Czym jest skaza krwotoczna?
Skaza krwotoczna to stan organizmu, w którym dochodzi do niekontrolowanej ucieczki krwi poza ściany naczynia. Z kolei ucieczka krwi prowadzi do daleko idących konsekwencji. Opuszczająca naczynia krew uszkadza zarówno naczynia, jak i tkanki, do których trafia. Przewlekła skaza krwotoczna prowadzi do niedokrwistości i osłabienia. W przypadku masywnego krwotoku dochodzi do niewydolności krążenia z powodu niedostatecznej ilości krwi w krążeniu i wstrząsu.
Skazy krwotoczne mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty. Wrodzone często są związane z genetycznie uwarunkowanym niedoborem czynników krzepnięcia, natomiast skazy nabyte mogą pojawiać się w przebiegu chorób wątroby, chorób nowotworowych, chorób autoimmunologicznych lub jako skutek stosowania niektórych leków, zwłaszcza leków przeciwzakrzepowych.
Jak często występują skazy krwotoczne?
Skazy krwotoczne nie należą do najczęściej diagnozowanych zaburzeń, jednak w praktyce klinicznej występują stosunkowo często. Ich częstość zależy przede wszystkim od rodzaju schorzenia. Niektóre skazy krwotoczne wrodzone – związane z niedoborem czynników krzepnięcia – są rzadkie, natomiast nabyte zaburzenia krzepnięcia krwi mogą pojawiać się znacznie częściej, szczególnie u osób z chorobami przewlekłymi.
Do najczęstszych należą płytkowe skazy krwotoczne, rzadziej występują skazy krwotoczne osoczowe, czyli zaburzenia wynikające z niedoboru czynników krzepnięcia. Do tej grupy należy między innymi choroba von Willebranda oraz hemofilia.
Przeczytaj również:
Niedokrwistość megaloblastyczna – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Rodzaje skaz krwotocznych
W zależności od mechanizmu powstawania, wyróżnia się różne rodzaje skaz krwotocznych. Do najważniejszych należą: skazy krwotoczne naczyniowe, skazy krwotoczne płytkowe oraz skazy krwotoczne osoczowe – które są skutkiem niedoboru czynników krzepnięcia odpowiedzialnych za prawidłowe krzepnięcie krwi.
Skazy krwotoczne płytkowe
Skazy krwotoczne płytkowe wynikają z niedoboru płytek lub też nieprawidłowości w ich strukturze, które uniemożliwiają prawidłowe krzepnięcie. Prawidłowy poziom płytek krwi to 150 000 – 400 000/µl, jednak objawy małopłytkowości pojawiają się zwykle dopiero poniżej 30 000/µl. Niedobór płytek może być spowodowany wieloma czynnikami. Może wynikać ze zmniejszonej liczby megakariocytów w szpiku kostnym, a co za tym idzie – zmniejszonego wytwarzania płytek (małopłytkowość centralna). Może też być spowodowany nadmiernie szybkim usuwaniem płytek krwi z krążenia (małopłytkowość obwodowa). Taki stan może być spowodowany powiększeniem śledziony bądź wątroby i zwiększonym wyłapywaniem płytek z krążenia lub też przyczyną mogą być przeciwciała skierowane przeciwko płytkom. Może też mówić o małopłytkowości pośredniej, gdzie zachodzą równocześnie oba te zjawiska.
Do odmiany małopłytkowości płytkowej należy też małopłytkowość rzekoma. Jest ona ważnym problemem w rozpoznawaniu małopłytkowości, gdyż jest spowodowana nieprawidłowym wynikiem laboratoryjnym, zaniżającym ilość płytek. Powodem jest zlepianie się płytek. Liczba płytek krwi oznaczona w analizatorze hematologicznym jest znacznie zaniżona. W takim wypadku trzeba dokonać manualnego przeliczenia płytek krwi.
Skaza płytkowa może też być uwarunkowana genetycznie, pojawia się wówczas we wczesnym dzieciństwie. Może dawać małopłytkowość (zespół Alporta), jak i nieprawidłowe funkcjonowanie płytek.
Przeczytaj również:
Mastocytoza – objawy i leczenie mastocytozy skórnej i układowej
Skazy krwotoczne osoczowe
Skazy krwotoczne osoczowe są spowodowane obniżeniem poziomu lub brakiem czynników krzepnięcia. Stan taki może być spowodowany wrodzoną chorobą. Tak jest na przykład w przypadku hemofilii. Istnieje kilka jej odmian, w zależności od czynnika, który podlega niedoborowi. Różne też jest nasilenie skazy osoczowej, w zależności jaki procent czynnika krzepnięcia pozostaje aktywny.
