Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) – objawy, przyczyny, rokowania, przerzuty

Czym jest ziarnica złośliwa?

Jest to choroba nowotworowa układu chłonnego. Proces chorobowy obejmuje węzły chłonne. Choroba rozpoczyna się od zajęcia jednego, a następnie kolejnych węzłów chłonnych, najczęściej zlokalizowanych w obrębie szyi i klatki piersiowej. W większości przypadków klon komórek nowotworowych wywodzi się z tak zwanych komórek B, czyli krwinek białych, odpowiedzialnych za produkcję przeciwciał. W zaawansowanym stadium ziarnicy może dochodzić do zajęcia kolejnych narządów limfatycznych, takich jak śledziona czy wątroba, a ostatecznie każdego innego narządu pozalimfatycznego.

Często ziarnica złośliwa bywa mylnie uważana za rodzaj białaczki, natomiast w przeciwieństwie do tych schorzeń, szpik kostny może zostać zajęty wtórnie w przebiegu chłoniaka, ale pierwotnym punktem wyjścia są węzły chłonne. W zależności od utkania histologicznego ziarnicę klasyfikuję się do jednego z pięciu głównych podtypów, natomiast ze względu na stopień rozprzestrzeniania się w obrębie organizmu i zaawansowania klinicznego zalicza do jednej z czterech kategorii klasyfikacji Ann Arbor. Na podstawie tych parametrów możliwe jest ustalenie rokowania dla pacjenta i planu leczenia.

Chłoniak Hodgkina – przyczyny

Przyczyna ziarnicy złośliwej nie jest jednoznacznie ustalona, ale istnieje szereg czynników, które stanowią potencjalne jej podłoże. Należą do nich przede wszystkim zakażenia wirusowe, wymienić tutaj należy wirus Epsteina-Barr, wirus Cytomegalii oraz wirusy HTLV (ludzkiej białaczki z komórek T). Materiał genetyczny pierwszego z wymienionych wirusów rozpoznaje się w komórkach posiadających cechy nowotworu w około 70% przypadków.

Ponadto do potencjalnych czynników etiologicznych należy narażenie na promieniowanie jonizujące, leczenie immunosupresyjne, a także swoista predyspozycja genetyczna. Ryzyko zachorowania u rodzeństwa jest 10-krotnie większe, a u bliźnią 100-krotnie większe niż w populacji ogólnej.

Objawy ziarnicy złośliwej

Niestety w wielu przypadkach pierwsze objawy ziarnicy złośliwej należą do grupy nieswoistych dolegliwości, mogących sugerować wiele pospolitych, niegroźnych schorzeń i co za tym idzie są często bagatelizowane. Mowa tutaj o objawach takich jak:

• utrata masy ciała,
• gorączka,
• wzmożona potliwość,
• uczucie osłabienia,
• nietolerancja wysiłku fizycznego.

Bardziej charakterystycznymi dolegliwościami są:

• objawy skórne – świąd skóry,
• nietolerancja alkoholu występująca u osoby, która wcześniej nie skarżyła się na tego typu problemy,
• objawy ze strony dróg oddechowych – duszność i długo utrzymujący się kaszel mimo braku współistniejącej infekcji,
• możliwe są także objawy ze strony jamy brzusznej – ból, powiększenie obwodu brzucha i stałe uczucie dyskomfortu.

W badaniu lekarz może stwierdzić powiększone, niebolesne węzły chłonne, występują one u niemal 95% chorych pacjentów. Może pojawić się powiększenie śledziony i powiększenie wątroby, a także objawy wynikające z zajęcia narządów spoza układu limfatycznego:

• ból kości,
• niewydolność nerek,
• nieprawidłowości w obrębie narządów rozrodczych,
• zaburzenia funkcji pęcherza,
• zmiany skórne
• zmiany w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

W badaniach laboratoryjnych znamienne są wyniki biopsji szpiku lub podejrzanego węzła chłonnego, a podstawowa morfologia wykazuje często niedokrwistość, małopłytkowość i zaburzony obraz odsetkowy białych krwinek. Dodatkowo stwierdza się zmiany badaniach obrazowych – guz widoczny na zdjęciu RTG lub TK, rzadziej w USG jamy brzusznej.

Leczenie i rokowanie w ziarnicy złośliwej

Wśród metod leczenia ziarnicy złośliwej znajdują się radioterapia, chemioterapia oraz stosowane najczęściej – leczenie skojarzone, czyli oparte na obu metodach. Wybór sposobu leczenia chłoniaka Hodgkina uzależniony jest od stopnia zaawansowania choroby i stanu ogólnego pacjenta. Standardowym postępowaniem jest jest terapia radykalna, to znaczy o dużej sile działania, ukierunkowana na całkowite zniszczenie tkanki nowotworowej, mimo możliwych skutków niepożądanych u pacjenta.

W zależności od rokowania odsetek przeżycia 5-letniego wynosi od 40 do 80%. Do niekorzystnych czynników predykcyjnych należą: guz o wielkości powyżej 10 cm, zajęcie narządów pozalimfatycznych, zajęcie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych, a także nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. Dodatkowo także płeć męska i starszy wiek stanowią niekorzystne czynniki rokownicze.