Zespół Reye'a – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Reye'a – co to za choroba?

Zespół Reya to ostra niezapalna encefalopatia (czyli uszkodzenie mózgu) ze stłuszczeniową niewydolnością wątroby. Jest bardzo rzadką, ale jednocześnie bardzo niebezpieczną, a nawet potencjalnie śmiertelną chorobą wieku dziecięcego.

Chorobę tę nazwano od nazwiska australijskiego patologa, R. Douglasa Reye’a, który jako pierwszy opisał ją jako odrębny zespół chorobowy w roku 1963.

Zespół Reya rozwija się zwykle w ciągu kilku dni po przebyciu choroby wirusowej, podczas której podawano kwas acetylosalicylowy, czyli aspirynę u dziecka w wieku poniżej 12. roku życia.

Czas trwania i nasilenie choroby są zmienne, od postaci łagodnych, po bardzo rzadkie przypadki śmierci. Choć poziom nasilenia jest zmienny, zespół Reye’a jest chorobą potencjalnie zagrażającą życiu, którą należy leczyć jako nagły wypadek medyczny. Najważniejsze znaczenie w terapii ma wczesne wykrycie choroby i równie szybkie wdrożenie leczenia. Szanse na wyzdrowienie są tym większe, im wcześniej wykryta zostanie obecność zespołu Reye’a.

Zespół Reye'a – przyczyny

Zespół Reye'a jest spowodowany podaniem kwasu acetylosalicylowego podczas infekcji wirusowej, najczęściej ospy wietrznej lub grypy, u dzieci w wieku poniżej 12. roku życia. Dokładna przyczyna, dlaczego tak się dzieje, nie została zidentyfikowana.

W badaniach powiązano jego występowanie ze stosowaniem aspiryny i salicylanów lub leków zawierających aspirynę w czasie choroby wirusowej. Od chwili odkrycia tego związku liczba przypadków choroby gwałtownie spadła, a lekarze zaczęli odradzać stosowanie aspiryny u dzieci i nastolatków, szczególnie w czasie trwania chorób wirusowych.

Zespół Reye’a najczęściej występuje u dzieci w wieku od 4 do 14 lat, zwykle w okresach epidemii chorób wirusowych – np. w miesiącach zimowych, po epidemiach ospy wietrznej lub grypy typu B.

Jednym z zaburzeń, które też może być przyczyną wystąpienia zespołu Reye'a, jest niedobór enzymu MCAD (ehydrogenazy średniołańcuchowych acylo-CoA). Niedobór tego enzymu powoduje, że organizm nie jest w stanie w prawidłowy sposób metabolizować kwasy tłuszczowe. Niedobór MCAD może występować u dziecka jako wrodzona wada metabolizmu. W tym przypadku zespół Reye'a może pojawić się nawet bez podania dziecku leków z kwasem acetylosalicylowym.

Objawy zespołu Reye'a

Wystąpienie objawów zespołu Reye’a poprzedza wystąpienie choroby wirusowej, np. zakażenia górnych dróg oddechowych (przeziębienia, grypy), biegunki, ospy wietrznej. Wiele przypadków jest tak łagodnych, że mogą pozostać nierozpoznane, inne mogą być silne i wymagać agresywnych działań leczniczych.

Objawy zespołu Reye'a pojawiają się najczęściej w ciągu 3 do 6 dni po przebyciu infekcji wirusowej, jednak mogą pojawić się w okresie od 12 godzin do 3 tygodni po chorobie. Choroby wirusowe są zakaźne, a zespół Reye'a nie jest zakaźny (nie można się nim zarazić od osoby chorej).

Zespół Reye'a przebiega w kilku etapach, podczas których następuje stopniowa progresja objawów chorobowych.

1. Początkowo u dziecka pojawiają się uporczywe wymioty, dezorientacja, a także zwiększona senność i koszmary senne.
2. W kolejnym etapie pojawia się otępienie oraz hiperrefleksja. Dziecko traci zdolność do odpowiedniej odpowiedzi na szkodliwe bodźce. Następuje również przyspieszenie czynności serca oraz zaburzenia oddychania.
3. Jeśli choroba dalej postępuje, to u dziecka rozwija się sztywność odmóżdżeniowa bądź paraliż. Dziecko może zapaść w śpiączkę. Jeśli przebieg choroby nie zostanie zatrzymany, może ona skończyć się nawet śmiercią dziecka.

