Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Co to jest szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi (łac. Myeloma multiplex lub Plasmocytoma) jest nowotworem układu krwiotwórczego. Jego objawy zostały po raz pierwszy opisane przez Kahlera już w 1889 roku, dlatego choroba bywa niekiedy nazywana jego nazwiskiem. Szpiczak wywodzi się z linii limfocytów B – komórek zwanych plazmocytami, które u zdrowego człowieka produkują przeciwciała i odpowiedzialne są za zachowanie tzw. pamięci immunologicznej.

W dużym skrócie, prawidłowe plazmocyty powstają pod wpływem obecności obcych substancji z zewnątrz (np. bakterii czy wirusów) i wytwarzają przeciwciała (immunoglobuliny), które pomagają organizmowi w zwalczaniu drobnoustrojów i przyspieszają powrót do zdrowia. U chorych na szpiczaka mnogiego pod wpływem różnych zmian w materiale genetycznym limfocytu B pamięci immunologicznej, dochodzi do niekontrolowanych podziałów komórkowych i powstania wielu plazmocytów produkujących tzw. monoklonalną immunoglobulinę (przeciwciało) lub jej fragmenty.

Wytwarzanie wspomnianej immunoglobuliny przez nowotworowe plazmocyty nie podlega żadnej kontroli, tzn. trwa ciągle, niezależnie od obecności obcych substancji z zewnątrz. Co więcej, komórki szpiczaka produkują też substancje chemiczne (tzw. cytokiny), które stymulują je do dalszych podziałów, a tym samym do rozwoju choroby nowotworowej.

Przyczyny rozwoju szpiczaka mnogiego

Jak dotąd nie ustalono jednoznacznie przyczyny rozwoju szpiczaka mnogiego. Sugeruje się, że mutacje (nagłe zmiany w obrębie materiału genetycznego) limfocytów B, z których powstają plazmocyty, są wynikiem m.in. długotrwałych i częstych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych. Nie bez znaczenia pozostaje wpływ promieniowania jonizującego na organizm, narażenie na benzen, azbest, środki ochrony roślin oraz inne toksyczne substancje chemiczne.

Częstość występowania szpiczaka mnogiego nie jest wysoka – schorzenie dotyczy zaledwie 1 proc. wszystkich chorych na nowotwory złośliwe i 14 proc. cierpiących na nowotwory układu krwiotwórczego. Statystycznie wśród 100 000 osób w ciągu roku na szpiczaka zachoruje ok. 5 z nich. Choroba dotyka najczęściej ludzi starszych, głównie mężczyzn w 7. dekadzie życia. Od chwili wystąpienia niekorzystnych zmian w materiale genetycznym do ujawnienia pierwszych symptomów choroby może upłynąć nawet 20–30 lat.

Przebieg choroby może być zróżnicowany. Łagodna postać szpiczaka występuje u 10 proc. chorych, często nie wymaga ona leczenia, lecz ścisłej obserwacji. U osób cierpiących na pełnoobjawowego szpiczaka mnogiego obserwuje się bardziej dynamiczny postęp choroby, wymagają oni specjalistycznego leczenia, a rokowanie u tych osób jest na ogół mniej korzystne niż w przypadku postaci łagodnej.

Czytaj również: Chłoniak nieziarniczy – przyczyny, objawy, rokowanie, leczenie

Objawy szpiczaka

W początkowym okresie choroby jej objawy zazwyczaj są słabo wyrażone. Pierwszą oznaką toczącego się procesu nowotworowego jest zwykle ból kostny. Najczęściej jest to ból w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy lub żebrach. Niejednokrotnie chorzy na własną rękę długotrwale przyjmują z tego powodu środki przeciwbólowe (NLPZ), dostępne bez recepty w aptece, kioskach, sklepach i innych punktach sprzedaży.

Ból kostny w przebiegu szpiczaka mnogiego spowodowany jest specyficzną cechą nowotworu, jaką jest działanie osteolityczne (tj. niszczące kość). Efektem mogą być patologiczne złamania kości (tzn. takie, które powstają samoistnie lub pod wpływem niewielkiego urazu), np. kompresyjne złamania kręgów, mostka, żeber. Złamania kompresyjne kręgów, które mogą ujawnić się postępującą utratą wzrostu, często są przyczyną ucisku lub uszkodzenia rdzenia kręgowego albo korzeni nerwów rdzeniowych, co może się objawiać niedowładami lub porażeniami kończyn oraz zaburzeniami ich czucia.

Szpiczak mnogi – powikłania

Do innych cech szpiczaka mnogiego należą:

• częste infekcje układu moczowego i oddechowego (obniżona odporność);
• niewydolność nerek (spowodowana odkładaniem się złogów kwasu moczowego, łańcuchów lekkich immunoglobulin oraz wapnia);
• symptomy zwiększonego poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemii), np. wielomocz, nudności, utrata łaknienia, zaparcia, kamica dróg żółciowych i nerek, osłabienie mięśni;
• objawy zespołu nadmiernej lepkości krwi, doprowadzające do niewydolności krążenia i powikłań zatorowo-zakrzepowych;
• powiększenie wątroby, węzłów chłonnych lub śledziony (postać pozaszpikowa szpiczaka);
• żółtaki dłoni i podeszwowej części stóp (zespół paranowotworowy).

