Mózgowe porażenie dziecięce – czym jest?
Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) to złożona grupa zaburzeń neurorozwojowych, które mogą objawiać się jako trudności w nabywaniu i wykonywaniu określonych funkcji intelektualnych, ruchowych, językowych lub społecznych. Jest to najczęstsza przyczyna niepełnosprawności u dzieci, dotykając 1,5 do 2,5 na 1000 urodzonych niemowląt. Sposób, w jaki wpływa na ruch i zdolność do funkcjonowania, może się różnić w zależności od jego etiologii i stopnia uszkodzenia mózgu.
Mózgowe porażenie dziecięce powstaje na skutek uszkodzenia tkanki mózgowej dziecka w okresie prenatalnym, okołoporodowym lub w pierwszych latach życia. Schorzenie to często współistnieje z innymi zaburzeniami, takimi jak padaczka, niepełnosprawność intelektualna, zaburzenia wzroku, słuchu czy mowy utrudniające komunikację.
Jakie są przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego?
Mózgowe porażenie dziecięce rozwija się z powodu nieprawidłowości lub uszkodzeń mózgu dziecka, gdy jest ono jeszcze w łonie matki, podczas porodu lub w okresie niemowlęcym i z tego powodu możliwe przyczyny dzieli się na:
okres prenatalny (80% przypadków) – niedotlenienie wewnątrzmaciczne, udar wewnątrzmaciczny i zakażenia wewnątrzmaciczne (np. cytomegalia lub toksoplazmoza), wrodzone wady strukturalne mózgowia oraz nieprawidłowości genetyczne w budowie chromosomów;
okres okołoporodowy – niedotlenienie okołoporodowe, uraz mechaniczny, ciężka żółtaczka uszkadzająca jądra podkorowe mózgu (kernicterus);
okres postnatalny – uraz mechaniczny, udar niedokrwienny lub krwotoczny mózgu, zatrucia, infekcje ośrodkowego układu nerwowego, obejmujące m.in. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub mózgu.
Do czynników ryzyka mózgowego porażenia dziecięcego należą: wcześniactwo, niska masa urodzeniowa, ciąża mnoga, wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrastania płodu, zażywanie substancji psychoaktywnych przez matkę w trakcie ciąży, nadciśnienie tętnicze u matki powikłane stanem przedrzucawkowym lub rzucawką, zachłyśnięcie smółką, hipoglikemia poporodowa oraz zaburzenia krzepliwości krwi u noworodka.
Mózgowe porażenie dziecięce – objawy
Mózgowe porażenie dziecięce jest jedną z najczęściej występujących wad wrodzonych. Może ono powodować:
zesztywnienie i trudności w wykonywaniu ruchów,
niewłaściwe napięcie mięśni i dolegliwości bólowe,
niekontrolowane i mimowolne ruchy,
zakłócenie zmysłu równowagi i postrzegania głębi.
Porażenie mózgowe powoduje utratę kontroli nad mięśniami i koordynacją ruchów. Nawet proste ruchy (np. stanie bez ruchu w pozycji wyprostowanej) są trudne do wykonania. U dziecka z porażeniem mózgowym upośledzeniu mogą ulegać także inne czynności życiowe, których wykonywanie wymaga udziału mięśni, np. oddychanie, kontrola nad oddawaniem moczu i kału, jedzenie, mowa. Objawy, jakie towarzyszą mózgowemu porażeniu dziecięcemu, nie zwiększają się wraz z wiekiem i dojrzewaniem dziecka.
Mózgowe porażenie dziecięce – rodzaje
Rodzaj objawów i ich nasilenie w mózgowym porażeniu dziecięcym zależy od lokalizacji oraz rozległości uszkodzeń w mózgu.
