Nowotwory pierwotne serca są spotykane dość rzadko. Prawie trzy czwarte z nich to guzy łagodne, wśród których dominuje śluzak. Termin rak serca stosowany jest w odniesieniu do zmian złośliwych. Znacznie częściej w sercu lokalizują się nowotwory przerzutowe – szczególnie czerniak złośliwy, międzybłoniak, białaczki i chłoniaki, natomiast jeśli chodzi o bezwzględną liczbę przypadków dominuje rak sutka i płuc.
Nowotwory serca – jakie są objawy raka serca?
Nowotwory serca – czy każda zmiana to rak serca?
Biorąc pod uwagę punkt wyjścia procesu rozrostowego, wszystkie nowotwory serca możemy zaklasyfikować do dwóch grup, mianowicie do nowotworów pierwotnych, i nowotworów przerzutowych. W terminologii medycznej nie wykorzystuje się pojęcia rak serca. Terminem tym posługiują się głównie pacjenci opisując zdiagnozowane u siebie zmiany o różnych stopniu złośliwości i różnej etiopatogenezie.
Pierwotne nowotwory serca
Nowotworowe guzy serca pierwotnie zlokalizowane w jego obrębie spotyka się dość rzadko – u około 0,03 proc. całej populacji. Pierwotne nowotwory serca to przede wszystkim guzy niezłośliwe (łagodne) – trzykrotnie częstsze niż złośliwe. W opisywanej grupie najczęściej spotyka się:
- śluzaki serca (stanowiące ponad połowę wszystkich nowotworów niezłośliwych),
- włókniaki brodawkowate,
- włókniaki,
- tłuszczaki,
- mięśniaki prążkowanokomórkowe.
O wiele gorzej rokujące są guzy złośliwe serca (które mogłyby zostać określone jako rak). W tej grupie najczęściej spotyka się mięsaki (naczyniakowate, z endomysium, prążkowanokomórkowe) oraz chłoniaki.
Przerzuty a rak serca
Przerzuty nowotworowe do serca klasyfikuje się biorąc pod uwagę pierwotną lokalizację procesu rozrostowego. Występują one stukrotnie częściej niż nowotwory pierwotne. Najczęstszym źródłem przerzutów są (wg częstości występowania):
- rak płuca (30-40 proc.),
- rak sutka, białaczki i chłoniaki, międzybłoniak (po około 10 proc.),
- rak przełyku (około 5 proc),
- czerniak złośliwy, rak żołądka, rak trzustki, rak nerki (około 3 proc).
Spośród wyżej wymienionych nowotworów największą skłonność do rozsiewu mają międzybłoniak, czerniak złośliwy, rak płuca oraz rak sutka.
Śluzak – nowotwór serca niezłośliwy
Ten guz serca jest najczęściej spotykanym nowotworem pierwotnym serca. Typowy pacjent w momencie diagnozy ma zazwyczaj około 50 lat oraz w 5–10 proc. zgłasza dodatni wywiad rodzinny w kierunku tego nowotworu. Częściej chorują kobiety. W większości przypadków śluzak zlokalizowany jest w lewym przedsionku serca, rzadziej spotyka się go w obrębie prawego przedsionka. Pozostałe lokalizacje (np. lewa komora) obserwowane są sporadycznie. U co trzeciego pacjenta śluzak w sercu wywołuje ogólnoustrojowe objawy, do których możemy zaliczyć:
- stan podgorączkowy lub gorączkę,
- utratę masy ciała,
- zmiany skórne,
- bóle stawowe,
- objaw Raynauda,
- laboratoryjne wskaźniki stanu zapalnego: leukocytozę, przyspieszone OB.
Nierzadki jest przebieg bezobjawowy. Guz w sercu jest zwykle uszypułowany i może osiągnąć nawet 15 cm średnicy. Śluzak lewego przedsionka może utrudniać napływ krwi do lewej komory, co skutkuje objawami sugerującymi zwężenie zastawki mitralnej. Najczęściej objawy śluzaka to:
- odczuwaniem duszności,
- zatorami obwodowymi,
- napadową dusznością nocną (relatywnie rzadko),
- uczuciem kołatania serca,
- omdleniami,
- zmiennymi zjawiskami osłuchowymi w zależności od ułożenia ciała pacjenta.
