Pelagra, inaczej rumień lombardzki lub choroba 3D, to schorzenie spowodowane niedoborem niacyny. Niacyna, znana również jako witamina B3 lub witamina PP, jest nazwą grupową dla kwasu nikotynowego i jego pochodnej – nikotynoamidu, czyli dwóch związków chemicznych wykazujących właściwą aktywność biologiczną tej witaminy. Niedobór niacyny, który w krajach rozwiniętych występuje stosunkowo rzadko, charakteryzuje się objawami zapalenia skóry, biegunką, demencją oraz bolesnymi zmianami w obrębie błon śluzowych.
Pelagra (rumień lombardzki) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Spis treści
Pelagra – rumień lombardzki – co to za choroba?
Niacynę jako składnik odżywczy odkryto dopiero w XX. wieku podczas badań nad pelagrą, powszechną niegdyś chorobą skóry. Nazwa tej przypadłości pochodzi od włoskiego wyrażenia pella agra, w którym „pella” oznacza „skóra”, natomiast „agra” – „szorstka”. Pierwsze doniesienia o rumieniu lombardzkim pochodzą z 1735 roku. Zapalenie skóry opisywane wówczas jako jedyny objaw pelagry hiszpańscy i włoscy badacze wiązali z dietą opierającą się na kukurydzy. Dopiero kilkadziesiąt lat później włoski lekarz Gaetano Strambio w swoim trzytomowym dziele De pelagra (1786-1789) udowodnił, że choroba pelagra nie jest – jak wcześniej sądzono – pierwotną dermatozą, lecz chorobą ogólnoustrojową manifestującą się uporczywym zapaleniem skóry.
To też może Cię zainteresować: Zielony mocz – przyczyny
Co to jest niacyna?
Niacyna (witamina PP, witamina B3) to ważny składnik odżywczy odpowiedzialny za prawidłowe działanie enzymów i wewnątrzkomórkowych szlaków metabolicznych. Naturalnie w dużych ilościach występuje w zielonych częściach roślin, w wątrobie oraz w drożdżach. Witamina B3 nie jest jednak witaminą w ścisłym tego słowa znaczeniu, ponieważ może powstawać również w organizmie człowieka z egzogennego (pochodzącego z pożywienia) aminokwasu – tryptofanu. Około 60 mg tryptofanu jest równoważne 1 mg niacyny występującej w pokarmach.
Dzienne zapotrzebowanie dorosłego człowieka na witaminę PP wynosi od 14 do 18 mg. Co ciekawe, większość niacyny zwartej w produktach zbożowych jest biologiczne niedostępna, dlatego ustalając jej poziom i przyczyny niedoboru bierze się pod uwagę także ilość spożywanego tryptofanu, czyli pełnowartościowych białek. Zapotrzebowanie na witaminę B3 wzrasta w czasie laktacji, u kobiet stosujących antykoncepcję hormonalną, u chorych na nowotwory oraz u osób z niedożywieniem białkowym (niedobór protein oznacza brak tryptofanu, z którego organizm mógłby syntetyzować niacynę).
Jakie są przyczyny pelagry?
Pelagra spowodowana jest brakiem witaminy PP oraz tryptofanu pochodzących z diety. Awitaminoza, czyli skrajny niedobór niacyny najczęściej spowodowany jest nieprawidłową dietą lub głodzeniem. Błędy dietetyczne prowadzące do objawów pelagry we współczesnym świecie należą do rzadkości, gdyż niacyna oraz tryptofan występują w większości ogólnodostępnych produktów spożywczych, takich jak drożdże, masło, mięso, mleko, warzywa strączkowe czy orzechy.
Suplementacja pokarmów bogatych w tryptofan lub niacynę zapobiega pelagrze, lecz ważne znaczenie dla jej rozwoju mają także inne czynniki, przede wszystkim niedobór ryboflawiny oraz witaminy B6. Te dwie substancje są bowiem niezbędne do syntezy amidu kwasu nikotynowego (aktywnej biologicznie formy niacyny) z tryptofanu.
Pelagra może wystąpić również jako skutek innych chorób zaburzających wchłanianie tryptofanu i niacyny ze światła układu pokarmowego. Taką rzadką spotykaną przypadłością jest choroba Hartnupów, która charakteryzuje się upośledzonym transportem tryptofanu przez błony komórkowe w błonie śluzowej jelita cienkiego oraz cewek nerkowych. W następstwie tego defektu enzymatycznego dochodzi do utrudnionego wchłaniania trypotofanu z jelit i jego znacznej utraty z moczem. Innymi chorobami prowadzącymi do pelagry, a niezwiązanymi z nieprawidłową dietą są:
- alkoholizm,
- choroby przebiegające z przewlekłą biegunką (nieswoiste zapalenia jelit np. choroba Leśniowskiego-Crohna),
- leki – izoniazyd stosowany w leczeniu gruźlicy,
- zespół rakowiaka, czyli zespół objawów występujący u chorych na rzadki nowotwór neuroendokrynny – rakowiaka, który wydziela m.in. serotoninę i histaminę.
