Płytki krwi – zaburzenia i choroby krwi

Płytki krwi – normy i funkcja

Płytki krwi (trombocyty) są wytwarzane w szpiku kostnym przez duże komórki nazywane megakariocytami (mega – duże, kario – jądro). Komórki te, znacznie większe niż inne komórki obecne w szpiku, po osiągnięciu dojrzałości ulegają fragmentacji. Z tych fragmentów powstają właśnie płytki krwi, które następnie trafiają do krążenia.

Norma dla płytek krwi w krążeniu wynosi 150 000-400 000 /µl. Czas życia trombocytu to 8-10 dni. Trombocyty mają postrzępioną cytoplazmę i nie zawierają jądra. W swojej cytoplazmie posiadają one liczne ziarnistości z wieloma enzymami i czynnikami niezbędnymi do funkcjonowania prawidłowego krzepnięcia krwi. W błonie komórkowej natomiast znajdują się receptory. Badanie płytek krwi wchodzi w skład tak zwanej morfologii krwi.

Płytki krwi są odpowiedzialne za:

• proces inicjacji krzepnięcia,
• fibrynolizy (fizjologiczny proces rozkładu zakrzepu),
• skurczu naczyń krwionośnych.

W razie uszkodzenia tkanki, w osoczu rozpoczyna się seria reakcji chemicznych, w wyniku których fibrynogen zostaje przekształcony w cząsteczki fibryny, te zaś zlepiają się, tworząc siateczkę zasklepiającą ranę. Do tej siatki wpadają następnie erytrocyty i trombocyty – w wyniku czego powstaje skrzep. Uwięźnięte w tym miejscu płytki krwi wydzielają liczne mediatory, które przekształcają początkowo nietrwały skrzep w odporną skrzeplinę i pobudzają organizm do odbudowy uszkodzonej tkanki i naczynia.

Zaburzenia płytek krwi

Zaburzenia funkcji płytek krwi możemy podzielić na trzy główne grupy:

1. małopłytkowość,
2. nadpłytkowość (pierwotne należą do rozrostów nowotworowych, natomiast wtórne na ogół przebiegają bez objawów skazy krwotocznej lub zakrzepicy i ustępują samoistnie po skutecznym leczeniu choroby podstawowej),
3. zaburzenia czynności (funkcji) płytek krwi.

Zaburzenia funkcji płytek krwi prowadzą od objawów skazy krwotocznej. Objawia się ona:

• przedłużonym czasem krwawienia przy zranieniu lub znacznymi wybroczynami podskórnymi (popularnie nazywanymi siniakami) przy nieznacznych urazach.
• może też dochodzić do samoistnych krwawień z dziąseł, krwawienie z przewodu pokarmowego lub też, co ma poważne konsekwencje medyczne, do narządów wewnętrznych na przykład ośrodkowego układu nerwowego, stawów, oka itp.,
• w wypadku niektórych zaburzeń funkcji trombocytów może też dochodzić do powiększenia śledziony i jej ucisku na struktury jamy brzusznej, co daje objawy bólowe w obrębie jamy brzusznej.

Małopłytkowość – płytki krwi poniżej normy

Najczęstszym zaburzeniem funkcji płytek krwi jest spadek ich ilości poniżej dolnej granicy normy laboratoryjnej. Dochodzi wtedy do stanu znanego jako małopłytkowość (poniżej 150 tys. płytek/ul). Najczęściej małopłytkowość nie daje żadnych objawów, pojawiają się one dopiero przy wartościach rzędu 50 tys. płytek/ul i niższych pod postacią skazy i samoistnych krwawień.

Istnieje szereg przyczyn zmniejszonej ilości płytek krwi. Dzielimy je na trzy typy: małopłytkowość centralna, obwodowa i rzekoma.

• Małopłytkowość centralna wynika ze zmniejszonej produkcji płytek w szpiku kostnym. Powody mogą być różne. Może to wynikać z chorób szpiku kostnego, niedoborów witamin (np. witaminy B12), ale też może być jednym z objawów choroby nowotworowej.
• Małopłytkowość obwodowa to utrata płytek poza szpikiem kostnym. Mogą one być niszczone w nadmiernych ilościach w śledzionie. Sam organizm może też błędnie identyfikować płytki jako obce ciało i wytwarzać przeciwko nim przeciwciała odpornościowe powodując immunologiczną małopłytkowość. Może też po prostu dochodzić do ich nadmiernego zużycia, które szpik kostny nie jest w stanie szybko zrekompensować.
• Pewnym artefaktem jest małopłytkowość rzekoma powstająca jako błąd laboratoryjny. Maszyna licząca płytki może podawać mniejszą ilość płytek niż jest w rzeczywistości z powodu zlepiania się płytek. W takich wypadkach zleca się manualne przeliczenie ilości płytek.

