Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy, leczenie, rokowania

Szpiczak mnogi (szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera) to jeden z nowotworów złośliwych układu krwiotwórczego o wieloetapowym i charakterystycznym obrazie klinicznym. Pojawia się najczęściej u mężczyzn po 70. roku życia. Wywodzi się z komórek układu odpornościowego odpowiadających za wytwarzanie przeciwciał. Leczenie jest kompleksowe – obejmuje zarówno chemioterapię jak i leczenie objawowe i zapobieganie powikłaniom.

Co to jest szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi (łac. Myeloma multiplex lub Plasmocytoma) jest nowotworem układu krwiotwórczego. Jego objawy zostały po raz pierwszy opisane przez Kahlera już w 1889 roku, dlatego choroba bywa niekiedy nazywana jego nazwiskiem. Szpiczak wywodzi się z linii limfocytów B – komórek zwanych plazmocytami, które u zdrowego człowieka produkują przeciwciała i odpowiedzialne są za zachowanie tzw. pamięci immunologicznej.

W dużym skrócie, prawidłowe plazmocyty powstają pod wpływem obecności obcych substancji z zewnątrz (np. bakterii czy wirusów) i wytwarzają przeciwciała (immunoglobuliny), które pomagają organizmowi w zwalczaniu drobnoustrojów i przyspieszają powrót do zdrowia. U chorych na szpiczaka mnogiego pod wpływem różnych zmian w materiale genetycznym limfocytu B pamięci immunologicznej, dochodzi do niekontrolowanych podziałów komórkowych i powstania wielu plazmocytów produkujących tzw. monoklonalną immunoglobulinę (przeciwciało) lub jej fragmenty.

Wytwarzanie wspomnianej immunoglobuliny przez nowotworowe plazmocyty nie podlega żadnej kontroli, tzn. trwa ciągle, niezależnie od obecności obcych substancji z zewnątrz. Co więcej, komórki szpiczaka produkują też substancje chemiczne (tzw. cytokiny), które stymulują je do dalszych podziałów, a tym samym do rozwoju choroby nowotworowej.

Przyczyny rozwoju szpiczaka mnogiego

Jak dotąd nie ustalono jednoznacznie przyczyny rozwoju szpiczaka mnogiego. Sugeruje się, że mutacje (nagłe zmiany w obrębie materiału genetycznego) limfocytów B, z których powstają plazmocyty, są wynikiem m.in. długotrwałych i częstych zakażeń bakteryjnych lub wirusowych. Nie bez znaczenia pozostaje wpływ promieniowania jonizującego na organizm, narażenie na benzen, azbest, środki ochrony roślin oraz inne toksyczne substancje chemiczne.

Szpiczak plazmocytowy nie jest częstym schorzeniem, dotyczy zaledwie 1 proc. wszystkich chorych na nowotwory złośliwe i 14 proc. cierpiących na nowotwory układu krwiotwórczego. Statystycznie wśród 100 000 osób w ciągu roku na szpiczaka zachoruje ok. 5 z nich. Choroba dotyka najczęściej ludzi starszych, głównie mężczyzn w 7. dekadzie życia. Od chwili wystąpienia niekorzystnych zmian w materiale genetycznym do ujawnienia pierwszych symptomów choroby może upłynąć nawet 20–30 lat.

Przebieg choroby może być zróżnicowany. Łagodna postać szpiczaka występuje u 10 proc. chorych, często nie wymaga ona leczenia, lecz ścisłej obserwacji. U osób cierpiących na pełnoobjawowego szpiczaka mnogiego obserwuje się bardziej dynamiczny postęp choroby, wymagają oni specjalistycznego leczenia, a rokowanie u tych osób jest na ogół mniej korzystne niż w przypadku postaci łagodnej.

Objawy szpiczaka

W początkowym okresie choroby jej objawy zazwyczaj są słabo wyrażone. Pierwszą oznaką toczącego się procesu nowotworowego jest zwykle ból kostny. Najczęściej jest to ból w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy lub żebrach. Niejednokrotnie chorzy na własną rękę długotrwale przyjmują z tego powodu środki przeciwbólowe (NLPZ), dostępne bez recepty w aptece, kioskach, sklepach i innych punktach sprzedaży.

