Zespół Schönleina–Henocha jest chorobą, w której małe naczynia krwionośne zostają zajęte procesem zapalnym. U dzieci choroba ta przebiega podobnie jak u dorosłych. Trwa zazwyczaj około 4–6 tygodni. Połowa dzieci ma co najmniej jeden nawrót w ciągu 6 tygodni. Jest on jednak zwykle krótszy i łagodniejszy od pierwszego epizodu. Większość pacjentów z tym zespołem nie wymaga żadnego swoistego leczenia.
Choroba Schönleina–Henocha
Spis treści
Co to jest choroba Schönleina–Henocha?
Zespół Schönleina–Henocha (ZSH) jest chorobą, w której małe naczynia krwionośne zostają zajęte procesem zapalnym. Jest to najczęstsza postać układowego zapalenia naczyń (tzw. vasculitis) u dzieci w wieku 5 do 15 lat. Nazwa zespołu pochodzi od nazwisk niemieckich lekarzy – Johanna Lukasa Schönleina i Eduarda Heinricha Henocha, którzy opisali tę chorobę przed około 150 laty.
Choroba Schönleina–Henocha – przebieg
Przebieg choroby Schönleina–Henocha u dzieci nie różni się znacząco od przebiegu występującego u dorosłych, poza tym, że u dorosłych ZSH występuje rzadziej. Statystycznie częściej dotyczy on chłopców. W występowaniu tej jednostki chorobowej nie ma zależności etnicznych ani geograficznych. Na plamicę Schönleina–Henocha w naszej strefie klimatycznej dzieci chorują głównie zimą, aczkolwiek zdarzają się także przypadki zachorowań w okresie jesieni i wiosny.
Choroba Schönleina–Henocha – przyczyny
Przyczyny choroby Schönleina–Henocha są nieznane. Nie jest to schorzenie dziedziczne ani zakaźne i nie można mu zapobiec ani się nim zarazić. Choroba jest wywołana odczynem uczuleniowo-zapalnym drobnych naczyń. Organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała w klasie IgA, które odkładają się w naczyniach krwionośnych skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek, czasem centralnego układu nerwowego lub jąder, co powoduje powstanie stanu zapalnego w tych strukturach. Zwiększa się przepuszczalność ścian naczyń i krew wydostaje się poza ich światło. Opisane zjawisko uwidacznia się na skórze w postaci plam i wybroczyn. Choroba może trwać kilkanaście dni lub tygodni. Panuje przekonanie, że chorobę Schönleina–Henocha mogą wyzwalać:
- infekcje wirusowe i bakteryjne (m.in. paciorkowce B-hemolizujące, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, wirusy różyczki, ospy wietrznej, odry, Steptococcus pneumoniae, Human parvovirus, HIV, Staphylococcus, Legionella),
- niektóre leki,
- szczepionki,
- ukąszenia owadów,
- ekspozycja na zimno,
- ekspozycja na chemikalia,
- spożycie pewnych alergenów pokarmowych (orzechy, jajka, mięso, mleko, pomidory, ryby, czekolada).
Choroba Schönleina–Henocha – objawy
Przebieg kliniczny choroby Schönleina–Henocha jest mniej więcej taki sam u każdego, niemniej jednak zasięg zajęcia skóry i narządów może znacznie różnić się u poszczególnych dzieci. Choroba może wystąpić jako pojedynczy epizod lub nawracać. W wyniku odczynu uczuleniowo-zapalnego drobnych naczyń wzrasta ich przepuszczalność, w związku z czym mogą krwawić do skóry, powodując wystąpienie ciemnoczerwonej wysypki (zwanej plamicą). Wysypka na ogół rozpoczyna się małymi bąblami pokrzywkowymi albo czerwonymi plamkami lub czerwonymi guzkami, które z czasem zmieniają swoje zabarwienie na sine, szkarłatne. Wypukłe zmiany skórne można wyczuć dotykiem. Wysypka zwykle pokrywa kończyny dolne i pośladki.
Zmiany w chorobie Schönleina–Henocha mogą pojawiać się również w innych miejscach na ciele, np. na kończynach górnych czy tułowiu. U większości dzieci stwierdza się ból i obrzęk stawów z ograniczeniem zakresu ruchów. Zajęte chorobowo są głównie stawy kolanowe i stawy skokowe, rzadziej nadgarstki, łokcie i palce. Dodatkowo pojawia się obrzęk tkanek miękkich i bolesność dookoła stawów. Obrzęki tkanek miękkich rąk i stóp, czoła i moszny pojawiają się we wczesnym okresie choroby, głównie u bardzo małych dzieci. Objawy stawowe są przejściowe i znikają w ciągu kilku dni.
