Zwłóknienie płuc – co to jest i jakie są rodzaje?
Częstym powodem pojawienia się włóknistych zmian w płucach (tkanki włóknistej) jest niekorzystne zejście płatowego zapalenia płuc. Jest ono wywołane przez grupę bakterii zwanych paciorkowcami. W jego przebiegu dochodzi do gromadzenia się wysięku włóknikowego w drogach oddechowych.
Po kilku tygodniach w pęcherzykach płucnych pojawiają się tzw. komórki żerne makrofagi), które – zgodnie z nazwą – usuwają nadmiar włóknika, a powietrzność płuc wraca do normy. W przypadku komplikacji wysięk włóknikowy wewnątrz pęcherzyków ulega organizacji – wrastają do niego naczynia i dochodzi do masywnego rozrostu tkanki łącznej.
Podobnie wygląda sytuacja w przypadku innych typów zapaleń. Niekorzystnie przebiegające gojenie wirusowego, mykoplazmatycznego czy alergicznego zapalenia płuc skutkuje także rozrostem tkanki włóknistej w pęcherzykach płucnych i rozwojem zwłóknienia płuc pozapalnego.
Wyróżniamy następujące rodzaje włóknienia płuc: włóknienie rozsiane, samoistne (idiopatyczne) włóknienie płuc i wspomniane wyżej, które jest następstwem stanu zapalnego.
Przeczytaj również:
Duszność spoczynkowa – jakie są przyczyny problemów z oddychaniem?
Zwłóknienie płuc – jakie są przyczyny włóknienia?
Przyczyną zwłóknienia może być przetrwały, śródmiąższowy obrzęk płuc, czyli sytuacja, w której dochodzi do nagromadzenia nadmiaru płynu w miąższu płucnym. Stan ten występuje przede wszystkim w momencie, gdy ciśnienie krwi w krążeniu płucnym szybko wzrasta, co ma miejsce w: ostrej, lewokomorowej niewydolności krążenia, w zwężeniu zastawki dwudzielnej, czyli przy zwiększonej objętości krwi krążącej.
Włóknienie płuc jest również reakcją na substancje toksyczne dla tkanki płucnej: nitrofurantoinę (antybiotyk na infekcje układu moczowego), busulfan, bleomycynę, metotreksat (leki przeciwnowotworowe), paraquat (środek chwastobójczy) – w przypadku zatrucia może wywołać zwłóknienia płuc po 2–3 tygodniach.
Schorzenie to może wystąpić również wskutek powikłań niewydolności oddechowej. W przebiegu tego zaburzenia w pęcherzykach płucnych powstają błony hialinowe (kwasochłonne masy zbudowane z białek pozbawionych wody), które ulegają z czasem organizacji w tkankę włóknistą.
Ostatecznie schorzenie może rozwinąć się z nieznanej przyczyny, samoistnie. Taka sytuacja ma miejsce w 50 proc. przypadków rozsianego włóknienia płuc. Nie wyklucza się udziału palenia papierosów, refluksu żołądkowo-przełykowego i wdychania pyłów jako czynników sprzyjających rozwojowi tego schorzenia.
Przeczytaj również:
Suchy kaszel w nocy – jakie są przyczyny nocnego kaszlu?
Zwłóknienie płuc – objawy
Początek zwłóknienia płuc jest zwykle skryty. Duszność (uczucie braku powietrza) i suchy kaszel nasilają się przez wiele miesięcy. Czasem towarzyszy im utrata masy ciała i ogólne osłabienie. Pacjent ma płytki oddech, który jest przyspieszony. Pojawiają się stany podgorączkowe.
W późnym okresie choroby palce przybierają charakterystyczny wygląd (tzw. pałeczek dobosza) i pojawiają się objawy przerostu mięśnia prawej komory serca (inaczej serca płucnego), tj. utraty przytomności i obrzęki nóg. Zaawansowane stadia dają również obajwy zwłóknienia płuc, takie jak: powiększenie wątroby (hepatomegalia). Ponadto chory może skarżyć się na bóle o charakterze dusznicy bolesnej (piersiowej). Na szyi widać poszerzone żyły, a skóra jest zasiniona (sinica). W jamie brzusznej może gromadzić się płyn.
