Pelagra (rumień lombardzki) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Pelagra – rumień lombardzki – co to za choroba?

Niacynę jako składnik odżywczy odkryto dopiero w XX. wieku podczas badań nad pelagrą, powszechną niegdyś chorobą skóry. Nazwa tej przypadłości pochodzi od włoskiego wyrażenia pella agra, w którym „pella” oznacza „skóra”, natomiast „agra” – „szorstka”. Pierwsze doniesienia o rumieniu lombardzkim pochodzą z 1735 roku. Zapalenie skóry opisywane wówczas jako jedyny objaw pelagry hiszpańscy i włoscy badacze wiązali z dietą opierającą się na kukurydzy. Dopiero kilkadziesiąt lat później włoski lekarz Gaetano Strambio w swoim trzytomowym dziele De pelagra (1786-1789) udowodnił, że choroba pelagra nie jest – jak wcześniej sądzono – pierwotną dermatozą, lecz chorobą ogólnoustrojową manifestującą się uporczywym zapaleniem skóry.

To też może Cię zainteresować: Zielony mocz – przyczyny

Co to jest niacyna?

Niacyna (witamina PP, witamina B3) to ważny składnik odżywczy odpowiedzialny za prawidłowe działanie enzymów i wewnątrzkomórkowych szlaków metabolicznych. Naturalnie w dużych ilościach występuje w zielonych częściach roślin, w wątrobie oraz w drożdżach. Witamina B₃ nie jest jednak witaminą w ścisłym tego słowa znaczeniu, ponieważ może powstawać również w organizmie człowieka z egzogennego (pochodzącego z pożywienia) aminokwasu – tryptofanu. Około 60 mg tryptofanu jest równoważne 1 mg niacyny występującej w pokarmach.

Dzienne zapotrzebowanie dorosłego człowieka na witaminę PP wynosi od 14 do 18 mg. Co ciekawe, większość niacyny zwartej w produktach zbożowych jest biologiczne niedostępna, dlatego ustalając jej poziom i przyczyny niedoboru bierze się pod uwagę także ilość spożywanego tryptofanu, czyli pełnowartościowych białek. Zapotrzebowanie na witaminę B₃ wzrasta w czasie laktacji, u kobiet stosujących antykoncepcję hormonalną, u chorych na nowotwory oraz u osób z niedożywieniem białkowym (niedobór protein oznacza brak tryptofanu, z którego organizm mógłby syntetyzować niacynę).

Jakie są przyczyny pelagry?

Pelagra spowodowana jest brakiem witaminy PP oraz tryptofanu pochodzących z diety. Awitaminoza, czyli skrajny niedobór niacyny najczęściej spowodowany jest nieprawidłową dietą lub głodzeniem. Błędy dietetyczne prowadzące do objawów pelagry we współczesnym świecie należą do rzadkości, gdyż niacyna oraz tryptofan występują w większości ogólnodostępnych produktów spożywczych, takich jak drożdże, masło, mięso, mleko, warzywa strączkowe czy orzechy.

Suplementacja pokarmów bogatych w tryptofan lub niacynę zapobiega pelagrze, lecz ważne znaczenie dla jej rozwoju mają także inne czynniki, przede wszystkim niedobór ryboflawiny oraz witaminy B₆. Te dwie substancje są bowiem niezbędne do syntezy amidu kwasu nikotynowego (aktywnej biologicznie formy niacyny) z tryptofanu.

Pelagra może wystąpić również jako skutek innych chorób zaburzających wchłanianie tryptofanu i niacyny ze światła układu pokarmowego. Taką rzadką spotykaną przypadłością jest choroba Hartnupów, która charakteryzuje się upośledzonym transportem tryptofanu przez błony komórkowe w błonie śluzowej jelita cienkiego oraz cewek nerkowych. W następstwie tego defektu enzymatycznego dochodzi do utrudnionego wchłaniania trypotofanu z jelit i jego znacznej utraty z moczem. Innymi chorobami prowadzącymi do pelagry, a niezwiązanymi z nieprawidłową dietą są:

• alkoholizm,
• choroby przebiegające z przewlekłą biegunką (nieswoiste zapalenia jelit np. choroba Leśniowskiego-Crohna),
• leki – izoniazyd stosowany w leczeniu gruźlicy,
• zespół rakowiaka, czyli zespół objawów występujący u chorych na rzadki nowotwór neuroendokrynny – rakowiaka, który wydziela m.in. serotoninę i histaminę.

