Plamy na skórze café au lait (plamy kawa z mlekiem)

Czym są plamy café au lait?

Pod tajemniczym określeniem plamy café au lait kryje się rodzaj zmiany skórnej, której nazwa pochodzi od francuskich słów „café au lait”, co oznacza „kawa z mlekiem” i nawiązuje do jej jasnobrązowego koloru. Nie stanowi ona odrębnego schorzenia, ale raczej objaw występujący w przebiegu innych jednostek chorobowych. Pojedyncza plama traktowana jest jako norma, natomiast występująca w większej liczbie może oznaczać konieczność diagnostyki pod kontem genetycznie uwarunkowanych schorzeń nerwowo-skórnych.

To też może Cię zainteresować: Jakie schorzenia wywołują plamy na skórze?

W jakich chorobach pojawiają się plamy typu kawa z mlekiem?

Jak wspomnieliśmy pojedyncza zmiana traktowana jest jako fizjologia i nie stanowi absolutnie żadnego niepokojącego objawu. Występujące jednak w większej ilości mogą stanowić objaw takich schorzeń jak:

• nerwiakowłókniakowatość typu I czyli choroba von Recklinghausena,
• stwardnienie guzowate, czyli choroba Bourneville'a-Pringle'a,
• zespół ataksja-teleangiektazja,
• zespół McCune-Albrighta,
• zespół Chediaka-Higashiego,
• niedokrwistość Fanconiego,
• mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2.

Wszystkie z wymienionych schorzeń mają uwarunkowania genetyczne, w większości należą do grupy fakomatoz, czyli schorzeń nerwowo-mięśniowych.

Przeczytaj: Brązowe plamy na skórze – jakie mogą być przyczyny?

Jak wygląda plama caf é au lait?

Nie należy plam typu kawa z mlekiem mylić ze znamionami skórnymi i łojotokowymi, siniakami, wybroczynami, czy piegami. Plamy café au lait przybierają barwę od jasnego beżu po ciemny brąz, mogą mieć gładkie obrysy lub postrzępione brzegi. Są płaskie i leżą w poziomie skóry. Wielkość plam oraz ich ilość jest cechą bardzo zmienną, zależną zarówno od pierwotnej jednostki chorobowej jak i cech osobniczych danego pacjenta.

Niejednokrotnie pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, ale pozostają niezauważone ze względu na bardzo jasną barwę. Z wiekiem mogą się powiększać oraz przyjmować ciemniejszy kolor, po 2 roku życia ich rozpoznanie nie sprawia już trudności. Powstawanie plam i ewentualna ewolucja nie jest w żaden sposób związana z wystawianiem skóry na działanie promieniowania UV na skórę.

W przebiegu neurofibromatozy występują od dzieciństwa na całym ciele i osiągają kilka centymetrów, ale już w przebiegu stwardnienia guzowatego obserwuje się je dopiero po okresie dojrzewania i głównie w obrębie tułowia i kończyn. Bezpośrednią przyczyną powstania plamy kawa z mlekiem jest zwiększona ilość melaniny – barwnika obecnego w komórkach zwanych melanocytami oraz komórkach naskórka.

Przeczytaj: Brązowe plamy na skórze – jakie mogą być przyczyny?

Plamy kawa z mlekiem a neurofibromatoza

Plamy typu kawa z mlekiem są najbardziej charakterystyczne dla neurofibromatozy typu 1, stwierdza się je u blisko 99% pacjentów z tym schorzeniem. Choroba ta należy, podobnie jak stwardnienie guzowate i zespół ataksja-teleangiektazja do fakomatoz. Są to jednostki chorobowe obejmujące skórę, układ nerwowy i naczyniowy. Są uwarunkowane genetycznie, mutacje odpowiedzialne za ich powstanie powodują wady rozwojowe na wczesnym etapie życia płodowego, ścisłe w 3-4 tygodniu.

Niestety fakomatozy charakteryzują się predyspozycją do wystąpienia zmian nowotworowych, dlatego pacjenci cierpiący na którąś z nich, wymagają szczególnego nadzoru onkologicznego. W przebiegu neurofibromatozy typu 1 oprócz plamy typu kawa z mlekiem występują liczne przebarwienia skórne i piegowate nakrapiania w okolicy pach i pachwin, a także podskórne nerwiakowłókniaki, przybierające postać niewielkich, wyczuwalnych bez problemu guzków.

Czytaj również: Guzek pod pachą – jakie są przyczyny zgrubienia pod pachą?

Czy usuwać plamy café au lait?

Jeśli plama typu kawa z mlekiem występuje jako odosobniona cecha, jest pojedyncza i nie wiąże się z żadną z wymienionych wyżej jednostek chorobowych, a jednocześnie stanowi znaczny defekt kosmetyczny i staje się przyczyną kompleksów lub zaniżonej samooceny, można rozważyć jej usunięcie. Obecnie wśród stosowanych metod prym wiodą metody chirurgii laserowej. Końcowy efekt kosmetyczny zależny jest od wielkości i położenia zmiany.

Liczne plamy café au lait, występujące w przebiegu fakomatoz, powinny być usuwane tylko w ostateczności, z uwagi na ich bardzo dobre ukrwienie, oraz tendencje do złego gojenia się ran. Wydaje się, że obliczu innych zaburzeń obserwowanych chociażby w przebiegu neurofibromatozy typu 1, same plamy jako defekt kosmetyczny, stanowią najmniejsze zmartwienie pacjenta. Stad też nie zaleca się narażania go na dodatkowe ryzyko okołozabiegowe związane z ewentualnym usuwaniem zmian skórnych.