W przeważającej liczbie przypadków w chorobie Schönleina–Henocha występuje ból brzucha. Jest on wynikiem objęcia procesem zapalnym naczyń jelitowych. Ma charakter napadowy i zlokalizowany w okolicy pępka. Może mu towarzyszyć łagodne lub ciężkie krwawienie z przewodu pokarmowego – domieszka krwi w stolcu dziecka. Bardzo rzadko mamy do czynienia z nieprawidłowym zagięciem jelita, tzw. wgłobieniem, które powoduje niedrożność jelit i może wymagać leczenia chirurgicznego.
Zapaleniem w chorobie Schönleina–Henocha mogą być również objęte naczynia nerkowe. U dziecka pojawia się wtedy łagodny lub ciężki krwiomocz i proteinuria (obecność białka w moczu). Problemy nerkowe zazwyczaj nie są poważne. Bardzo rzadko choroba nerek może utrzymywać się przez miesiące, prowadząc do niewydolnością nerek. W tym przypadku konieczne są dializy, a w ostateczności przeszczep nerek. Powyższe objawy utrzymują się średnio przez 4 do 6 tygodni. Mogą pojawiać się jednocześnie lub stopniowo w rozmaitej kolejności.
Bardzo rzadko w plamicy Schönleina–Henocha występują drgawki, wylew krwi do mózgu lub płuc czy obrzęk jąder wynikające z zapalenia naczyń w obrębie tych narządów.
Choroba Schönleina–Henocha – diagnozowanie
Rozpoznanie zespołu opiera się głównie na objawach klinicznych, a w szczególności na obecności klasycznej plamicy zlokalizowanej głównie na kończynach dolnych i pośladkach, bólach brzucha, objawach stawowych i ewentualnej obecności krwi w moczu czy kale dziecka. Pomocne w postawieniu rozpoznania jest też właściwe zebranie wywiadu. Lekarz pyta o ewentualne wcześniejsze infekcje, przyjmowane leki, zmiany w diecie dziecka, które mogłyby być przyczyną wystąpienia choroby.
Pamiętajmy, że nie ma swoistych testów, które przyczyniają się do rozpoznania choroby Schönleina–Henocha. Parametry stanu zapalnego, takie jak OB i CRP, mogą być prawidłowe lub podwyższone. Test na krew utajoną w kale będzie dodatni w krwawieniu jelitowym. W celu wykrycia choroby nerek należy wykonywać wielokrotne badania moczu w trakcie choroby, jak i po jej ustąpieniu, gdyż w niektórych przypadkach zajęcie naczyń nerkowych może się ujawnić dopiero po kilku tygodniach trwania zespołu Schönleina–Henocha. Przy objawach ciężkiej niewydolność nerek konieczna jest biopsja.
Choroba Schönleina–Henocha – leczenie
Większość dzieci z chorobą Schönleina–Henocha nie wymaga żadnego swoistego leczenia. W ostrym okresie choroby ważny jest odpoczynek, prawidłowa dieta, nawadnianie. Dziecko nie powinno wykonywać nadmiernej aktywności, żeby uniknąć pojawiania się kolejnych zmian plamiczych. W tym schorzeniu zwiększona jest przepuszczalność naczyń krwionośnych. Czasami stosowane są leki uszczelniające naczynia, jednak ich skuteczność jest dyskusyjna.
W zespole Schönleina–Henocha ważna jest kontrola dolegliwości bólowych przy pomocy prostych leków, takich jak paracetamol. Jeśli dolegliwości stawowe są bardzo nasilone, wówczas podajemy leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takie jak ibuprofen i naproksen.
Podawanie sterydów w zespole wskazane jest u dzieci z ciężkimi objawami ze strony układu pokarmowego lub krwotokiem. Jeśli procesem chorobowym objęte zostaną nerki i na podstawie objawów klinicznych stwierdzamy pogorszenie ich funkcji, powinna zostać wykonana biopsja nerki – jeśli będą ku temu wskazania, wprowadza się połączone leczenie: sterydami z lekami immunosupresyjnymi. Po przebyciu choroby większość małych pacjentów powraca do pełnego zdrowia. Pamiętajmy, że przez pewien czas po przebyciu choroby Schönleina–Henocha należy wstrzymać szczepienia ochronne, a o szybkości ich przywrócenia decyduje lekarz pediatra.
Opublikowano: 04.07.2013;
aktualizacja: 16.03.2015
Oceń:
4.7
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Agnieszka Dobrzyńska
Lekarz
Lekarz stażysta w trakcie stażu podyplomowego z pediatrii, absolwentka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego na kierunku lekarskim. Zainteresowana tematyką pediatrii i chorób wewnętrznych. Podczas studiów uczęszczała w pracach kół naukowych – pediatrycznym i chorób wewnętrznych. W wolnych chwilach poświęca się podróżom, teatrowi i dobrej książce.
0
Komentarze i opinie (6)
opublikowany 05.02.2019
opublikowany 14.03.2019
opublikowany 30.01.2020
opublikowany 08.10.2022
opublikowany 31.01.2022
opublikowany 01.02.2022