Cele leczenia
Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, polegającą na produkcji bardzo gęstych wydzielin ustrojowych. Daje objawy głównie z trzech układów: oddechowego, pokarmowego oraz rozrodczego. U wszystkich pacjentów występuje kaszel z odkrztuszaniem dużej ilości wydzieliny, duszność, problemy z trawieniem (zaczopowane drogi wyprowadzające enzymy z trzustki uniemożliwiają ich przedostawanie się do jelit), niepłodność.
Celem leczenia mukowiscydozy jest głównie minimalizowanie występujących objawów ze strony dróg oddechowych i układu pokarmowego tak, by pacjent:
- miał mniejsze trudności z oddychaniem,
- rzadziej chorował (infekcje dolnych dróg oddechowych są u osób z mukowiscydozą dużo częstsze niż u osób zdrowych ze względu na utrudnione oczyszczanie dróg oddechowych, a także przez przewlekłą kolonizację dróg oddechowych niebezpiecznymi bakteriami),
- był lepiej odżywiony, gdyż zaburzenia trawienia występujące u chorych na mukowiscydozę doprowadzają do gorszego wchłaniania ważnych substancji z jelit (w tym witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K).
Terapia obejmuje leczenie przewlekłe oraz leczenie zaostrzeń. Przewlekłe leczenie mukowiscydozy polega na regularnym oczyszczaniu dróg oddechowych, stosowaniu odpowiedniej diety i podawaniu leków. Leczenie zaostrzeń wymaga intensyfikacji fizjoterapii i podania mocniejszych środków farmakologicznych. U niektórych pacjentów z mukowiscydozą dodatkowo stosuje się leczenie chirurgiczne.
Sprawdź również: Odkrztuszanie plwociny (flegmy)
Leczenie przewlekłe
Oczyszczanie dróg oddechowych jest najważniejszą częścią leczenia mukowiscydozy. Polega ono na systematycznej fizjoterapii przeprowadzanej kilka razy dziennie już od okresu noworodkowego. Stosuje się:
- drenaż ułożeniowy,
- oklepywanie klatki piersiowej lub używanie "wibrującej kamizelki", które pomagają w usuwaniu z dróg oddechowych zalegającej wydzieliny,
- ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia efektywnego kaszlu, by pacjent umiał jak najlepiej wykrztusić gęstą wydzielinę,
- ćwiczenia rozciągające klatkę piersiową,
- ćwiczenia ogólnousprawniające – regularna aktywność fizyczna wzmacnia mięśnie brzucha oraz tułowia, które przyczyniają się do łatwiejszego wykrztuszania wydzieliny, a także zwiększają wydolność organizmu i jego tolerancję na wysiłek.
W przewlekłym leczeniu mukowiscydozy istotne jest stosowanie odpowiedniej diety, tak by zapobiec niedożywieniu. Pacjenci chorujący na mukowiscydozę muszą spożywać więcej kalorii niż przeciętny zdrowy człowiek (około 130–150% dziennego zapotrzebowania), w tym więcej białka i tłuszczów, a także witamin (stosuje się odpowiednią suplementację). Samo stosowanie takiej diety jeszcze nie wystarczy, bo trzeba pamiętać, że u chorych na mukowiscydozę enzymy niezbędne do trawienia nie docierają do jelit, w których jest pokarm. Dlatego też łącznie z pokarmem stosuje się odpowiednie preparaty enzymatyczne.
U osób chorych na mukowiscydozę stosuje się też leczenie farmakologiczne, mające na celu rozrzedzenie wydzieliny w drogach oddechowych (tzw. leki mukolityczne w inhalacjach), a także poprawienie ich drożności poprzez stosowanie leków rozkurczających oskrzela (β-2-mimetyki oraz glikokortykosteroidy doraźnie).
Ponadto u chorych, u których w badaniach mikrobiologicznych plwociny stwierdzono przewlekłą kolonizację bakterią Pseudomonas aeruginosa, podaje się przewlekle antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju pełnoobjawowej infekcji. U chorych z ciężką, zaawansowaną postacią choroby poprawę przynosi podawanie tlenu.
Istotny punkt przewlekłego leczenia mukowiscydozy stanowią szczepienia ochronne.
Dzieci z mukowiscydozą mogą być szczepione tak samo, jak zdrowi rówieśnicy, nie należy przeoczyć zwłaszcza szczepienia przeciw krztuścowi (kokluszowi) i odrze. U wszystkich chorych zaleca się coroczne szczepienie przeciwko grypie, gdyż trzeba pamiętać, że każda infekcja wirusowa może być powikłana nadkażeniem bakteryjnym, co u osoby chorej na mukowiscydozę jest nader łatwe. Osoby, u których stwierdza się zmiany w wątrobie w postaci np. ognisk stłuszczenia lub zmian marskich, powinni przejść cały cykl szczepień przeciwko wirusowym zapaleniom wątroby typu A oraz B.
Leczenie zaostrzenia mukowiscydozy
Zaostrzenie mukowiscydozy wynika z uaktywnienia się przewlekłego zakażenia lub zachorowania na nową infekcję. Objawia się gorszym samopoczuciem, częstszym kaszlem, czasem też gorączką. W takiej sytuacji leczenie mukowiscydozy polega na intensywniejszej niż dotychczas fizjoterapii i podawaniu antybiotyków: początkowo o szerokim spektrum, a po uzyskaniu wyniku posiewu plwociny – antybiotyków celowanych na wyhodowaną florę bakteryjną.
U niektórych pacjentów poprawę samopoczucia można uzyskać poprzez krótkotrwałe zastosowanie glikokortykosteroidów. Pacjenci z krwiopluciem otrzymują dodatkowo witaminę K lub inne leki przeciwkrzepliwe, mające na celu zahamować krwawienie.
Leczenie chirurgiczne
Działania zabiegowe wykonuje się u pacjentów z zaawansowaną formą choroby. Na operację częściowego wycięcia płuca (tzw. lobektomię) kieruje się osoby, u których część płuca przestała działać (doszło do marskości płata) i występują częste zaostrzenia lub krwioplucie. U osób z niewydolnością oddechową lub zaawansowaną marskością wątroby wykonuje się przeszczepy narządów. Przeżycie 5 lat po przeszczepie płuc wynosi około 50%. Po przeszczepie wątroby 50% pacjentów przeżywa 2 lata.
Pomoc psychologiczna
Niezmiernie istotnym aspektem leczenia mukowiscydozy jest pomoc psychologiczna udzielana pacjentowi i osobom z jego bliskiego otoczenia. Jest to bowiem choroba przewlekła, obarczona wieloma ciężkimi powikłaniami i niestety prowadząca do przedwczesnej śmierci.
Chociaż leczenie potrafi spowolnić ten proces i poprawić fizyczną jakość życia pacjenta, to nie można zapomnieć o stronie psychologicznej chorej osoby i jej bliskich zaangażowanych w cały proces walki z mukowiscydozą.