W przypadku poprzedzającego zapalenia płuc objawy rozpoczynają się zwykle ostrymi objawami grypopodobnymi: bólami mięśni, bólami głowy, bólami gardła, gorączką, złym samopoczuciem.
Przeczytaj również:
Depresja oddechowa – przyczyny, objawy, leczenie
Włóknienie płuc – jak rozpoznać?
Do pewnego rozpoznania zwłóknienia niezbędne jest badanie histopatologiczne wycinka płuca, pobieranego za pomocą biopsji chirurgicznej. Badaniem pomocniczym może być zdjęcie RTG klatki piersiowej. Stwierdza się na nim zacienienie zlokalizowane u podstawy (zwłóknienia w dolnych partiach płuc).
Pomocna przy diagnozie powinna być informacja na temat przebytych chorób lub przyjmowanych leków, które są przyczyną włóknienia. Wykonuje się również test 6-minutowego marszu (tzw. test korytarzowy). Pacjent pokonuje 30-metrową drogę (6 minut, w obie strony). Następnie uzupełnia kwestionariusz Borga, w którym ocenia stopień zmęczenia i uczucia duszności. Przed testem i po jego zakończeniu ocenia się poziom wysycenia krwi tlenem.
Samoistne (idiopatyczne) zwłóknienie płuc to postać śródmiąższowego zapalenia, które przebiega z włóknieniem. Rozpoznaje się je na podstawie cech klinicznych choroby – w tym wypadku należy u pacjenta stwierdzić wszystkie 4 kryteria większe i 3 spośród 4 kryteriów mniejszych ustalonych przez Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej oraz Europejskie Towarzystwo Oddechowe.
Przeczytaj również:
Stridor – co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie świstu krtaniowego
Zwłóknienie płuc – jakie badania zrobić?
Kryteria większe rozpoznania zwłóknień w płucach:
- restrykcja w badaniu czynnościowym (spirometria), upośledzenie wymiany gazowej,
- wykluczenie innych schorzeń w badaniu histopatologicznym,
- wykluczenie śródmiąższowych chorób płuc o znanej etiologii,
- zmiany siateczkowate w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości, położone pod opłucną i u podstawy płuc.
Kryteria mniejsze: pacjent w wieku powyżej 50 lat, skyty początek duszności wysiłkowej, której nie tłumaczą inne przyczyny, objawy choroby trwające co najmniej 3 miesiące, trzeszczenia w płucach (u ich podstawy) słyszalne podczas osłuchiwania stetoskopem w czasie wdechu.
Zmiany włókniste w płucach – leczenie i rokowanie
Nie udowodniono, aby jakikolwiek sposób leczenia zmieniał korzystnie przebieg włóknistości płuc. Włóknienie jest procesem nieodwracalnym i tylko przeszczep płuc mógłby uchronić chorego przed zgonem. Jest to jednak bardzo radykalne rozwiązanie, niestosowane zbyt często. W związku z tym stosuje się głównie leczenie objawowe, mające na celu poprawę jakości życia pacjenta.
Przeczytaj również:
Rak płuc – rodzaje, przyczyny, objawy, leczenie, rokowania
Zwłóknienie płuc – leczenie
W przypadku zwłóknień na płucach początkowo wprowadza się rehabilitację, tlenoterapię i leki przeciwkaszlowe, głównie doustne opioidy. Należy także bezwzględnie zaprzestać palenia tytoniu.
U chorych bez przeciwwskazań stosuje się kortykosterydy w połączeniu z azatiopryną (hamuje komórki układu odpornościowego) lub cyklofosfamidem (tzw. cytostatyk, powoduje śmierć komórek, stosowany w leczeniu nowotworów).
Co nowego w leczeniu i diagnostyce?
W ostatnich latach lekarze coraz lepiej rozumieją, jak rozwija się zwłóknienie płuc (czyli twardnienie i sztywnienie tkanki płucnej). Dzięki temu możliwe jest szybsze wykrycie choroby i skuteczniejsze spowolnienie jej postępu.
Nowoczesne badania, takie jak tomografia komputerowa (HRCT) i testy oddechowe (np. spirometria), pozwalają zdiagnozować chorobę we wczesnym stadium – zanim dojdzie do poważnego uszkodzenia płuc.
