Niedokrwistość syderoblastyczna (wrodzona lub nabyta) to anemia, gdzie mamy do czynienia z nadmiarem żelaza we krwi i niską hemoglobiną. Przyczyny to m.in.: nadużywanie alkoholu, przewlekła białaczka szpikowa czy zespół mielodysplastyczny. Wśród objawów anemii syderoblastycznej należy wymienić np.: bladość skóry, bóle i zawroty głowy czy szybkie bicie serca. Leczenie zależy w tym przypadku od rodzaju niedokrwistości.
Niedokrwistość syderoblastyczna (nadmiar żelaza we krwi) – przyczyny, objawy, leczenie
Spis treści
Niedokrwistość syderoblastyczna – za dużo żelaza?
Niedokrwistość najczęściej kojarzy się z niewystarczającą podażą i niedoborem żelaza w organizmie. Niekiedy jednak – paradoksalnie – pierwiastka tego jest pod dostatkiem, jednak nie może być ono wykorzystane do syntezy hemu.
W takiej sytuacji rozwija się niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica), której objawy często przypominają objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza (hemolitycznej).
Anemia syderoblastyczna jest rzadko występującym schorzeniem. Wyróżnia się postać wrodzoną, jak i nabytą.
Czytaj również: Niska hemoglobina – przyczyny
Anemia syderoblastyczna – jakie są przyczyny?
Niedokrwistość syderoblastyczna wiąże się z powstawaniem w szpiku tzw. syderoblastów (sideroblastów), czyli erytroblastów z pierścieniem z żelaza wokół jądra. Erytroblasty to prekursory krwinek czerwonych, które w warunkach prawidłowych wykorzystują żelazo do syntezy hemu.
Jeśli jednak proces ten zostanie zaburzony, żelazo zgromadzone w erytroblastach nie zostaje wykorzystane i odkłada się w nadmiarze w wątrobie oraz śledzionie. Nieprawidłowe, niedobarwliwe erytrocyty (nie zawierające odpowiedniej ilości hemoglobiny) natomiast krążą w krwiobiegu, nie transportując tlenu w wystarczającym stopniu.
To też może Cię zainteresować: Co oznacza przyspieszone bicie serca?
Przyczyny niedokrwistości syderoblastycznej mogą wynikać z defektu genetycznego. Taka dziedziczna anemia ujawnia się tuż po urodzeniu, choć zdarzają się przypadki zdiagnozowane dopiero u dorosłych.
Natomiast nabyta anemia syderoblastyczna może mieć wiele przyczyn, z których najczęstsze to:
- przyjmowanie leków: chloramfenikol, izoniazyd, cykloseryna,
- zatrucie ołowiem lub cynkiem,
- zespół mielodysplastyczny,
- nadużywanie alkoholu,
- przewlekła białaczka szpikowa.
Wzrost częstości zachorowań na nabytą anemię syderoblastyczną zauważalny jest wraz z wiekiem oraz u płci męskiej.
Przeczytaj też: Co oznacza wysoki poziom hemoglobiny?
Jakie są objawy anemii syderoblastycznej?
W przypadku niedokrwistości syderoblastycznej objawy wynikają z dwóch zasadniczych zaburzeń – jednym jest pojawienie się we krwi małych, niedobarwliwych erytrocytów, które nie transportują wystarczającej ilości tlenu. Drugim – jest kumulowanie się żelaza w organach i tkankach miękkich, czyli hemochromatoza wtórna.
Jak objawia się anemia syderoblastyczna? Objawy związane z niedotlenieniem tkanek to m. in. zawroty i bóle głowy, osłabienie oraz zła tolerancja wysiłku, problemy z koncentracją. Chory zgłasza ponadto: bladość skóry i błon śluzowych, uczucie ciągłego zimna, przyspieszoną akcję serca oraz szybszy oddech. Natomiast skutkiem gromadzenia żelaza w wątrobie i śledzionie oraz innych narządach jest: cukrzyca, zaburzenia rytmu serca oraz neurologiczne.
Jak rozpoznać anemię syderoblastyczną? Same objawy anemii nie wystarczą, gdyż charakteryzują one także inne typy niedokrwistości. Aby rozpoznać jej przyczyny w celu wdrożenia odpowiedniego leczenia, konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych.
Podwyższone żelazo, niska hemoglobina – anemia?
Jakie są najważniejsze badania na anemię syderoblastyczną? Największą rolę odgrywa: morfologia z rozmazem, biopsja szpiku, oznaczenie poziomu żelaza w surowicy oraz stężenie ferrytyny i wysycenie transferyny.
Oto zmiany w wynikach badań laboratoryjnych charakterystyczne dla anemii syderoblastycznej:
- w morfologii stwierdzona jest obniżona liczba erytrocytów, spadek wielkości krwinki czerwonej MCV oraz obniżona hemoglobina we krwi; w rozmazie krwi obecne są syderocyty, czyli erytrocyty z ziarenkami żelaza pozahemoglobinowego,
- podwyższone żelazo we krwi, wzrost ferrytyny i zwiększone wysycenie transferryny.
W wynikach badań krwi stwierdza się ponadto obecność syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.
Niedokrwistość syderoblastyczna – leczenie
Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej zależy od jej postaci. W przypadku wrodzonej anemii syderoblastycznej stosuje się suplementację witaminy B6 – takie samo postępowanie ma miejsce w przypadku współistniejących niedoborów kwasu foliowego.
Dziedziczna anemia syderoblastyczna dobrze reaguje na taką terapię – odpowiedź na leczenie pojawia się zazwyczaj po kilku tygodniach. Nabyta anemia syderoblastyczna leczona jest natomiast przetoczeniami koncentratów krwinek czerwonych oraz związkami chelatującymi nadmiar żelaza we krwi (np. deferoksaminą).
W leczeniu anemii syderoblastycznej bardzo ważne jest ponadto odpowiednie postępowanie pacjenta, a zwłaszcza prawidłowy tryb życia.
Dieta przy anemii (niedokrwistości syderoblatycznej)
Dieta przy anemii syderoblastycznej powinna być uboga w produkty zawierające cynk, który nasila objawy choroby. Unikać należy zatem nadmiernego spożywania: wątróbki, skorupiaków, orzechów, twardych serów.
W diecie na anemię bezwzględnie należy unikać spożywania alkoholu. Nie można wyleczyć wrodzonej anemii syderoblastycznej, ale przy odpowiedniej terapii i stosowaniu diety – można z nią żyć bez doświadczania uciążliwych objawów. Postacie nabyte anemii syderoblastycznej są natomiast w pełni uleczalne.
Opublikowano: 11.07.2017;
Oceń:
4.6
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Justyna Mazur
Analityk medyczny
Absolwentka Wydziału Farmaceutycznego z Oddziałem Analityki Medycznej Collegium Medicum na Uniwersytecie Jagiellońskim w Krakowie. Stale kontynuuje edukację, uczestnicząc w licznych kursach i szkoleniach z zakresu diagnostyki laboratoryjnej. Kilkuletnie doświadczenie zawodowe zapewnia jej znajomość realnych wątpliwości i obaw pacjentów związanych z wykonaniem oraz interpretacją badań laboratoryjnych.
551
Komentarze i opinie (6)
opublikowany 15.01.2019
opublikowany 20.01.2019
opublikowany 30.01.2019
opublikowany 12.02.2019
opublikowany 13.02.2019
opublikowany 12.03.2019