Koarktacja aorty (zwężenie aorty) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, powikłania

Na czym polega koarktacja aorty?

Aorta, zwana także tętnicą główną, jest największym naczyniem tętniczym w ciele człowieka. Odchodzi ona z lewej komory serca w postaci aorty wstępującej, następnie przechodzi w łuk aorty i aortę zstępującą.

Koarktacja aorty, czyli jej zwężenie, dotyczy najczęściej odcinka, który nazywamy cieśnią aorty. Znajduje się ona między odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a przyczepem więzadła tętniczego. Rzadziej, poza cieśnią aorty, zwężenie może lokalizować się w aorcie wstępującej lub w aorcie zstępującej.

W zależności od umiejscowienia zwężenia w stosunku do więzadła tętniczego wyróżniamy dwa typy koarktacji:

• nadprzewodową – nazywaną inaczej typu niemowlęcego. Zwężenie występuje na długim odcinku aorty;
• podprzewodową – występuje częściej i jest inaczej określana jako typ dorosłych. Jest to zwężenie pierścieniowate ograniczone jedynie do krótkiego odcinka aorty.

Warto zaznaczyć, że koarktacja aorty występuje również w przebiegu zespołu Turnera . Jest to zespół występujący u kobiet, związany z zaburzeniami genetycznymi, które są spowodowane przez brak jednego z chromosomów X. Oprócz zwężenia aorty w przebiegu tego zespołu występuje także:

• niski wzrost;
• bezpłodność;
• krótka szeroka szyja (jest określana jako płetwiasta szyja);
• szeroko rozstawione brodawki sutkowe.

Objawy koarktacji aorty

W zależności od stopnia zwężenia aorty objawy mogą pojawić się już w młodym wieku lub dopiero u osób dorosłych.

Do objawów, które mogą wystąpić w przebiegu koarktacji aorty zaliczamy:

• bóle głowy;
• zawroty głowy;
• szum w uszach;
• krwawienie z nosa;
• zwiększona męczliwość nóg oraz występowanie skurczów ich mięśni;
• objaw chromania przestankowego – polega on na wystąpieniu bólu, najczęściej w okolicy łydek po przejściu przez pacjenta pewnej odległości. Ból ustępuje po kilku minutach spoczynku.

Pierwsze cztery wymienione objawy są związane ze wzrostem ciśnienia krwi w tętnicach przed zwężonym odcinkiem aorty. Pozostałe dolegliwości natomiast są spowodowane obniżonym przepływem krwi w naczyniach, które ma miejsce za koarktacją.

Ponieważ u części pacjentów z koarktacją aorty towarzyszą także inne wady serca, takie jak dwupłatkowa zastawka aortalna (w prawidłowych warunkach zastawka aortalna składa się z trzech płatków), zwężenie zastawki mitralnej czy zwężenie zastawki aortalnej (inaczej stenoza aortalna), mogą wystąpić inne objawy związane z wymienionymi chorobami serca.

Powikłania przy koarktacji aorty

Nieprawidłowe zwężenie aorty jest związane z zaburzeniem przepływu krwi w obrębie organizmu. Prowadzi to z czasem do nieodwracalnych zmian w układzie sercowo-naczyniowym.

Możemy wymienić następujące powikłania spowodowane koarktacją aorty:

• niewydolność serca;
• rozwarstwienie lub pęknięcie aorty;
• wcześniejszy, w stosunku do osób zdrowych, rozwój miażdżycy tętnic wieńcowych;
• infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Diagnostyka i rokowanie koarktacji aorty

W celu zdiagnozowania zwężenia cieśni aorty stosuje się szereg badań obrazowych.

• Echokardiografia – metoda ta pozwala na ocenę poszczególnych struktur układu sercowo-naczyniowego za pomocą ultradźwięków (tak jak ma to miejsce w aparacie do USG). Badanie echokardiograficzne może zostać wykonane przez przyłożenie głowicy aparatu bezpośrednio do klatki piersiowej pacjenta lub poprzez umieszczenie na odpowiedniej głębokości w przełyku specjalnej sondy z głowicą. Druga metoda nazywana echokardiografią przezprzełykową jest stosowana w celu dokładniejszej oceny elementów serca.
• Zdjęcie RTG klatki piersiowej – pozwala uwidocznić ubytki kości na dolnych krawędziach żeber, które powstały na skutek ucisku poszerzonych naczyń krążenia obocznego (czyli krążenia, które jest w stanie ominąć zwężony odcinek aorty). Naczyniami wchodzącymi w skład krążenia obocznego są tętnice piersiowe wewnętrzne oraz tętnice międzyżebrowe.
• Badanie za pomocą angio-TK – polega ono na podaniu specjalnej substancji do żyły pacjenta (tzw. kontrastu). Pozwala to na lepsze uwidocznienie naczyń w trakcie wykonywania zdjęć za pomocą tomografu komputerowego, w tym także aorty.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (ang. magnetic resonance imaging – MRI) – pozwala na uwidocznienie serca oraz aorty na całym jej przebiegu bez konieczności podania pacjentowi kontrastu.
• Wykonanie ankiokardiografii – metoda ta polega na wprowadzeniu, najczęściej przez tętnicę udową, specjalnego cewnika i umieszczeniu go w aorcie, a następnie podania kontrastu. Badanie to wykonuje się pod kontrolą obrazu radiologicznego, a podanie kontrastu pozwala na uwidocznienie aorty wraz z jej zwężonymi miejscami. W trakcie tego badania wykonuje się również ocenę ciśnienia panującego w aorcie przed i za zwężeniem, co wraz z objawami klinicznymi umożliwia ocenę stopnia ciężkości wady.

Ponad 70% pacjentów, którzy nie są leczeni z powodu zwężenia aorty umiera przed 50-tym rokiem życia. Głównym powodem zgonu jest rozwarstwienie lub pęknięcie aorty oraz rozwijająca się z czasem niewydolność serca.

Metody leczenia koarktacji aorty

Zwężenie cieśni tętnicy głównej można leczyć metodami interwencji przezskórnych lub za pomocą technik chirurgicznych.

• Interwencje przezskórne – są metodami z wyboru. Polegają one na poszerzeniu zwężonego odcinka aorty za pomocą specjalnego balonu (jest to tzw. angioplastyka), a następnie umieszczenia w poszerzonym miejscu metalowego rusztowania (stentu). Zabieg ten wykonuje się poprzez założenie w tętnicy udowej specjalnego prowadnika, po którym może zostać umieszczony balon oraz stent.
• Leczenie chirurgiczne – istniej wiele technik operacyjnych, które są dobierane w zależności od wieku pacjenta oraz ciężkości jego wady.
  • Jedna z metod polega na wycięciu zwężonego fragmentu aorty, a następnie połączeniu ze sobą pozostawionych końców.
  • W wybranych przypadkach stosuje się naprawę zwężonego miejsca (czyli plastykę) z użyciem specjalnej łaty wykonanej z tętnicy podobojczykowej.
  • W skomplikowanych przypadkach wykonuje się wszczepienie protezy naczyniowej między aortą wstępującą a aortą zstępującą.

Pacjenci po wykonanym zabiegu powinni być pod stałą opieką kardiologa ze względu na możliwość powtórnego powstania zwężenia aorty, wystąpienia nadciśnienia tętniczego oraz rozwoju tętniaków w aorcie wstępującej lub w miejscu operowanym.