Częstą przyczyną skazy osoczowej jest też nabyte zaburzenie wytwarzania czynników krzepnięcia. Większość z nich jest wytwarzana przez wątrobę, więc wszystkie choroby uszkadzające jej funkcje prowadzą do niedoborów czynników krzepnięcia. Inną przyczyną braku czynników krzepnięcia jest niedobór witaminy K, kluczowej w syntezie tych czynników. Może do niego dojść po wyjałowieniu flory jelitowej, gdyż to ona jest w znacznej mierze odpowiedzialna za syntezę witaminy K. Proces, w którym witamina K jest potrzebna do syntezy czynników krzepnięcia, jest wykorzystywany jako punkt uchwytu wielu leków wydłużających czas krzepnięcia (acenokumarol, warfaryna).
Skazy krwotoczne naczyniowe
Skaza krwotoczna naczyniowa jest spowodowana wrodzonymi lub nabytymi wadami w budowie naczyń, które powodują zaburzenia krzepnięcia i wynaczynienie krwi. Do wrodzonych zaburzeń krzepnięcia należą: zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana czy wrodzona łamliwość kości. Większą i częściej występującą grupą są skazy naczyniowe nabyte. Może dziać się tak w przebiegu chorób autoimmunologicznych, jak plamica Schönleina-Henocha. Powodem plamicy może też być niedobór witaminy C, choroba znana kiedyś jako szkorbut. Skaza osoczowa może pojawiać się w przebiegu zakażeń w wyniku uwalniania toksyn przez drobnoustroje, bądź też immunizacji ustroju i powstawania przeciwciał. Inne powody skazy naczyniowej to: plamica starcza, duże dawki glikokortykosteroidów stosowane w leczeniu, dysproteinemie, skrobiawica lub też oparzenia i urazy.
Ważną przyczyną skazy krwotocznej, obejmującą zarówno elementy skazy osoczowej, płytkowej i naczyniowej, jest DIC (ang. diffused intravascular coagulopathy), czyli zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, w którym w krótkim czasie dochodzi do wyczerpania płytek krwi i czynników krzepnięcia oraz uszkodzenia nabłonka naczyniowego. DIC jest stanem zagrożenia życia i wymaga intensywnego leczenia.
Przeczytaj również:
Siniaki na nogach – skąd się biorą, jakie są przyczyny i jak leczyć sińce na nogach?
Jak rozpoznać typ skazy na podstawie objawów?
W przypadku skaz krwotocznych naczyniowych najczęściej pojawiają się drobne wylewy krwi pod skórą, czyli wybroczyny. Powstają one na skutek uszkodzenia ściany naczyń krwionośnych lub powstawania malformacji naczyniowych. Zwykle są niewielkie, liczne i mogą pojawiać się nawet bez wyraźnego urazu.
Płytkowe skazy krwotoczne najczęściej powodują krwawienia z błon śluzowych. Typowe objawy skazy krwotocznej w tej postaci to krwawienia z nosa, dziąseł, obfite miesiączki czy spontaniczne krwawienia śluzówkowe. Często pojawiają się również drobne wybroczyny na skórze, ponieważ zaburzenia czynności płytek krwi utrudniają szybkie zatamowanie krwawienia.
Z kolei skazy krwotoczne osoczowe, związane z niedoborem czynników krzepnięcia, częściej prowadzą do głębszych krwawień. Mogą pojawiać się krwiaki w mięśniach, krwawienia do stawów lub masywne krwotoki po urazach czy zabiegach chirurgicznych. Krwawienia w tej postaci zwykle są bardziej nasilone i trudniejsze do opanowania.
Jak zdiagnozować skazę krwotoczną?
Diagnostyka skazy krwotocznej rozpoczyna się od dokładnego wywiadu lekarskiego oraz oceny objawów. Lekarz zwraca uwagę na częstotliwość i nasilenie krwawień, ich lokalizację oraz sytuacje, w których się pojawiają, na przykład po urazach lub zabiegach chirurgicznych. Istotne jest także ustalenie, czy podobne problemy występowały wcześniej u pacjenta lub w jego rodzinie.
Kolejnym etapem są badania laboratoryjne oceniające krzepnięcie krwi. Podstawą jest morfologia krwi z oceną liczby płytek krwi, która pozwala wykryć m.in. zmniejszenie produkcji płytek krwi. W diagnostyce wykorzystuje się także badania układu krzepnięcia, takie jak oznaczenie czasu protrombinowego oraz czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji.
