Rak zapalny piersi

Co to jest rak zapalny piersi?

Rak zapalny sutka (ang. IBC – inflammatory breast cancer) jest rzadką, lecz bardzo agresywną odmianą nowotworu gruczołu piersiowego. Charakteryzuje się zaczopowaniem naczyń chłonnych skóry sutka przez komórki rakowe pochodzące głównie z przewodów mlecznych. Dotyczy 1-5% kobiet chorujących na raka piersi. Częściej pojawia się u otyłych pań z średnim wiekiem zachorowania około 57 lat.

Objawy kliniczne, podobnie jak nazwa, sugerują istnienie procesu zapalnego w obrębie sutka, w rzeczywistości jednak, jest on nieobecny lub nieznacznie nasilony. Rak zapalny sutka cechuje się dużą skłonnością do dawania przerzutów, dlatego jego rokowanie jest skrajnie niekorzystne. Rozwija się gwałtownie, często w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. W chwili rozpoznania proces nowotworowy jest zazwyczaj zaawansowany, może dotyczyć nie tylko pobliskich węzłów chłonnych, ale również okolicznych tkanek, a nawet odległych narządów. Rak zapalny piersi zazwyczaj nie posiada receptorów hormonalnych, dlatego leczenie antyestrogenowe np. tamoksyfenem jest w tym przypadku nieskuteczne.

Rak zapalny piersi – objawy

Charakterystycznymi objawami raka zapalnego sutka są:

• zaczerwienienie lub rumień,
• obrzmienie lub gwałtowny wzrost wielkości sutka,
• uczucie „ciepła” w piersi,
• wrażenie ciężkości, pieczenia lub tkliwość gruczołu piersiowego,
• wciągnięcie brodawki sutkowej,
• często brak wyczuwalnego guza w zajętej piersi,
• powiększenie pachowych lub obojczykowych węzłów chłonnych (w przypadku ich zajęcia przez nowotwór).

Częstym symptomem raka zapalnego piersi może być „objaw skórki pomarańczy”. Polega on na występowaniu zaczerwienionej lub ciemnopomarańczowej zgrubiałej skóry sutka zajętej przez nowotwór, w obrębie której występują charakterystyczne zagłębienia (dołki), podobne do tych, które występują w skórce pomarańczy. Objaw ten wynika z nagromadzenia chłonki w skórze piersi, której przepływ został zablokowany przez zaczopowane komórkami raka naczynia limfatyczne.

Należy podkreślić, że zaczerwienie, ocieplenie sutka lub jego obrzmienie nie musi oznaczać raka zapalnego, a objawy te mogą wynikać z obecności np. ropnia piersi. Z drugiej strony na podstawie wyżej wymienionych symptomów raka zapalnego piersi nie można wykluczyć istnienia innego typu raka piersi zaawansowanego lokalnie.

Jak wykrywa i diagnozuje się raka zapalnego piersi?

Ze względu na brak wyczuwalnego w badaniu palpacyjnym guza, rak zapalny piersi jest trudny do zdiagnozowania. Większość kobiet cierpiących na ten typ raka piersi posiada gęstą tkankową strukturę narządu, która utrudnia uwidocznienie ogniska nowotworowego w mammografii. Co więcej, objawy mogą sugerować proces zapalny sutka, co dodatkowo może opóźnić ustalenie trafnej diagnozy. Pomocne w rozpoznaniu raka zapalnego sutka są następujące cechy nowotworu:

• szybki rozwój zaczerwienienia, obrzmienia, ocieplenia piersi z brakiem lub obecnością guza piersi, objaw „skórki pomarańczy”,
• utrzymywanie się powyższych objawów mniej niż 6 miesięcy,
• rumień obejmujący co najmniej 1/3 powierzchni sutka,
• wstępny wynik materiału uzyskanego drogą biopsji wskazujący na obecność inwazyjnego raka piersi.