W zależności od tego, które części ciała zostały objęte niedowładem, wyróżniamy kilka postaci klinicznych:
monoplegia – to bardzo rzadka postać MPD, w której porażeniem objęta jest tylko jedna kończyna górna lub dolna;
hemiplegia – zaburzenia ruchowe dotyczą jednej połowy ciała – zarówno kończyny górnej, jak i dolnej po tej samej stronie. Dotyczy około 40% chorych dzieci;
diplegia – w niej obserwuje się niedowład czterokończynowy, jednak znacznie silniej wyrażony w kończynach dolnych. Ręce zwykle zachowują większą sprawność, choć mogą występować trudności z precyzyjnymi ruchami i koordynacją dłoni. Ten wariant występuje u ok. 40% pacjentów;
tetraplegia – zaburzenia obejmują wszystkie cztery kończyny, tułów, a często także mięśnie odpowiadające za mowę, połykanie i mimikę. Dzieci z tą postacią MPD (ok. 20% przypadków) często mają znacznie ograniczoną samodzielność.
Mózgowe porażenie dziecięce można również podzielić na konkretne typy choroby ze względu na dominujące objawy z zakresu zaburzeń ruchowych.
Typ spastyczny (spastyczne porażenie mózgowe): najczęściej spotykany wariant porażenia, związany z nadmiernym napięciem mięśniowym. Spastyczność charakteryzuje się nadmierną sztywnością mięśni, trudnościami w poruszaniu się i przykurczami stawowymi.
Typ dyskinetyczny (dyskinetyczne porażenie mózgowe): w tej postaci występują mimowolne, nieregularne ruchy ciała – szczególnie kończyn i tułowia. Wyróżnia się tu dwie odmiany:
dystoniczną – z przewagą nienaturalnych, skrętnych ruchów i przyjmowaniem przymusowych, nienaturalnych pozycji ciała;
atetotyczną – z powolnymi, niekontrolowanymi ruchami kończyn górnych i twarzy.
Typ ataktyczny (ataktyczne porażenie mózgowe): to najrzadsza odmiana MPD, związana z uszkodzeniem móżdżku. Objawia się zaburzeniami równowagi, trudnościami w koordynacji ruchowej oraz drżeniem ciała. Dzieci z tą postacią mają niestabilny chód i trudności w wykonywaniu precyzyjnych ruchów rękami.
Typ mieszany (mieszane porażenie mózgowe): w praktyce klinicznej dość często dochodzi do nakładania się różnych ww. typów. Wariant mieszany charakteryzuje się współistnieniem różnych rodzajów zaburzeń ruchowych, co znacznie utrudnia rehabilitację i wymaga indywidualnego podejścia terapeutycznego.
Jak i kiedy diagnozuje się mózgowe porażenie dziecięce?
MPD zwykle rozpoznaje się w pierwszych dwóch latach życia dziecka, choć najczęściej objawy można zaobserwować już dużo wcześniej. Diagnostyka opiera się na zebraniu dokładnego wywiadu medycznego z naciskiem na przebieg ciąży i porodu oraz dalszy rozwój neuromotoryczny dziecka. Szczególnie ważna jest historia rozwoju motorycznego malucha, ponieważ zaburzenia związane z mózgowym porażeniem dziecięcym dotyczą najczęściej dysfunkcji ruchowych.
Wczesne sygnały mózgowego porażenia u dziecka to:
opóźnienia w osiąganiu tzw. kamieni milowych (np. trudności z siadaniem, opóźnienie raczkowania), nietypowe napięcie mięśniowe (zbyt wiotkie lub nadmiernie wzmożone),
asymetria ruchów,
trudności z karmieniem.
W diagnozowaniu MPD szczególnie istotne są także badania przeprowadzone przez specjalistę neurologa dziecięcego, wykonującego kompleksowe badanie przedmiotowe z wykorzystaniem odpowiednich skal badawczych, które ułatwiają postawienia prawidłowego rozpoznania. W tym procesie pomocne są również badania obrazowe ośrodkowego układu nerwowego takie jak rezonans magnetyczny, który może uwidocznić ewentualne uszkodzenia strukturalne OUN mogące stanowić przyczynę problemu.
W mózgowym porażeniu dziecięcym pacjenci nie cofają się w rozwoju – encefalopatia jest niepostępująca, więc jeśli widoczne są u dziecka cechy regresji, powinno to pokierować diagnostykę w kierunku innego zaburzenia.
