Makroglobulinemia Waldenströma – przyczyny, objawy, leczenie

Makroglobulinemia Waldenstroma – jakie są przyczyny?

Makroglobulinemia Waldenstroma to rzadka odmiana chłoniaka, czyli choroby nowotworowej zlokalizowanej w obrębie układu chłonnego.

Średnia zachorowalność na ten nowotwór układu chłonnego jest niska – wynosi 3 przypadki na 1 milion osób. Często występuje u mężczyzn. Zapadalność na makroglobulinemię Waldenstroma wzrasta z wiekiem. Zajęcie układu chłonnego i ograniczenie produkcji limfocytów prowadzi do spadku odporności oraz nawracających infekcji.

Nie są znane przyczyny makroglobulinemii Waldenstroma (chłoniaka nieziarnicznego). Na pewno nie jest to choroba o podłożu zakaźnym. Stwierdza się rodzinne występowanie schorzenia, co wskazuje na podłoże dziedziczne.

Ponadto odnotowano większą skłonność do zachorowań u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Dochodzi do mutacji w obrębie komórek limfoplazmocytowych, czyli klonalnych komórek, z których powstają limfocyty B.

Komórki zmienione mutacją zlokalizowane są w: śledzionie, szpiku kostnym i węzłach chłonnych, co zaburza produkcję odpornościowych limfocytów B. Dochodzi do zwiększonej syntezy białka monoklonalnego IgM obecnego w nadmiarze we krwi (wysokie IgM).

Chłoniak limfatyczny – objawy makroglobulinemii Waldenstroma

Makroglobulinemia Waldenstroma to choroba rozwijająca się powoli, a jej objawy pojawiają się stopniowo. Początkowo symptomy chłoniaka limfoplazmocytowego mogą być nieuchwytne, a wraz z rozwojem schorzenia stają się zauważalne.

Objawy makroglobulinemii Waldenstroma wynikają zarówno z nacieczenia szpiku kostnego, jak i kumulacji białka monoklonalnego IgM we krwi.

Wśród najczęstszych należy wymienić:

• powiększoną śledzionę i wątrobę,
• utratę wagi ciała,
• nocne poty i gorączkę,
• osłabienie,
• męczliwość,
• większą tendencję do powstawania siniaków i krwawień,
• nawracające, częste infekcje i spadek odporności,
• tzw. zespół nadlepkości krwi wynikający z nadmiaru białka IgM we krwi: bóle głowy, zaburzenia widzenia i czucia w kończynach, drętwienie kończyn, zaburzenia równowagi.

W przypadku nacieku komórek nowotworowych w płucach, chory uskarża się na: duszności, kaszel, bóle w klatce piersiowej i płyn w jamie opłucnowej.

Nowotwór układu chłonnego – jakie badania wykonać?

Podstawą diagnostyki makroglobulinemii Waldenstroma są badania krwi i moczu. Wśród laboratoryjnej diagnostyki w kierunku chłoniaka nieziarnicznego należy wymienić:

• morfologię krwi z rozmazem: stwierdza się limfocytozę, czyli wysokie limfocyty we krwi, niskie erytrocyty i leukocyty; płytki są obniżone; w rozmazie charakterystyczna jest rulonizacja krwinek czerwonych;
• biopsję szpiku, która wykazuje liczne limfocyty i plazmocyty; podobny obraz daje biopsja węzła chłonnego; warunkiem rozpoznania makroglobulinemii jest nacieczenie szpiku limfocytami i plazmocytami w minimum 30 proc.;
• oznaczenie poziomu białka IgM we krwi – stężenie IgM monoklonalnego sięgać może od kilku do kilkudziesięciu g/l (makroglobulinemia monoklonalna); dla potwierdzenia rozpoznania makroglobulinemii Waldenstroma konieczne jest wykonanie ponadto elektoforezy krwi;
• badanie moczu w kierunku białka Bence-Jonesa (wolnych łańcuchów immunoglobulin).

W przypadku podejrzenia nowotworu układu chłonnego innym wskazanym badaniem jest tomografia komputerowa wykonywana w celu określenia obecności przerzutów z węzłów chłonnych do wątroby.

Chłoniak nieziarniczny – leczenie i rokowanie

Leczenie makroglobulinemii Waldenstroma polega na stosowaniu cytostatyków. Wskazaniem do wdrożenia chemioterapii jest wystąpienie ogólnych objawów choroby, takich jak: gorączka, chudnięcie czy nocne poty, zespół nadlepkości i niedokrwistość.

Chemioterapię uzupełniają: sterydy, przeciwciała monoklonalne czy przeszczep szpiku (jego komórek macierzystych). Ponadto stosowane są przetoczenia krwi czy wymiana osocza.

Dobra odpowiedź na leczenie chłoniaka nieziarnicznego rokuje wieloletnie przeżycie. Średnie wynosi 5 lat. Korzystne czynniki rokownicze to: młody wiek chorego, prawidłowe stężenie albuminy we krwi oraz mało zaawansowana cytopenia, czyli obniżenie poziomu krwinek białych i czerwonych oraz płytek krwi.