Badanie materiału z ogniska nowotworowego powinno obejmować typowanie immunohistochemiczne w kierunku nadekspresji onkogenu HER2 w komórkach nowotworowych, co ma istotne znaczenie z punktu widzenia leczenia choroby.

Do badań obrazowych pomocnych w wykrywaniu raka zapalnego piersi zaliczamy:

• mammografię,
• USG piersi i pachowych węzłów chłonnych,
• badanie PET – pozytonową emisyjną tomografię komputerową lub TK umożliwiające ustalenie obecności przerzutów w innych częściach ciała.

Od ustalenia trafnej diagnozy i stopnia zaawansowania nowotworu zależy wybór najlepszej metody leczenia oraz dalsze rokowanie przebiegu choroby.

Rak zapalny piersi – leczenie

Leczenie raka zapalnego piersi obejmuje skojarzenie wielu metod terapeutycznych:

1. Chemioterapia neoadjuwantowa – jej zadaniem jest zmniejszenie ogniska nowotworu do takich rozmiarów, aby było możliwe jego usunięcie chirurgiczne. Obejmuje co najmniej 6 cykli chemioterapii przedoperacyjnej w okresie 4-6 miesięcy. Jeśli w tym czasie choroba nowotworowa postępuje, operacja może być przeprowadzona wcześniej. W przypadku, gdy w badaniu immunohistochemicznym wykazano obecność na komórkach raka receptorów hormonalnych, możliwe jest w tym czasie podawanie specjalnego leku, działającego wybiórczo przez te receptory na nowotwór piersi (terapia hormonalna).

1. Leczenie chirurgiczne – po chemioterapii neoadjuwantowej przystępuje się do zmodyfikowanej radykalnej mastektomii. Zabieg polega na usunięciu całej zajętej piersi oraz pachowych węzłów chłonnych. Dąży się do oszczędzania mięśni piersiowych, jednak w bardziej zaawansowanych przypadkach może okazać się konieczne usunięcie mięśnia piersiowego mniejszego.

1. Pooperacyjna radioterapia stosowana jest na lożę po usuniętej piersi. Jej celem jest zniszczenie komórek nowotworowych, które mogły pozostać w tym miejscu. Jeśli kobieta została poddana terapii hormonalnej przed zabiegiem, możliwa jest jej kontynuacja. W przypadku rekonstrukcji piersi bardzo ważny jest moment rozpoczęcia pooperacyjnej radioterapii. Gdy ma być wykorzystany implant piersi, zaleca się, by operacja rekonstrukcyjna piersi odbyła się przed radioterapią. W sytuacji wykorzystania własnych tkanek kobiety do rekonstrukcji sutka konieczne jest odbycie radioterapii przed planowaną operacją plastyczną.

1. Leczenie adjuwantowe stosowane jest po operacji, aby zapobiec ryzyku nawrotu raka. Wykorzystuje ono chemioterapię, a jeśli są ku temu wskazania, również leczenie hormonalne.

1. Leczenie paliatywne stosowane jest w przypadku progresji choroby. Polega na poprawie jakości życia pacjentów z uogólnionym rozsiewem nowotworu do różnych części ciała oraz wsparciu osób bliskich chorego.

Rokowanie w raku zapalnym piersi

Rokowanie co do przebiegu raka zapalnego piersi zależy od wielu czynników, do których zaliczamy typ histologiczny oraz lokalizację nowotworu, stopień zaawansowania choroby w chwili jej rozpoznania, wiek, obecność receptorów estrogenowych na powierzchni komórek nowotworowych, reakcję na zastosowane leczenie oraz choroby towarzyszące.

Ze względu na gwałtowny przebieg choroby rokowanie raka zapalnego piersi jest na ogół gorsze niż w przypadku chorych na inne typy raka sutka. Należy podkreślić jeszcze raz, że zależy ono od indywidualnych różnic pomiędzy chorymi, dlatego statystyki przeżywalności mają wyłącznie poglądowy charakter.