Jak wygląda pelagra – objawy rumienia lombardzkiego
Długotrwały brak witaminy B3 przyczynia się do zaburzenia przemian energetycznych w komórce – glikolizy i łańcucha oddechowego oraz do upośledzenia syntezy kwasów tłuszczowych. Pojawiają się wówczas wczesne objawy pelagry:
- uczucie zmęczenia,
- utrata apetytu, aż do jadłowstrętu,
- osłabienie,
- zaburzenia w funkcjonowaniu układu pokarmowego (głównie biegunki i nudności),
- niepokój,
- nerwowość,
- bezsenność,
- bóle i zawroty głowy,
- zaburzenia psychiczne (apatia, stany depresyjne),
- drżenie rąk, parestezje, porażenia, neuropatie obwodowe; w skrajnych przypadkach dochodzi do paraliżu kończyn, zwłaszcza nóg,
- niedokrwistość.
Objawy skórne pelagry pod postacią zapalenia skóry (dermatitis), zapalenia jamy ustnej i języka z bolesnymi aftami pojawiają się nieco później. Zmiany skórne w przebiegu pelagry są światłowrażliwe, przypominają oparzenie słoneczne z pęcherzami oraz łuszczeniem naskórka. Lokalizują się na ramionach, przedramionach, grzbietach dłoni, na twarzy i na szyi (tzw. naszyjnik Carsala). Klasyczny rumień lombardzki obecnie rzadko spotykany opisywany był także jako choroba 3D, czyli dementia (otępienie), dermatitis (zapalenie skóry), diarrhea (biegunka). Objawy te występowały u osób żywiących się głównie kukurydzą, która zawiera bardzo mało tryptofanu.
Czytaj również: Demencja starcza – co to? Przyczyny, objawy, leczenie otępienia starczego
Diagnostyka pelagry – jak rozpoznać chorobę?
Diagnoza pelagry najczęściej opiera się na połączeniu typowych objawów z wywiadem nieprawidłowej diety, np. u osób przewlekle niedożywionych.
Rozpoznanie potwierdza test z niacyną, który polega na włączeniu doustnej suplementacji witaminy PP i obserwacji stopniowej poprawy klinicznej w miarę uzupełniania niedoboru.
Istnieje również możliwość oznaczenia poziomu niacyny w surowicy krwi metodą chromatografii cieczowej sprzężonej ze spektrometrią mas.
Pelagra – leczenie i dieta
Objawy niedoboru niacyny ustępują po wzbogaceniu diety w źródła witaminy PP oraz tryptofanu. Zalecenia żywieniowe dla osób zagrożonych rozwinięciem objawów pelagry rekomendują zwiększenie ilości spożywanych produktów mlecznych, wołowiny, jaj, mąk pełnoziarnistych, orzechów arachidowych, wątróbki wołowej i wieprzowej, ryb, warzyw strączkowych. Witamina PP pod postacią amidu kwasu nikotynowego (niacynamidu) występuje także w postaci dobrze przyswajalnych tabletek doustnych.
Czy suplementacja niacyny przynosi korzyści?
Suplementacja doustnej witaminy PP w dawce 200–600 mg na dobę bywa stosowana jako uzupełnienie farmakologicznego leczenia różnych przypadłości:
- stanów skurczowych naczyń krwionośnych,
- zwiększonego stężenia cholesterolu (hipercholesterolemii) we krwi,
- w chorobach skóry i błon śluzowych (trądzik, łojotok, liszajec, pleśniawki, zapalenie błony śluzowej sromu i odbytu),
- w zaburzeniach psychicznych na tle hipowitaminoz,
- w neuralgii nerwu trójdzielnego.
Należy podkreślić, że przedawkowanie witaminy B3 może prowadzić do arytmii, zmian skórnych (rumień, wysypki, pokrzywka, zaczerwienie tzw. flush effect), bólów głowy, zaburzeń ze strony układu pokarmowego, hiperglikemii z insulinoopornością, wzrostu stężenia kwasu moczowego we krwi, a nawet do uszkodzenia wątroby. Długotrwała suplementacja niacyny często powoduje także zwiększenie pigmentacji skóry.
Czytaj również: Zanokcica – przyczyny, objawy, leczenie, powikłania
Bibliografia
W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach. Dowiedz się więcej o tym, jak dbamy o jakość naszych treści.
- Biochemia Harpera, R.K. Murray, D.K. Granner, V.W. Rodwell, PZWL Warszawa 2012
- Farmakologia pod redakcją W. Kostowskiego i Z.S Hermana, PZWL Warszawa 2014
- Dietoterapia, D. Włodarek, E. Lange, L. Kozłowska, D. Głąbska, PZWL Warszawa 2017
- Hegyi, J., Schwartz, R. A. and Hegyi, V. (2004), Pellagra: Dermatitis, dementia, and diarrhea. International Journal of Dermatology, 43: 1-5. doi:10.1111/j.1365-4632.2004.01959.x
Opublikowano: 01.07.2019;
Oceń:
4.6
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Katarzyna Plewka
Lekarz
Absolwentka I Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, a obecnie lekarz w trakcie stażu podyplomowego. W trakcie studiów aktywnie zaangażowana w pracę Koła Naukowego przy Klinice Pediatrii, współautorka publikacji naukowych w tej dziedzinie. Jej głównym zainteresowaniem medycznym, oprócz pediatrii, jest anestezjologia i intensywna terapia oraz fizjologia wysiłku fizycznego. Hobbystycznie zajmuje się matematyką i prowadzeniem warsztatów medycznych dla dzieci.
12
Komentarze i opinie (0)