Guzy w sercu – rodzaje
Spośród pozostałych pierwotnych nowotworów niezłośliwych serca, na uwagę zasługują:
- włókniaki brodawkowate – guzy te rosną na wsierdziu (czyli wewnętrznej warstwie mięśnia sercowego), najczęściej na zastawkach lewej połowy serca, a rzadziej w obrębie jego jam. Występują w każdej grupie wiekowej, nie mniej jednak najczęściej rozpoznawane są u osób w wieku około 60 lat;
- włókniaki – występują przede wszystkim u dzieci oraz młodych dorosłych. Najczęściej mają one postać zmiany izolowanej, która jest zlokalizowana w obrębie ścian lewej komory serca;
- tłuszczaki – guzy te rzadko wywołują objawy kliniczne, chociaż sporadycznie ich wielkość może osiągać nawet 15 cm i w tej sytuacji mogą one powodować:
- objawy związane z mechanicznym zaburzeniem czynności serca,
- zaburzenia rytmu czy przewodzenia,
- nieprawidłową sylwetkę serca na zdjęciu RTG klatki piersiowej;
- mięśniaki prążkowanokomórkowe – są one najczęstszymi nowotworami serca u dzieci, natomiast u osób dorosłych występują bardzo rzadko. Przeważnie lokalizują się w obrębie ścian komór serca oraz mają mnogi charakter. Większość ma tendencję do samoistnej regresji. Zwykle są składową genetycznie uwarunkowanej choroby tzw. stwardnienia guzowatego (choroby Bourneville'a-Pringle'a).
Rak serca – nowotwory pierwotne złośliwe
Mięsaki reprezentują prawie wszystkie pierwotne nowotwory złośliwe serca. Ogólnie nowotwory te charakteryzują się gwałtownym przebiegiem, prowadzącym do śmierci pacjenta w ciągu tygodni lub miesięcy w wyniku zmian hemodynamicznych, naciekania miejscowego czy odległych przerzutów. Mięsaki zwykle zajmują prawą stronę serca, a z powodu ich gwałtownego wzrostu częste jest naciekanie osierdzia (łącznotkankowego worka w którym umiejscowiony jest mięsień sercowy) i zaciśnięcie (poprzez ucisk od zewnątrz) serca bądź żyły głównej. Czasami również występują po lewej stronie serca i mogą być mylone ze śluzakami.
Przerzuty do serca
Zmiany przerzutowe w sercu rzadko są pierwszą manifestacją choroby nowotworowej. Najczęściej na zajęcie mięśnia sercowego wskazuje pojawienie się objawów ze strony układu sercowo-naczyniowego lub powiększenie się sylwetki serca na zdjęciu przeglądowym klatki piersiowej, u chorego z wcześniej rozpoznanym procesem rozrostowym. Przerzuty do serca mogą szerzyć się:
- poprzez bezpośrednie naciekanie (powoduje to powstanie guza wewnątrzsercowego),
- drogą dużych żył (j.w.),
- drogą krwiopochodną (powoduje to zajęcie mięśnia sercowego),
- drogą limfatyczną (najczęściej – powoduje to zajęcie osierdzia i nasierdzia).
Szacuje się, że zaledwie 5 proc. przerzutów do serca nowotworowych ma postać guza zlokalizowanego w jamach serca.
Nowotwory serca – jakie są objawy guza w sercu?
Objawy nowotworów serca zależą przede wszystkim od ich lokalizacji i wielkości, a w mniejszym stopniu od ich budowy histologicznej. Nawet łagodne histologicznie guzy mogą mieć złośliwy przebieg kliniczny. W przypadku gdy guz jest niewielkich rozmiarów i zlokalizowany jest w korzystnym miejscu nie powodując zaburzeń hemodynamicznych, może przez wiele lat pozostawać bezobjawowy i wykrywany jest przypadkowo.
Guzy lewego przedsionka
Guzy lewego przedsionka mogą powodować:
- zwężenie ujścia mitralnego (czyli połączenia lewego przedsionka z lewą komorą),
- zatorowość obwodową (a zatem udar niedokrwienny mózgu),
- objawy zastoju w krążeniu płucnym,
- omdlenia.
Guzy prawego przedsionka
Guzy prawego przedsionka mogą się objawiać się jako:
- zatorowość płucna,
- zwężenie ujścia trójdzielnego (czyli połączenia prawego przedsionka z prawą komorą),
- niewydolność prawokomorowa,
- zespół żyły głównej dolnej,
- sinica,
- zatorowość skrzyżowana.