W niektórych przypadkach konieczne są bardziej szczegółowe testy, które pozwalają ocenić zaburzenia czynności płytek krwi, poziom konkretnych czynników krzepnięcia lub obecność chorób mogących powodować skazy krwotoczne.
Przeczytaj również:
Samoistne siniaki – skąd siniaki na ciele bez uderzenia?
Leczenie skaz krwotocznych
Leczenie skaz krwotocznych zależy przede wszystkim od przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi oraz nasilenia objawów. Jeśli jest to możliwe, stosuje się leczenie przyczynowe, polegające na terapii choroby odpowiedzialnej za rozwój skazy krwotocznej, na przykład chorób wątroby, chorób autoimmunologicznych lub niektórych chorób nowotworowych.
W wielu przypadkach konieczne jest także leczenie objawowe, które ma na celu ograniczenie krwawień i ułatwienie zatamowania krwawienia. Stosuje się wówczas leczenie farmakologiczne, leki przeciwkrwotoczne, preparaty zawierające czynniki krzepnięcia, a czasem również preparaty immunoglobulin lub leczenie immunosupresyjne.
W ciężkich przypadkach, gdy dochodzi do dużych krwawień, konieczne mogą być transfuzje koncentratów krwinek czerwonych lub innych składników krwi.
Nowoczesne terapie – leki niesubstytucyjne i terapia genowa
W ostatnich latach pojawiły się także nowoczesne metody leczenia niektórych skaz krwotocznych, zwłaszcza tych związanych z niedoborem czynników krzepnięcia. Coraz większe znaczenie mają tzw. leki niesubstytucyjne, które nie polegają na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia, lecz wpływają na inne elementy procesu krzepnięcia krwi, dzięki czemu zmniejszają ryzyko krwawień.
Duże nadzieje wiąże się również z terapią genową. Jej celem jest wprowadzenie do organizmu prawidłowej kopii genu odpowiedzialnego za produkcję czynnika krzepnięcia. Dzięki temu organizm może samodzielnie wytwarzać brakujące białko. Choć metoda ta jest nadal rozwijana, pierwsze wyniki badań pokazują, że może ona w przyszłości znacząco zmienić leczenie niektórych wrodzonych skaz krwotocznych.
Skaza krwotoczna a zabiegi chirurgiczne
Skaza krwotoczna może stanowić istotne ryzyko podczas zabiegów chirurgicznych, ponieważ zaburzenia krzepnięcia krwi utrudniają szybkie zatamowanie krwawienia. U osób z takimi problemami nawet niewielkie procedury medyczne mogą prowadzić do przedłużonego krwawienia lub większej utraty krwi.
Dlatego przed planowanymi zabiegami chirurgicznymi bardzo ważna jest odpowiednia diagnostyka skazy krwotocznej oraz ocena układu krzepnięcia. W niektórych przypadkach konieczne jest wcześniejsze podanie czynników krzepnięcia, leków przeciwkrwotocznych lub innych preparatów wspomagających krzepnięcie krwi.
Skaza krwotoczna u dzieci
Skaza krwotoczna u dzieci może mieć charakter wrodzony lub nabyty. W wielu przypadkach pierwsze objawy pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie i mogą obejmować: łatwe powstawanie siniaków, wylewy krwi pod skórą, częste krwawienia z nosa czy przedłużone krwawienie po niewielkich urazach.
Najczęściej u dzieci rozpoznaje się wrodzone skazy krwotoczne związane z niedoborem czynników krzepnięcia lub zaburzeniami funkcjonowania płytek krwi.
Przeczytaj również:
Maść na siniaki – jaka będzie najlepsza i skuteczna?
Skaza krwotoczna w ciąży
Skaza krwotoczna w ciąży wymaga szczególnej kontroli lekarskiej, ponieważ zaburzenia krzepnięcia krwi mogą zwiększać ryzyko krwawień zarówno u matki, jak i w trakcie porodu. Problem może dotyczyć kobiet z wcześniej rozpoznanymi chorobami, takimi jak wrodzone skazy krwotoczne osoczowe, ale czasem pojawia się dopiero w czasie ciąży, w związku z innymi schorzeniami lub zaburzeniami krzepnięcia.
Objawy skazy krwotocznej w ciąży mogą obejmować: łatwe powstawanie siniaków, krwawienia z błon śluzowych czy przedłużone krwawienia po urazach. W takiej sytuacji konieczna jest dokładna diagnostyka skazy krwotocznej oraz regularna kontrola parametrów krzepnięcia krwi.
współpraca: lek. Tomasz Kandzia
