Co to jest hamartoma?
Hamartoma jest to zaburzenie rozwojowe mogące występować w wielu narządach. Przyjmuje ono formę guza, lecz nie wykazuje charakteru nowotworowego. Hamartoma zbudowana jest z tkanek, które występują fizjologicznie w danym narządzie. Nieprawidłowość polega na niewłaściwym ich ułożeniu względem siebie.
Dla przykładu hamartoma płuc zbudowana jest z tkanki chrzęstnej, nabłonka dróg oddechowych, naczyń krwionośnych, tkanki mięśniowej gładkiej, tkanki limfatycznej, tkanki włóknistej – a więc tkanek typowych dla tego narządu. Ich układ natomiast jest chaotyczny i nie tworzy typowej dla tego narządu struktury.
Gdzie może występować hamartoma?
Jak, wspomniano, hamartoma może rozwijać się w obrębie różnych narządów.
- Stosunkowo częstą zmianą jest hamartoma płuc. Zwykle pojawia się on w obrębie drobnych oskrzeli, rzadziej w większych odgałęzieniach drzewa oskrzelowego. Pierwszym etapem rozwoju hamartomy płuc jest powstanie brodawczaka gruczołowego, w obrębie którego dochodzi następnie do proliferacji tkanki chrzęstnej, tłuszczowej, włóknistej, kostnej, mięśniowej gładkiej. Zmiana ta najczęściej występuje pojedynczo, przede wszystkim u ludzi dorosłych. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, lecz nie wykazuje tendencji do złośliwienia i zwykle przebiega skrycie, nie wywołując żadnych objawów.
- Zmiany o typie hamartoma są także składową zespołu nerwiakowłókniakowatości typu 1. Schorzenie to, uwarunkowane genetycznie, charakteryzuje się występowaniem nerwiakowłókniaków i plam o typie kawy z mlekiem na skórze oraz guzków na tęczówce o typie hamartoma (tzw. guzków Lischa).
Gdzie jeszcze rozwija się guz typu hamortoma?
Cechy hamartoma mogą wykazywać także polipy lokalizujące się w obrębie przewodu pokarmowego. Mogą one występować pojedynczo lub mnogo i być składową polipowatości młodzieńczej (najczęściej zajmują jelito grube oraz odbyt), zespołu Peutz-Jeghersa (polipom młodzieńczym towarzyszą zmiany barwnikowe na skórze), zespołu Cowdena (zmiany o typie hamartoma lokalizują się, poza przewodem pokarmowym, m.in. na skórze, błonach śluzowych) lub zespołu mieszanej polipowatości (charakteryzującej się obecnością polipów przewodu pokarmowego o różnej budowie histologicznej).
Guzy hamartoma spotykane są także w obrębie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (tzw. microhamartoma). Zwykle maja one średnicę 4–5 mm, mogą występować pojedynczo lub mnogo i nie powodują żadnych dolegliwości.
Zmiany o typie hamartoma mogą lokalizować się także m.in. w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, piersi, układu moczowo-płciowego, śledziony.
Czy hamartona jest niebezpieczna?
Guzy hamartomatyczne zwykle nie powodują wystąpienia żadnych dolegliwości – przebiegają skrycie i najczęściej wykrywane są przypadkowo. Zdarza sie jednak, że są przyczyną krwawienia (w konsekwencji także anemii z niedoboru żelaza), niedrożności, niedokrwienia, ucisku. Najczęściej rokowanie w przebiegu hamartoma jest dobre, a zmiana może wymagać jedynie okresowej kontroli.
Hamartoma zlokalizowane w obrębie ośrodkowego układu nerwowego mogą być odpowiedzialne za wystąpienie przedwczesnego dojrzewania płciowego u dzieci, napadów padaczkowych oraz innych zaburzeń wynikających z obecności guza. Pacjenci z rozpoznaniem uwarunkowanej genetycznie polipowatości (np. zespołem Peutz-Jeghersa, zespołem Cowdena) powinni być poddawani regularnym badaniom ze względu na podwyższone ryzyko wystąpienia nowotworu w obrębie różnych narządów, np. piersi, tarczycy, endometrium.