Lekarze podkreślają też, jak ważne są:
-
regularne kontrole oddechu,
-
rehabilitacja oddechowa,
-
zdrowe odżywianie i utrzymanie aktywności fizycznej,
-
leczenie innych chorób (np. nadciśnienia, refluksu żołądkowego), które mogą pogarszać stan płuc.
Jak wspomnieliśmy wyżej, nie ma jeszcze lekarstwa, które całkowicie wyleczyłoby zwłóknienie płuc, ale dostępne terapie mogą znacząco spowolnić rozwój choroby.
-
Leki przeciwzwłóknieniowe (pirfenidon i nintedanib) pomagają zachować wydolność płuc na dłużej i zmniejszają tempo ich pogarszania się.
-
W 2025 r. pojawił się nowy lek – Nerandomilast (JASCAYD) – który hamuje procesy zapalne i bliznowacenie płuc. To duża nadzieja dla pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF).
-
Trwają również badania nad terapiami komórkowymi i genowymi, które w przyszłości mogą pomóc naprawiać uszkodzoną tkankę płuc.
-
W niektórych, bardzo zaawansowanych przypadkach, jedyną opcją pozostaje przeszczep płuc.
Przeczytaj również:
Cienie na płucach – owalne, krągłe – czy zacienienie w RTG to rak płuca?
Zwłóknienie płuc – rokowania
Leczenie zwłóknienia płuc w większości wypadków jest nieskuteczne, a rokowanie złe. Średni okres przeżycia wynosi 3 lata. Ostatecznie dochodzi do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. U 10–15 proc. pacjentów rozwija się rak płuca.
Zwłóknienie płuc – najczęściej zadawane pytania
Q1: Czy zwłóknienie płuc można całkowicie wyleczyć?
A: W większości przypadków zmian włóknistych nie da się odwrócić całkowicie. Celem leczenia jest spowolnienie progresji, poprawa jakości życia i wydłużenie czasu przeżycia. Standardowe leki antyfibrotyczne (pirfenidon, nintedanib) zmniejszają tempo spadku czynności płuc.
Q2: Jakie są pierwsze objawy zwłóknienia płuc?
A: Najczęściej pojawia się duszność wysiłkowa (np. przy wchodzeniu po schodach) oraz suchy, przewlekły kaszel. W miarę postępu mogą dołączyć: uczucie zmęczenia, spadek masy ciała, trzeszczenia przy osłuchiwaniu płuc.
Q3: Kiedy należy zgłosić się do lekarza?
A: Gdy duszność narasta, pojawia się kaszel utrzymujący się tygodnie lub miesiące, gdy chorująca osoba ma czynniki ryzyka (np. ekspozycja na pyły, palenie tytoniu, choroby autoimmunologiczne). Im wcześniej zdiagnozowana choroba – tym lepsze rokowania.
Q4: Jakie badania wykonuje się przy podejrzeniu zwłóknienia płuc?
A: Kluczowe są: spirometria i DLCO (czynność płuc), tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej (HRCT) – w celu wykrycia wzorca typowego dla włóknienia, test 6-minutowego marszu, ewentualnie biopsja w trudnych przypadkach.
Q5: Czy zmiana stylu życia ma znaczenie?
A: Tak. Zalecane są: całkowite zaprzestanie palenia, unikanie ekspozycji na szkodliwe pyły i toksyny, udział w rehabilitacji oddechowej, optymalizacja leczenia chorób współistniejących (np. choroby serca, refluks). Wpływa to na poprawę jakości życia i może spowolnić progresję.
Q6: Czy istnieją nowe terapie, które faktycznie odwracają zwłóknienie?
A: Obecne leki nie odwracają zmian włóknistych, lecz spowalniają rozwój choroby. Jednak w 2025 r. pojawiają się obiecujące terapie (np. Nerandomilast), badania nad terapiami komórkowymi i immunologicznymi – co może w przyszłości zmienić podejście do leczenia.
Q7: Jak wygląda rokowanie?
A: Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby, wieku pacjenta, czynności płuc w momencie rozpoznania. Średnia przeżywalność po rozpoznaniu IPF w niektórych badaniach to ok. 3-5 lat, choć wiele osób żyje dłużej, szczególnie przy odpowiednim leczeniu i opiece.