Objawy zespołu Reye'a są spowodowane tym, że u dziecka narasta obrzęk mózgu oraz niewydolność wątroby.

Zespół Reye'a – diagnostyka

Aby potwierdzić diagnozę zespołu Reye'a, czasami konieczne jest wykonanie badań dodatkowych. Najprostszymi z nich są badania krwi i moczu. Nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, które występują u pacjentów z zespołem Reye'a, to np. wzrost aktywności enzymów wątrobowych, który świadczy o uszkodzeniu wątroby.

Dalsza diagnostyka polega na wykonaniu tomografii komputerowej, która pozwoli ocenić potencjalne uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Aby ocenić pracę mózgu dziecka, wykonuje się elektroencefalogram (EEG). Istotne jest również wykluczenie innych chorób, które mogą powodować podobne objawy, takich jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenie mózgu – w tym celu wykonuje się nakłucie lędźwiowe.

Kolejnym badaniem, które może zostać wykonane, jest biopsja wątroby. Podczas tego badania pobierana jest próbka zawierająca tkankę wątrobową, która jest następnie oceniana pod mikroskopem. W przypadku zespołu Reye'a biopsja może wykazać stłuszczenie wątroby.

Zespół Reye'a – leczenie

Leczenie zespołu Reye'a powinno bezwzględnie odbywać się w szpitalu, na oddziale intensywnej terapii. Leczenie opiera się na wyrównywaniu zaburzeń, które pojawiły się u dziecka w wyniku choroby i zapobieganiu jej powikłaniom.

Leczenie ma charakter wspierający, ponieważ nie istnieje lek na zespół Reye'a. Zespół kliniczny skupia się na tym, aby dziecko pozostało nawodnione, zachowało równowagę elektrolitową, otrzymywało kontrolowane żywienie i poddawane było kontroli krążenia i oddychania.

Stosuje się leczenie przeciwobrzękowe, aby zniwelować narastanie obrzęku mózgu i zapobiec jego uszkodzeniom. W zależności od stanu pacjenta stosowane są również inne metody leczenia, takie jak wspomaganie oddychania, tlenoterapia, leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi czy arytmii. Jeśli u dziecka występują drgawki, otrzyma ono również odpowiednie leczenie przeciwdrgawkowe.

Rokowanie dla dzieci z zespołem Reye’a jest obecnie lepsze niż w przeszłości. Dzięki wcześniejszemu rozpoznaniu i lepszemu leczeniu poziom przeżywalności znacznie wzrósł – śmiertelność ocenia się na około 15–20% zachorowań. Im wcześniej zespół ten zostanie wykryty, tym wyższe są szanse na wyleczenie dziecka.

Zespół Reye'a – czy można mu zapobiegać?

By zapobiec zespołowi Reye'a, nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 12. roku życia preparatów zawierających kwas acetylosalicylowy w celu zbicia gorączki.

Zamiast tego lepiej zastosować inne preparaty przeciwgorączkowe (np. paracetamol), które równie skutecznie zwalczają gorączkę, ale nie powodują ryzyka wystąpienia tego niebezpiecznego schorzenia.

Jak wspomnieliśmy, ograniczenie zastosowania kwasu acetylosalicylowego u dzieci spowodowało znaczne zmniejszenie częstości występowania zespołu Reye'a.

Zespół Reye'a – powikłania

Najgorszym powikłaniem, jakie może wystąpić w przebiegu zespołu Reye'a – jeśli w odpowiednim czasie nie zostanie wdrożone właściwe leczenie – jest śmierć dziecka.

W niektórych przypadkach zespół Reye'a prowadzi do trwałego uszkodzenia mózgu dziecka, co może być przyczyną deficytów neurologicznych.

współpraca: Agnieszka Żak