Płytki krwi a leki

Zaburzenia funkcji płytek krwi nazywane też trombocytopatiami należą do rzadkich chorób związanych z anomaliami w błonie płytkowej, ziarnistościach, strukturze lub cytoszkielecie białek płytkowych, zaburzenia sekrecji lub przekazywania sygnału oraz zaburzenia funkcji koagulacyjnych. Wrodzone trombocytopatie takie jak zespół Bernarda i Souliera czy trombastenia Glanzmanna należą do rzadkości. Znacznie częstsze są nabyte zaburzenia funkcji płytek. Znaczącą rolę w zaburzaniu czynności trombocytów pełnią tutaj leki. Może być to działanie celowe jak podczas terapii przeciwkrzepliwej jak i też działanie uboczne. Leki zaburzające funkcje płytek to:

• kwas acetylosalicylowy (ASA),
• pochodne tienopirydyny (tiklopidyna, klonidyna, prasugrel),
• antagoniście receptora GP IIb/IIIa (abciksimab, tirofiban, epifibatyd, lamifiban),
• dekstrany (stosowane jako infuzje dożylne zapobiegające ucieczce płynów w łożyska naczyniowego),
• heparyna (często stosowanie prowadzi do umiarkowanej małopłytkowośći, która jednak ustępuje po odstawieniu leku),
• leki fibrynolityczne (streptokinaza, urokinaza, tkankowy aktywator plazminogenu),
• antybiotyki β-laktamowe.

Płytki krwi a choroby

Również w przebiegu niektórych chorób może dochodzić do zaburzenia funkcji płytek krwi.

• Dzieje się tak w mocznicy, gdzie niewydolność nerkowa powoduje powstanie łagodnej skazy krwotocznej.
• Również w niewydolności wątroby mamy do czynienia z zaburzeniem funkcji płytek o złożonej postaci, gdyż równocześnie dochodzi do zaburzeniem syntezy czynników krzepnięcia.
• Największą grupą chorób wpływających na funkcje płytek są jednak choroby układu krwiotwórczego. W zespołach skutkujących rozrostem pochodzącym z komórek szpikowych (mieloproliferacyjnych) w ok. 30 % dochodzi do skazy krwotocznej. Oprócz małopłytkowości syntetyzowane płytki zawierają wiele defektów, które najprawdopodobniej są efektem mutacji nowotworowych. Mają obniżone zdolności koagulacyjne, zmniejszone wydzielanie ziarnistości płytkowych, zmniejszone ilości receptorów w błonie komórkowej, wykazują zaburzenia kształtu i wielkości.

Zaburzenia płytek krwi – leczenie

W przypadku małopłytkowości centralnej leczeniem pozostaje usunięcie choroby pierwotnej. Jeżeli jest to niemożliwe to doraźnie przetacza się koncentraty krwinek płytkowych (KKP), a w ostateczności można przeszczepić szpik kostny. Podobnie ma się leczenie małopłytkowości związanej z defektami samych trombocytów. Jedynym leczeniem jest usunięcie podstawowej przyczyny lub przeszczep szpiku.

W przypadku małopłytkowości związanej z obwodowym niszczeniem płytek krwi pierwszym rzutem leczenia są glikokortykosteroidy. Podaje się też leki immunosupresyjne w celu zmniejszenia ilości przeciwciała. Inną opcją terapeutyczną jest usunięcie śledziony jako głównego organu odpowiedzialnego za usuwanie płytek z krążenia. Usunięcie śledziony powoduje podwyższenie ilości płytek w krążeniu. Nowymi opcjami terapeutycznymi są monoklonalne przeciwciała takie jak rytuksymab oraz leki pobudzające szpik do syntezy płytek krwi. Do tych leków należy eltrombopag i romiplostim. Niestety, mimo znacznej skuteczności ze względu na wysoką cenę są one rzadko stosowane w leczeniu.