Guzy lewej komory
Guzy w obrębie lewej komory są przyczyną:
- zatorowości obwodowej,
- zaburzeń rytmu i przewodzenia,
- zaburzeń kurczliwości serca prowadzących do niewydolności serca.
Guzy prawej komory
Guzy prawej komory mogą powodować:
- zatorowość płucną,
- zwężenie drogi odpływu z prawej komory,
- zaburzenia rytmu i przewodzenia.
Guzy warstwy nasierdziowej i osierdzia
W przypadku zajęcia warstwy nasierdziowej i osierdzia objawy przypominają zapalenie osierdzia, a w szczególności groźne może okazać się wystąpienie tamponady serca (czyli nagromadzenia się nadmiaru płynu w worku osierdziowym).
Guzy zastawek serca
W razie zajęcia zastawek serca może wystąpić zatorowość obwodowa lub zatory do tętnic wieńcowych (powodujące niedokrwienie mięśnia sercowego).
Nowotwory serca – badania pomocnicze
Spośród badań obrazowych zastosowanie znajdują echokardiografia, tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MR), które są niezbędne do postawienia rozpoznania. Obrazowanie tętnic wieńcowych przy pomocy koronarografii jest zalecane u pacjentów powyżej 40 roku życia, u których planuje się w niedalekiej przyszłości wykonanie chirurgicznej resekcji guza. W przypadku guzów zlokalizowanych w jamach prawego serca, metodą pomocniczą w planowaniu dalszego leczenia może być przezżylna biopsja guza.
Nowotwory serca – różnicowanie
W diagnostyce różnicowej nowotworów serca należy uwzględnić:
- skrzepliny w obrębie jam i zastawek serca,
- wegetacje bakteryjne i grzybicze,
- ciała obce, takie jak cewniki dożylne, urządzenia do przezskórnego zamykania ubytku przedsionkowo-komorowego, elektrody kardiowertera-defibrylatora czy stymulatora serca,
- zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej (syn. dwudzielnej),
- odmiany anatomiczne prawego przedsionka serca.
Nowotwory serca – leczenie
Nowotwory pierwotne niezłośliwe
W przypadku niezłośliwych nowotworów pierwotnych wskazane jest ich wycięcie chirurgiczne w warunkach krążenia pozaustrojowego podczas zabiegu kardiochirurgicznego. Takie postępowanie jest zasadniczo skuteczne, aczkolwiek śluzaki nawracają w 10-20 % przypadków pojawiających się rodzinnie i w około 1-2 % przypadków odosobnionych. Nawrót nowotworu najprawdopodobniej związany jest z mnogimi guzami w tych pierwszych oraz niedostatecznym wycięciem w tych drugich.
Nowotwory pierwotne złośliwe
Mięsaki w momencie pojawienia się objawów klinicznych mogą być zbyt zaawansowane, aby nadawać się do operacyjnego wycięcia. Chociaż istnieją pojedyncze doniesienia o paliatywnym leczeniu chirurgicznym, radio- i chemioterapią, to ogólne doświadczenia w leczeniu mięsaków są niepomyślne. Jedynym wyjątkiem wydaje się być mięsak limfatyczny, który może zareagować na połączenie chemio- i radioterapii.
Nowotwory przerzutowe
Ponieważ większość pacjentów z przerzutami do serca ma już rozsianą chorobę nowotworową, leczenie w tych przypadkach polega głównie na terapii nowotworu pierwotnego. Należy drenować objawowy wysięk w osierdziu lub wykonać perikardiocentezę (czyli nakłucie worka osierdziowego i odbarczenie płynu znajdującego się wewnątrz). Postępowanie takie może złagodzić objawy i opóźnić ponowną akumulację wysięku albo jej zapobiec.
Rafał Drobot
Lekarz
Absolwent Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego oraz studiów podyplomowych Prawo w Ochronie Zdrowia na Uniwersytecie Śląskim. Doświadczenie zawodowe początkowo zdobywał w Oddziale Urologicznym WSZ w Koninie. Od 2017 roku związany z Oddziałem Urologii i Onkologii Urologicznej Centrum Uronefrologii MSS w Warszawie. Pracuje również w kilku poradniach urologicznych na terenie Warszawy. Członek Polskiego Towarzystwa Urologicznego oraz Europejskiego Towarzystwa Urologicznego. Biegle posługuje się językiem angielskim oraz francuskim.
Komentarze i opinie (3)
opublikowany 31.03.2019
opublikowany 01.04.2019
opublikowany 18.10.2022