Mózgowe porażenie dziecięce a rozwój dziecka
Maluch z mózgowym porażeniem dziecięcym cierpi na różnego stopnia upośledzenie fizyczne. U niektórych upośledzenie to jest łagodne, podczas gdy u innych głębokie. Zależy to od zakresu uszkodzenia mózgu. Uszkodzenie mózgu może być ograniczone tylko do tych obszarów, które odpowiadają za chód lub może być bardziej rozległe, wpływając np. na kontrolę mięśni całego ciała.
Uszkodzenie mózgu powodujące porażenie mózgowe może także wpływać na inne funkcje mózgu i prowadzić do powstania innych komplikacji, włącznie z zaburzeniem lub utratą wzroku, utratą słuchu, aspiracją pokarmu (zassaniem pokarmu lub płynu do płuc i powstaniem zachłystowego zapalenia płuc u dziecka), refluksem żołądkowo-przełykowym, problemami z mową, ślinieniem się, próchnicą zębów, zaburzeniami snu, łamliwością kości oraz zaburzeniami zachowania.
Padaczka, zaburzenia mowy i problemy z komunikacją oraz opóźnienie rozwoju umysłowego są częściej związane z formami porażenia, którym towarzyszy rozległe uszkodzenie struktur mózgu. Taki stan wymaga długotrwałej terapii oraz stosowania urządzeń medycznych, takich jak ortezy lub wózki.
Mózgowe porażenie dziecięce – leczenie
Terapia mózgowego porażenia dziecięcego wymaga zaangażowania wielu specjalistów i ma charakter wieloaspektowy. Zazwyczaj w opiekę nad dzieckiem zaangażowany jest interdyscyplinarny zespół: lekarze różnych specjalności, fizjoterapeuci, logopedzi, psycholodzy, pedagodzy i pracownicy socjalni. Wspólnie z rodziną chorego ustalają oni indywidualne cele terapeutyczne – dostosowane do możliwości dziecka – i regularnie je weryfikują, by zapewnić jak najwyższą jakość życia i maksymalną samodzielność pacjenta.
W leczeniu objawów MPD stosować można szereg różnych leków – zarówno doustnych, jak i podawanych w iniekcjach. Celem leczenia farmakologicznego jest łagodzenie napięcia mięśniowego, zmniejszanie bólu, zmniejszanie częstości napadów padaczkowych, ograniczenie ślinotoku, ułatwienie przyjmowania i trawienia pokarmu czy redukcja problemów psychicznych i behawioralnych.
W przypadku bardzo nasilonych objawów lub braku skuteczności leczenia zachowawczego do dyspozycji lekarzy pozostają metody leczenia chirurgicznego, takie jak:
implantacja pomp stale podających leki rozluźniające mięśnie,
selektywna rizotomia grzbietowa, czyli przecięcie wybranych korzeni nerwowych w rdzeniu kręgowym, co pomaga w redukcji spastyczności.
W razie deformacji układu mięśniowo-szkieletowego możliwe jest chirurgiczne uwolnienie przykurczonych ścięgien lub plastyka zdeformowanych stawów. U niektórych chorych zastosować można metodę głębokiej stymulacji mózgu (DBS), polepszającej kontrolę nad ruchami ciała przez redukcję dyskinezy.
Dziecięce porażenie mózgowe – długość życia
Długość życia osób z MPD zależy głównie od stopnia niepełnosprawności, obecności chorób towarzyszących oraz dostępności do rehabilitacji. U dzieci z łagodną postacią porażenia, bez poważnych zaburzeń poznawczych i ruchowych, długość życia jest zbliżona do populacji ogólnej. Co więcej, u pacjentów prawidłowo rehabilitowanych zaburzenia motoryczne, takie jak np. przykurcze i deformacje szkieletowe, mogą ustępować.
U dzieci z ciężką postacią MPD, które nie poruszają się samodzielnie, nie komunikują się werbalnie i mają poważne zaburzenia funkcji życiowych, np. nie są zdolne do przełykania pokarmu, średnia długość życia bywa krótsza. Najczęściej tacy pacjenci umierają z powodu ciężkich infekcji układu oddechowego.
współpraca: Agnieszka Żak