Czytaj również: Ziarniniak naczyniowy – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Szpiczak mnogi – badania i rozpoznanie

Diagnozowanie szpiczaka mnogiego wymaga wykonania wielu badań. Jako że najczęstszym objawem choroby są bóle kostne, lekarz w pierwszej kolejności może zlecić wykonanie RTG kości (np. kręgosłupa, miednicy, kości udowych, ramiennych, czaszki, żeber, mostka). W chwili rozpoznania u wielu pacjentów występują ogniska osteolityczne (ubytki kostne), mogą też być obecne złamania patologiczne. Dokładniejszymi badaniami obrazowymi są tomografia komputerowa (TK kości), rezonans magnetyczny (MR kości) czy badanie PET. Oprócz badań obrazowych rozpoznanie szpiczaka opiera się również na badaniach laboratoryjnych, takich jak:

• morfologia krwi obwodowej (współwystępująca niedokrwistość);
• stężenie białka całkowitego we krwi oraz elektroforeza surowicy;
• obecność białka Bence’a-Jonesa w moczu (jedna z charakterystycznych cech szpiczaka plazmocytowego);
• wykonanie pomiaru OB (wynik powyżej 40 mm w ciągu 1. godziny, często powyżej 100);
• pomiar stężenia CRP (białka C-reaktywnego);
• oznaczenie poziomu wapnia, kwasu moczowego, kreatyniny, β₂-mikroglobuliny w surowicy;
• pomiar stężenia prawidłowych immunoglobulin w surowicy (zwykle obniżone);
• oznaczenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej w surowicy (LDH).

W celu potwierdzenia diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji aspiracyjnej szpiku (BAC), a najlepiej trepanobiopsji . Dla dalszego postępowania niekiedy kluczowe bywa przeprowadzenie badań cytogenetycznych oraz molekularnych.

Czytaj również: Złamanie miednicy – przyczyny, objawy, leczenie, rehabilitacja, powikłania

Szpiczak mnogi – postacie kliniczne

Szpiczak plazmocytowy nie jest nowotworem jednorodnym pod względem obrazu klinicznego. Istnieje kilka odmian schorzenia, do których zaliczamy:

• Guz plazmocytowy odosobniony – najczęściej w postaci pojedynczego guza plazmocytowego w kości;
• Białaczkę plazmocytową – jest to szpiczak mnogi o największym stopniu zaawansowania i agresywnym przebiegu, przez co charakteryzuje się złym rokowaniem i krótkim czasem przeżycia;
• Zespół POEMS – występuje rzadko, objawia się zaburzeniami neurologicznymi, powiększeniem śledziony, węzłów chłonnych, zmianami skórnymi, obecnością białka monoklonalnego w surowicy oraz zaburzeniami endokrynologicznymi.

Czytaj również: Mięsak Kaposiego – jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Leczenie szpiczaka plazmocytowego

Leczenie przeciwnowotworowe szpiczaka mnogiego powinno odbywać się na oddziale hematologicznym. Sposób terapii dobiera się indywidualnie w zależności od dotychczasowego przebiegu i postaci klinicznej choroby. Jak zaznaczono wyżej, szpiczak o powolnym przebiegu często nie wymaga leczenia, a jedynie ścisłej obserwacji. Pojedynczy guz plazmocytowy można leczyć operacyjnie, stosuje się również radioterapię . W przypadku pełnoobjawowego przebiegu choroby leczeniem z wyboru jest chemioterapia według różnych schematów terapeutycznych w zależności od wieku chorego, występowania chorób towarzyszących oraz odpowiedzi na dotychczasowe leczenie.

Pacjentów poniżej 65 roku życia bez obciążających schorzeń współistniejących po zastosowaniu wysokodawkowanej chemioterapii można kwalifikować do przeszczepu autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych izolowanych z krwi obwodowej. Leczenie to można również zastosować u chorych powyżej 65 roku życia w dobrym stanie ogólnym bez chorób współistniejących. Oprócz przyczynowego leczenia szpiczaka plazmocytowego stosuje się leczenie wspomagające. Obejmuje ono m.in. przeciwdziałanie niewydolności nerek i zakażeniom, terapię zapobiegającą niszczeniu kości przez nowotwór, obniżanie poziomu wapnia we krwi, leczenie zaburzeń krzepnięcia, niedokrwistości, profilaktykę przeciwzakrzepową oraz uśmierzanie bólu.

Szpiczak mnogi – rokowanie

Rokowanie co do przebiegu choroby uzależnione jest indywidualnie od wielu czynników, na które składają się m.in. wiek chorego w chwili rozpoznania szpiczaka, obecność chorób współistniejących, stopień zaawansowania klinicznego choroby (klasyfikacja Duriego i Salmona), rodzaj zastosowanego leczenia. Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy dla szpiczaka plazmocytowego (IPI) określa się na podstawie wyjściowych wartości stężenia β₂-mikroglobuliny oraz albumin w surowicy krwi chorego, mediana czasu przeżycia wg poszczególnych stopni IPI waha się w granicach 29 do 62 miesięcy. Nie sposób również pominąć wpływu powikłań związanych z samą chorobą nowotworową jak i efektów ubocznych zastosowanego leczenia.

Czytaj również: Potworniak jajnika – objawy, badania, leczenie, rokowanie