Ból kostny spowodowany jest specyficzną cechą szpiczaka mnogiego, jaką jest działanie osteolityczne (tj. niszczące kość). Efektem mogą być patologiczne złamania kości (tzn. takie, które powstają samoistnie lub pod wpływem niewielkiego urazu), np. kompresyjne złamania kręgów, mostka, żeber. Złamania kompresyjne kręgów, które mogą ujawnić się postępującą utratą wzrostu, często są przyczyną ucisku lub uszkodzenia rdzenia kręgowego albo korzeni nerwów rdzeniowych, co może się objawiać niedowładami lub porażeniami kończyn oraz zaburzeniami ich czucia.

Szpiczak mnogi – powikłania

Do innych cech szpiczaka mnogiego należą:

  • częste infekcje układu moczowego i oddechowego (obniżona odporność),
  • objawy niewydolności nerek (spowodowane odkładaniem się złogów kwasu moczowego, łańcuchów lekkich immunoglobulin oraz wapnia),
  • symptomy zwiększonego poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemii), np. wielomocz, nudności, utrata łaknienia, zaparcia, kamica dróg żółciowych i nerek, osłabienie mięśni,
  • objawy zespołu nadmiernej lepkości krwi, doprowadzające do niewydolności krążenia i powikłań zatorowo-zakrzepowych,
  • powiększenie wątroby, węzłów chłonnych lub śledziony (postać pozaszpikowa szpiczaka),
  • żółtaki dłoni i podeszwowej części stóp (zespół paranowotworowy).

Szpiczak mnogi – badania i rozpoznanie

Diagnozowanie szpiczaka mnogiego wymaga wykonania wielu badań. Jako że najczęstszym objawem choroby są bóle kostne, lekarz w pierwszej kolejności może zlecić wykonanie RTG kości (np. kręgosłupa, miednicy, kości udowych, ramiennych, czaszki, żeber, mostka). W chwili rozpoznania u wielu pacjentów występują ogniska osteolityczne (ubytki kostne), mogą też być obecne złamania patologiczne. Dokładniejszymi badaniami obrazowymi są tomografia komputerowa (TK kości), rezonans magnetyczny (MR kości) czy badanie PET. Oprócz badań obrazowych w rozpoznawaniu szpiczaka mają zastosowanie również badania laboratoryjne, takie jak:

  • morfologia krwi obwodowej (współwystępująca niedokrwistość);
  • stężenie białka całkowitego we krwi oraz elektroforeza surowicy;
  • obecność białka Bence’a-Jonesa w moczu (jedna z charakterystycznych cech szpiczaka plazmocytowego);
  • wykonanie pomiaru OB (wynik powyżej 40 mm w ciągu 1. godziny, często powyżej 100);
  • pomiar stężenia CRP (białka C-reaktywnego);
  • oznaczenie poziomu wapnia, kwasu moczowego, kreatyniny, β2-mikroglobuliny w surowicy;
  • pomiar stężenia prawidłowych immunoglobulin w surowicy (zwykle obniżone);
  • oznaczenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej w surowicy (LDH).

W celu potwierdzenia diagnozy konieczne jest wykonanie biopsji aspiracyjnej szpiku (BAC), a najlepiej trepanobiopsji. Dla dalszego postępowania niekiedy kluczowe bywa przeprowadzenie badań cytogenetycznych oraz molekularnych.

Szpiczak mnogi – postacie kliniczne

Szpiczak plazmocytowy nie jest nowotworem jednorodnym pod względem obrazu klinicznego. Istnieje kilka odmian schorzenia, do których zaliczamy:

  1. Guz plazmocytowy odosobniony – najczęściej w postaci pojedynczego guza plazmocytowego w kości;
  2. Białaczkę plazmocytową – jest to szpiczak mnogi o największym stopniu zaawansowania i agresywnym przebiegu, przez co charakteryzuje się złym rokowaniem i krótkim czasem przeżycia;
  3. Zespół POEMS – występuje rzadko, objawia się zaburzeniami neurologicznymi, powiększeniem śledziony, węzłów chłonnych, zmianami skórnymi, obecnością białka monoklonalnego w surowicy oraz zaburzeniami endokrynologicznymi.

Szpiczak mnogi – leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego powinno odbywać się na oddziale hematologicznym. Sposób terapii dobiera się indywidualnie w zależności od dotychczasowego przebiegu i postaci klinicznej choroby. Jak zaznaczono wyżej, szpiczak o powolnym przebiegu często nie wymaga leczenia, a jedynie ścisłej obserwacji. Pojedynczy guz plazmocytowy można leczyć operacyjnie, stosuje się również radioterapię. W przypadku pełnoobjawowego przebiegu choroby leczeniem z wyboru jest chemioterapia według różnych schematów terapeutycznych w zależności od wieku chorego, występowania chorób towarzyszących oraz odpowiedzi na dotychczasowe leczenie.