Jak wygląda pelagra – objawy rumienia lombardzkiego

Długotrwały brak witaminy B₃ przyczynia się do zaburzenia przemian energetycznych w komórce – glikolizy i łańcucha oddechowego oraz do upośledzenia syntezy kwasów tłuszczowych. Pojawiają się wówczas wczesne objawy pelagry:

• uczucie zmęczenia,
• utrata apetytu, aż do jadłowstrętu,
• osłabienie,
• zaburzenia w funkcjonowaniu układu pokarmowego (głównie biegunki i nudności),
• niepokój,
• nerwowość,
• bezsenność,
• bóle i zawroty głowy,
• zaburzenia psychiczne (apatia, stany depresyjne),
• drżenie rąk, parestezje, porażenia, neuropatie obwodowe; w skrajnych przypadkach dochodzi do paraliżu kończyn, zwłaszcza nóg,
• niedokrwistość.

Objawy skórne pelagry pod postacią zapalenia skóry (dermatitis), zapalenia jamy ustnej i języka z bolesnymi aftami pojawiają się nieco później. Zmiany skórne w przebiegu pelagry są światłowrażliwe, przypominają oparzenie słoneczne z pęcherzami oraz łuszczeniem naskórka. Lokalizują się na ramionach, przedramionach, grzbietach dłoni, na twarzy i na szyi (tzw. naszyjnik Carsala). Klasyczny rumień lombardzki obecnie rzadko spotykany opisywany był także jako choroba 3D, czyli dementia (otępienie), dermatitis (zapalenie skóry), diarrhea (biegunka). Objawy te występowały u osób żywiących się głównie kukurydzą, która zawiera bardzo mało tryptofanu.

Czytaj również: Demencja starcza – co to? Przyczyny, objawy, leczenie otępienia starczego

Diagnostyka pelagry – jak rozpoznać chorobę?

Diagnoza pelagry najczęściej opiera się na połączeniu typowych objawów z wywiadem nieprawidłowej diety, np. u osób przewlekle niedożywionych.

Rozpoznanie potwierdza test z niacyną, który polega na włączeniu doustnej suplementacji witaminy PP i obserwacji stopniowej poprawy klinicznej w miarę uzupełniania niedoboru.

Istnieje również możliwość oznaczenia poziomu niacyny w surowicy krwi metodą chromatografii cieczowej sprzężonej ze spektrometrią mas.

Pelagra – leczenie i dieta

Objawy niedoboru niacyny ustępują po wzbogaceniu diety w źródła witaminy PP oraz tryptofanu. Zalecenia żywieniowe dla osób zagrożonych rozwinięciem objawów pelagry rekomendują zwiększenie ilości spożywanych produktów mlecznych, wołowiny, jaj, mąk pełnoziarnistych, orzechów arachidowych, wątróbki wołowej i wieprzowej, ryb, warzyw strączkowych. Witamina PP pod postacią amidu kwasu nikotynowego (niacynamidu) występuje także w postaci dobrze przyswajalnych tabletek doustnych.

Czy suplementacja niacyny przynosi korzyści?

Suplementacja doustnej witaminy PP w dawce 200–600 mg na dobę bywa stosowana jako uzupełnienie farmakologicznego leczenia różnych przypadłości:

• stanów skurczowych naczyń krwionośnych,
• zwiększonego stężenia cholesterolu (hipercholesterolemii) we krwi,
• w chorobach skóry i błon śluzowych (trądzik, łojotok, liszajec, pleśniawki, zapalenie błony śluzowej sromu i odbytu),
• w zaburzeniach psychicznych na tle hipowitaminoz,
• w neuralgii nerwu trójdzielnego.

Należy podkreślić, że przedawkowanie witaminy B3 może prowadzić do arytmii, zmian skórnych (rumień, wysypki, pokrzywka, zaczerwienie tzw. flush effect), bólów głowy, zaburzeń ze strony układu pokarmowego, hiperglikemii z insulinoopornością, wzrostu stężenia kwasu moczowego we krwi, a nawet do uszkodzenia wątroby. Długotrwała suplementacja niacyny często powoduje także zwiększenie pigmentacji skóry.

Czytaj również: Zanokcica – przyczyny, objawy, leczenie, powikłania