Pierwotna marskość żółciowa wątroby (PBC) – przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest PBC, czyli pierwotna marskość żółciowa wątroby?

Pierwotna marskość żółciowa wątroby (ang. primary biliary cirrhosis, PBC) to przewlekłe zapalenie i zwłóknienie dróg żółciowych w wątrobie. Przyczyna choroby nie jest znana i nie istnieje na nią lekarstwo. Występowanie PBC wiąże się z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina i zespół Sjogrena. Związki te jednak nie są wystarczająco potwierdzone.

Głównymi funkcjami wątroby jest usuwanie toksyn z krwi oraz przetwarzanie substancji odżywczych dostarczonych wraz z pokarmem na białka, tłuszcze i węglowodany. Wątroba produkuje żółć, która jest przechowywana w woreczku żółciowym i wyprowadzana do przewodu pokarmowego poprzez drogi żółciowe. Żółć pomaga w tzw. rozbijaniu tłuszczów.

Żółć przedostaje się do przewodu pokarmowego drogami żółciowymi. Z nieznanych powodów system odpornościowy atakuje komórki wyściełające drogi żółciowe w wątrobie. Powoduje to przewlekłe zapalenie, uszkodzenia i włóknienie. Z czasem nagromadzona zwłókniona tkanka blokuje drogi żółciowe i powoduje gromadzenie się żółci w wątrobie, co z kolei jest powodem jej zapalenia. Zdrowa tkanka wątroby jest stopniowo zastępowana przez niefunkcjonującą zwłóknioną (marskość). W miarę postępu choroby wątroba nie jest w stanie prawidłowo pełnić swoich funkcji.

Przyczyna choroby nie jest znana

Pierwotna marskość żółciowa wątroby (PBC) to choroba autoimmunologiczna. Jej istotą jest przewlekłe zapalenie i włóknienie dróg żółciowych w wątrobie. Przyczyna choroby nie jest znana, ale badacze jako czynnik sprawczy wykluczyli alkohol i dietę. Kobiety, z nieznanych powodów, są dziesięć razy bardziej narażone na PBC niż mężczyźni. Choroba jest zwykle rozpoznawana pomiędzy 35. a 60. rokiem życia. Leczenie może spowolnić postęp choroby i złagodzić objawy. Skutecznego leku do tej pory nie wynaleziono.

PBC to choroba autoimmunologiczna. System odpornościowy atakuje drogi żółciowe, ale przyczyna ataku nie została do tej pory zidentyfikowana. Nie wydaje się, by alkohol i dieta odgrywały znaczącą rolę w rozwoju choroby. PBC wydaje się być trochę bardziej powszechne w rodzinach, co sugeruje podatność genetyczną. Choroba, z nieznanych przyczyn, wydaje się częściej występować w Szkocji, Skandynawii oraz północno-wschodniej Anglii.

Jakie są objawy pierwotnej marskości wątroby?

Symptomy PBC różnią się w zależności od pacjenta, jego wieku, ogólnego stanu zdrowia i obecności chorób współtowarzyszących. Objawy zazwyczaj postępują wraz z rozwojem choroby. Najczęściej stwierdza się:

• przebarwienia skóry, żółtaczkę (żółknięcie skóry i oczu) oraz swędzenie skóry;
• niewytłumaczalną utratę wagi;
• niestrawność;
• łatwe powstawanie siniaków;
• bóle stawów i zwiększone ryzyko osteoporozy;
• uczucie dyskomfortu w okolicach wątroby (górna prawa strona jamy brzusznej; z prawej strony pod żebrami);
• wodobrzusze, co pacjenci często określają jako ''brzuch jak balon'';

Dla chorób wątroby objawem niecharakterystycznym jest uczucie zwiększonego zmęczenia.

Do czasu pojawienia się objawów pierwotnej marskości żółciowej wątroby drogi żółciowe ulegają znacznemu uszkodzeniu. PBC we wczesnym stadium jest czasami rozpoznawana przypadkowo podczas badania krwi lub w kierunku schorzeń. Badania w kierunku wykrycia PBC powinny obejmować: badania krwi i inne laboratoryjne oceniające stan czynnościowy wątroby, USG, biopsję wątroby. Wykonuje się także badanie radiologiczne.

Jak leczyć pierwotną marskość żółciową wątroby?

Odpowiednio dobrane leczenie może jedynie powstrzymać postęp choroby i związanych z nią objawów Całkowite wyleczenie nie jest możliwe. W terapii PBC stosuje się leki, które powodują zwiększenie wydzielania żółci i zapobiegają tworzeniu się nowych kamieni żółciowych. Najczęściej jest to kwas ursodeoksycholowy. Dodatkowo lekarze zalecają podaż witamin rozpuszczalnych w tłuszczu. Ich przyswajanie z pożywienia jest najczęściej ograniczone.

Dieta przy PBC powinna być uboga w sól, bogata w witaminy i minerały. Zaleca się spożywanie kilku małych posiłków w ciągu dnia zamiast trzech dużych dań w dużych odstępach czasu. Spożycie alkoholu powinno być ograniczone do minimum. Lekarz prowadzący powinien rozważyć ograniczenie przyjmowania wszelkich leków, które metabolizują się w wątrobie, a tym samym dodatkowo obciążają ją pracą.

Leczenie uzupełniające zakłada stosowanie preparatów zmniejszających swędzenie skóry (cholestyramina i rifampicyna). W niektórych przypadkach stosuje się hormonalną terapię zastępczą. Dodatkowo w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia osteoporozy zaleca się przyjmowanie suplementów wapnia.

Ostatecznością w leczeniu PBC jest zakwalifikowanie pacjenta do operacji przeszczepu wątroby.

Czytaj również: Śpiączka wątrobowa – co to jest? Przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Swędzenie skóry w pierwotnej marskości wątroby

Jednym z objawów choroby, który pacjenci znoszą najgorzej jest uporczywy świąd skóry. Bywa, że swędzenie jest tak dokuczliwe, że pacjenci drapiąc się doprowadzają do powstania blizn na skórze. Stosowanie wspomnianych wyżej leków (cholestyraminy i rifampicyny) może przynieść ulgę.

Oprócz tego zaleca się noszenie ubrań z naturalnych materiałów, takich jak bawełna, a nie z tkanin syntetycznych. Właściwym jest umiarkowane wystawienie się na działanie promieni słonecznych. Specjaliści zalecają, aby unikać przegrzania i gorących kąpieli.

Domowym sposobem na swędzenie skóry jest zażywanie kąpieli z jedną filiżanką sody oczyszczonej. Należy unikać perfum, mydeł zapachowych, kąpieli z olejkami, kąpieli z bąbelkami oraz talku.