Pacjentów poniżej 65 roku życia bez obciążających schorzeń współistniejących po zastosowaniu wysokodawkowanej chemioterapii można kwalifikować do przeszczepu autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych izolowanych z krwi obwodowej. Leczenie to można również zastosować u chorych powyżej 65 roku życia w dobrym stanie ogólnym bez chorób współistniejących. Oprócz leczenia przyczynowego stosuje się leczenie wspomagające. Obejmuje ono m.in. przeciwdziałanie niewydolności nerek i zakażeniom, terapię zapobiegającą niszczeniu kości przez nowotwór, obniżanie poziomu wapnia we krwi, leczenie zaburzeń krzepnięcia, niedokrwistości, profilaktykę przeciwzakrzepową oraz uśmierzanie bólu.

Szpiczak mnogi – rokowanie

Rokowanie co do przebiegu choroby uzależnione jest indywidualnie od wielu czynników, na które składają się m.in. wiek chorego w chwili rozpoznania szpiczaka, obecność chorób współistniejących, stopień zaawansowania klinicznego choroby (klasyfikacja Duriego i Salmona), rodzaj zastosowanego leczenia. Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy dla szpiczaka plazmocytowego (IPI) określa się na podstawie wyjściowych wartości stężenia β2-mikroglobuliny oraz albumin w surowicy krwi chorego, mediana czasu przeżycia wg poszczególnych stopni IPI waha się w granicach 29 do 62 miesięcy. Nie sposób również pominąć wpływu powikłań związanych z samą chorobą nowotworową jak i efektów ubocznych zastosowanego leczenia.

Opublikowano: ; aktualizacja: 22.08.2017

Oceń:
4.7


Może cię

Immunofiksacja białek w moczu

Immunofiksacja białek w moczu to metoda, która pozwala na rozpoznanie typu przeciwciała. Badanie wykonuje się ...

Wertebroplastyka – wskazania, przeciwwskazania, powikłania, cena, opinie

Wertebroplastyka to zabieg stosowany w przypadku małoinwazyjnych złamań kręgosłupa spowodowanych osteoporozą czy innymi schorzeniami prowadzącymi ...

Niedobór żelaza – przyczyny i objawy braku żelaza w organizmie

Niedobór żelaza (anemia, niedokrwistość) zakłóca funkcje całego organizmu. Niski poziom tego pierwiastka, w tym anemia ...

Immunofiksacja białek w surowicy

Immunofiksacja białek w surowicy to test, który wykonywany jest w przypadku podejrzenia chorób układu krwiotwórczego ...

Beta-2-mikroglobulina – badanie, wskazania, norma, wynik

Beta-2-mikroglobulina to białko, którego badanie ma znaczenie w określeniu przebiegu nowotworów układu krwiotwórczego. Beta-2-mikroglobulina jest ...

Chłoniak śródpiersia – przyczyny, objawy, badania, różnicowanie, leczenie, rokowanie

Chłoniak śródpiersia to rozrostowa choroba układu chłonnego. Przyczyną guza mogą być np. wirusy. Pierwsze objawy ...

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna

Niedokrwistość automimmunohemolityczna to rzadka przyczyna niedokrwistości, związana z nieprawidłową funkcją układu odpornościowego. Jest to choroba ...

Awitaminoza – przyczyny i skutki niedoboru witamin

Awitaminoza jest chorobą, która powstaje na skutek braku danej witaminy w organizmie. Przyczyny braku lub ...

Niedobory witamin i minerałów u seniora – jak je uzupełnić?

Seniorzy to wyjątkowa grupa wiekowa, dlatego też wymagają oni odpowiednio zbilansowanej diety. Specjalnie z myślą ...

Osteoliza (nowotworowa, zapalna) – co to jest, objawy, leczenie, rokowania

Osteoliza to proces, który polega na rozpadzie tkanki kostnej. Skutkiem tego jest powstawanie ubytków w ...

Białko Bence-Jonesa – co oznacza w wynikach badań moczu?

Badanie białka Bence-Jonesa najczęściej wykorzystywane jest do diagnostyki szpiczaka mnogiego oraz innych monoklonalnych gammapatii, np. ...

Sferocytoza wrodzona – dziedziczna żółtaczka hemolityczna

Sferocytoza wrodzona to niedokrwistość (anemia) hemolityczna, w przebiegu której dochodzi do zaburzenia budowy erytrocytów, czyli ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon