Choroba Forestiera – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Choroba Forestiera - epidemiologia

Choroba Forestiera to schorzenie występuje najczęściej u osób starszych, mających przeważnie powyżej 60 lat. Częstość schorzenia w populacji ogólnej wzrasta wraz z wiekiem, choroba jest natomiast bardzo rzadka u osób będących w wieku 30 czy 40 lat. Od 1997 roku rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu jest uważana za odrębną jednostkę chorobową (nozologiczną). Populacją narażoną, w której obserwuje się zwiększoną częstość zachorowań, są osoby chore na cukrzycę. Częściej chorują mężczyźni, niż kobiety. Częstość występowania choroby wzrasta wraz z współistnieniem takich czynników ryzyka jak:

• dyslipidemia,
• hiperurykemia (zwiększone stężenie kwasu moczowego w surowicy krwi).

W literaturze medycznej możemy się także spotkać z innymi, synonimicznymi określeniami tej jednostki chorobowej:

• rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu,
• choroba Forestiere – Rotes - de Querol,
• uogólniony samoistny nadmierny rozrost kości,
• DISH z ang. diffuse idiopathic skeletal hyperostosis.

To też może Cię zainteresować: Trzaskające kolano – przyczyny, objawy, leczenie

Choroba Forestiera - przyczyny

Dokładna przyczyna rozsianej samoistnej hiperostozy szkieletu jest nieznana. Z dotychczasowych obserwacji wynika, że znaczenie mogą odgrywać:

• czynniki mechaniczne,
• czynniki dietetyczne,
• długotrwałe stosowanie niektórych leków przeciwdepresyjnych.

Istnieje dodatnia korelacja pomiędzy obecnością tych czynników, a częstością występowania choroby, brak jest natomiast związku przyczynowo-skutkowego.

Z innych obserwacji wynika, że leczenie trądzikuretinoidami (czyli kwasowymi pochodnymi witaminy A), zwłaszcza etretynatem może skutkować wystąpieniem podobnych jak w rozsianej samoistnej hiperostozie szkieletu objawów chorobowych.

Choroba Forestiera – jak powstaje?

Choroba Forestiera należy do grupy jednostek chorobowych, noszących wspólną nazwę „spondyloartropatii niezapalnych” - chorób stawów z zajęciem stawów kręgosłupa. Rozpoznanie ustala się na podstawie dość charakterystycznego obrazu radiologicznego. Choroba cechuje się rozrostem kości w miejscach wnikania do nich:

• ścięgien,
• rozcięgien,
• torebek stawowych,
• pierścieni włóknistych.

W trzonach kręgów kręgosłupa tworzą się narośla kostne (tzw. rzekome osteofity), przypominające dzioby papuzie i obejmujące co najmniej cztery kręgi. Występują one najczęściej w dolnych kręgach piersiowych, a w odcinku szyjnym kręgosłupa mogą być skierowane ku górze.

Ponadto, występuje znaczna kalcyfikacja (wapnienie) i kostnienie więzadeł przykręgosłupowych. Linijne zmiany tego typu są najbardziej wyraźne w więzadłach przednich kręgosłupa, dając obraz spływającego wosku na przednio-przyśrodkowej powierzchni trzonów kręgów w odcinku piersiowym kręgosłupa.

Kalcyfikacje i kostnienia znajdują się najczęściej po prawej stronie kręgosłupa (wyjątek – tzw. dekstrokardia). Stopień zajęcia przez proces chorobowy więzadeł przykręgosłupowych jest zmienny, a zmiany mogą obejmować nawet cały ich odcinek wzdłuż kręgosłupa.

Choroba Forestiera może rozprzestrzeniać się do jakiegokolwiek stawu w obrębie ciała, wpływając na ruchomość w obrębie tej okolicy.

Do innych objawów sugerujących istnienie rozsianej samoistnej hiperostozy szkieletu zaliczyć możemy występowanie zwapnień w różnych okolicach ciała. Zmiany tego typu można stwierdzić w obrębie:

• tkanki podskórnej,
• spojenia łonowego,
• więzadła karkowego,
• więzadła krzyżowo-guzicznego,
• guza kulszowego,
• mięśnia czworogłowego uda,
• ścięgien: mięśnia trójgłowego, podrzepkowego, Achillesa.

U pacjentów chorych na rozsianą samoistną hiperostozę szkieletu stwierdza się też:

• zgrubienie blaszki wewnętrznej kości czołowej,
• gęstniejące zapalenie kości biodrowej(łac. osteitis condensans ilii),
• zmiany w obrębie stawów obwodowych (rzadko).

Choroba Forestiera - objawy

Przebieg choroby Forestiera jest często bezobjawowy lub występuje wyłącznie uczucie sztywności, podczas gdy zmiany radiologiczne są zdecydowanie bardziej zaawansowane – schorzenie może więc zostać wykryte przypadkowo, podczas wykonywania badań radiologicznych z innych wskazań.

Rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu może również prowadzić do ograniczenia ruchów w stawach kręgosłupa lub stawach obwodowych. Nierzadko występuje także ból w odcinku piersiowym kręgosłupa. Ból towarzyszy także zmianom chorobowym zlokalizowanym w obwodowych przyczepach ścięgnistych (np. w ścięgnach Achillesa). U dwóch trzecich pacjentów ból pleców oraz sztywność cechują się większym nasileniem w godzinach porannych.

Zwapnienia i kostnienia w miejscach obwodowych przyczepów ścięgnistych do kośćca mogą być widoczne gołym okiem w obrębie:

• ramienia,
• grzebienia kości biodrowej,
• guzowatości kulszowej,
• krętarzy stawu biodrowego,
• guzowatości kości piszczelowej,
• rzepki,
• kości rąk lub stóp.

Odnotowano zwiększoną częstość występowania zaburzeń połykania w porównaniu do populacji ogólnej. Objawy uciskowe rdzenia kręgowego należą do rzadkości.

W rozsianej samoistnej hiperostozie szkieletu nie stwierdza się żadnego typu uwarunkowań genetycznych, a choroba nie wpływa na inne (poza wymienionymi) narządy niż płuca, co jest pośrednim skutkiem zrostów w obrębie klatki piersiowej.

Choroba Forestiera - rokowanie

Rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu nie jest chorobą śmiertelną, jednak niektóre związane z nią powikłania mogą prowadzić do śmierci. Najczęściej są to infekcje dolnych dróg oddechowych oraz paraliż.

Choroba Forestiera - różnicowanie

W rozpoznaniu różnicowym rozsianej samoistnej hiperostozy szkieletu należy uwzględnić:

• grupę chorób określanych wspólnym mianem spondyloartropatii seronegatywnych, tj. zapaleń stawów z zajęciem stawów kręgosłupa z nieobecnym czynnikiem reumatoidalnym (m. in. zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa – ZZSK),
• chorobę zwyrodnieniową stawów.

Cechą ułatwiającą różnicowanie z chorobą zwyrodnieniową stawów jest zachowanie przestrzeni między krążkami międzykręgowymi, zaś w odróżnieniu od ZZSK stawy krzyżowo-biodrowe i międzywyrostkowe (apofyzealne) w tym schorzeniu są prawidłowe.

Ponadto, w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa możemy zaobserwować pewne uwarunkowania genetyczne oraz zajęcie przez proces chorobowy narządów spoza układu kostno-szkieletowego, czego nie notuje się w przypadku omawianej choroby.

Choroba Forestiera - leczenie

Rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu najczęściej nie wymaga leczenia. Zazwyczaj wskazana jest fizjoterapia, choć zaawansowane zmiany w obrębie kręgosłupa mogą wymagać leczenia operacyjnego.

Fizjoterapia wraz z terapią manualną wykazują korzystne rezultaty, zmniejszając ból i zwiększając zakres ruchomości kręgosłupa.

Z uwagi na możliwość wystąpienia zapalenia w obrębie kręgosłupa i niektórych ścięgien, w uśmierzaniu bólu i zwalczaniu stanów zapalnych związanych z omawianą chorobą pomocne mogą okazać się leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takie jak ibuprofen czy naproksen. Postuluje się również, że poprzez zmniejszenie stanu zapalnego przez NLPZ w tych obszarach, nie następuje dalsze wapnienie w obrębie ścięgien i więzadeł kręgosłupa prowadzące do powstawania narośli kostnych.