej wybrane komórki krwiotwórcze. Przefiltrowana krew uszczuplona o komórki macierzyste wraca do dawcy. Proces ten jest wielokrotnie powtarzany i trwa kilka godzin. Rzadziej do pobrania szpiku dochodzi drogą klasyczną poprzez nakłucie i aspirację komórek z wnętrza talerza kości biodrowej. Zabieg przeprowadzany jest w znieczuleniu ogólnym i trwa przeciętnie 2 godziny, po czym pacjent zostaje na obserwacji i następnego dnia wychodzi do domu. Rejestrując się w bazie danych potencjalnych dawców szpiku, nie ma możliwości wyboru preferowanej metody i trzeba być przygotowanym, że oddanie szpiku może nastąpić poprzez każda z metod.
Jeśli osoba z bliskiej rodziny lub rejestru dawców okaże się „bliźniakiem genetycznym” dla osoby chorej i zgodzi się oddać szpik, to w czasie, kiedy dawca będzie oddawać szpik, biorca musi zostać odpowiednio przygotowany do transplantacji.
Dla biorcy szpiku proces przeszczepu szpiku jest bardziej skomplikowany, ryzykowny i dzieli się na kilka etapów. Pierwszym – trwającym ok. tygodnia – jest kondycjonowanie, czyli przygotowanie pacjenta do przeszczepu poprzez poddanie go chemio- lub radioterapii. Celem takiego działania jest zniszczenie chorego szpiku oraz wyciszenie układu odpornościowego, aby nie odrzucił obcych komórek dawcy.
Następny krok to właściwy przeszczep, który technicznie przypomina transfuzję krwi. Komórki macierzyste podawane są dożylnie — one samodzielnie odnajdują drogę do jam szpikowych w kościach, gdzie zaczynają proces odbudowy struktur szpiku.
Sam zabieg przeszczepu trwa zwykle kilka godzin, ale proces regeneracji organizmu i rekonwalescencji w szpitalu zajmuje kilka tygodni.
W tym czasie lekarze kontrolują, czy nowe komórki się przyjęły i czy nie rozwijają się powikłania, takie jak np. poważna choroba „przeszczep przeciwko gospodarzowi” (GVHD), w której układ odpornościowy dawcy, który rozwija się z przeszczepionych komórek, rozpoznaje organizm biorcy (jego tkanki i narządy) jako obcy i zaczyna je atakować komórkami immunologicznymi.
Jak wygląda życie po przeszczepie szpiku?
Życie po przeszczepie szpiku kostnego wiąże się z wieloma ograniczeniami – szczególnie przez pierwszy rok po zabiegu. Pacjent musi przez pewien czas przyjmować leki immunosupresyjne, które wyciszają układ odpornościowy biorcy, w związku z czym zmniejszają ryzyko odrzutu komórek dawcy. Z drugiej zaś strony – leki te zwiększają ryzyko zachorowania i ciężkiego przebiegu infekcji.
Układ odpornościowy po przeszczepie odbudowuje się powoli, dlatego przez ten czas konieczne jest unikanie kontaktu z osobami chorymi, stosowanie odpowiedniej diety i przestrzeganie rygorystycznych zasad higienicznych.
Wiele osób po przeszczepie pomimo strachu i lęku co do niepewnej przyszłości wraca do normalnego życia, podejmuje pracę i aktywność fizyczną. Ważne jest, aby pacjenci regularnie stawiali się na wizyty i badania kontrolne, ponieważ pomoże to we wczesnym wykryciu ewentualnych komplikacji związanych z przeszczepem lub immunosupresją.
Przeczytaj również:
Transplantacja – jakie narządy można przeszczepić? Kto może zostać dawcą narządów?
Przeszczep szpiku kostnego – ile się żyje po zabiegu?
Nie można jednoznacznie stwierdzić, ile lat będzie się żyło z przeszczepionym szpikiem. Rokowanie po przeszczepie zależy od wielu czynników: rodzaju choroby wyjściowej, wieku pacjenta, stopnia zgodności tkankowej z dawcą i ewentualnego wystąpienia powikłań.
Statystyki wskazują, że w przypadku białaczek trwała remisja utrzymuje się nawet u ok. 50% pacjentów po allo-HPSCT. W przypadku innych chorób – np. szpiczaka mnogiego – odsetek wieloletnich przeżyć po auto-HPSCT jest jeszcze korzystniejszy.
W ostatnich latach wyniki transplantacji wyraźnie się poprawiły dzięki nowym lekom zapobiegającym GVHD, skuteczniejszym metodom profilaktyki infekcji i lepszemu monitorowaniu pacjentów po zabiegach. Wielu chorych żyje kilkanaście, a nawet kilkadziesiąt lat po przeszczepie szpiku, niemalże wracając do życia sprzed diagnozy.
