Czym jest choroba Ormonda?
Choroba Ormonda to rzadko diagnozowany proces chorobowy, którego istotą jest zwłóknienie tkanki w przestrzeni zaotrzewnowej. W chorobie Ormonda dochodzi do przyrostu zwłókniałej tkanki otaczającej narządy w jamie brzusznej położone poza otrzewną. Są to naczynia krwionośne i moczowody. Niekiedy taka tkanka może przyjąć postać rakową.
Zwłóknienie pozaotrzewnowe jest rzadkim schorzeniem, cierpi na nie jedna na około 200 tysięcy osób. Choroba najczęściej dotyczy mężczyzn w wieku 40-60 lat. Otrzewna jest rodzajem błony, która wyściela ściany jamy brzusznej i pokrywa narządy znajdujące się w niej. Do narządów położonych poza otrzewną, zwanych narządami pozaotrzewnowymi, zaliczamy naczynia krwionośne takie jak aortę oraz moczowody.
Przyczyny choroby Ormonda nie są do końca poznane. U prawie 7 osób na 10 z rozpoznaniem zwłóknienia pozaotrzewnowego nie udaje się ustalić przyczyny. Jest to tak zwane idiopatyczne zwłóknienie pozaotrzewnowe.
Choroba Ormonda – przyczyny
Szacuje się, że zwłóknienie pozaotrzewnowe jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym (gdy układ immunologiczny organizmu omyłkowo atakuje i niszczy zdrowe tkanki). Część naukowców jest zdania, że choroba Ormonda może mieć podłoże genetyczne. U połowy chorych stwierdza się obecność jednego z antygenów z układu HLA
Choroba rozwija się powoli. W późniejszych fazach choroby u chorego mogą wystąpić powikłania takie jak: niedrożność dróg moczowych, wodonercze, niewydolność nerek, poszerzenie moczowodu, bóle brzucha, nadciśnienie.
W około 70% przypadków nie udaje się ustalić przyczyny choroby Ormonda. Takie przypadki nazywanym idiopatycznymi. W pozostałych przypadkach lekarze łączą rozwój choroby z konkretnymi czynnikami wywołującymi, mogą to być:
- leki przyjmowane na receptę np. niektóre beta-blokery (stosowane w chorobach kardiologicznych i nadciśnieniu) czy ergotamina stosowana w leczeniu migreny,
- narkotyki, np. kokaina,
- tętniak aorty brzusznej,
- urazy dróg moczowych,
- infekcje,
- nowotwory narządów pozaotrzewnowych – wywołujące złośliwą postać zwłóknienia pozaotrzewnowego,
- terapie nowotworowe, w tym chemioterapia.
Czytaj również: Zwłóknienie wątroby – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania, czy jest odwracalne?
Choroba Ormonda – badania i diagnostyka
Diagnostyka zwłóknienia pozaotrzewnowego jest trudna, zwłaszcza w początkowych fazach choroby. Wiele objawów choroby Ormonda jest nieswoistych i typowych dla innych schorzeń. Aby dodatkowo skomplikować rozpoznanie, zwłóknienie pozaotrzewnowe w obrazowaniu przypomina inne choroby takie jak nowotwór trzustki czy tętniak aorty brzusznej.
W diagnostyce zwłóknienia pozaotrzewnowego stosuje się następujące metody diagnostyczne:
- badanie lekarskie przedmiotowe – badanie pacjenta,
- wywiad chorobowy,
- badania krwi,
- badania moczu,
- badanie radiologiczne,
- badanie RTG z kontrastem,
- USG nerek,
- tomografię komputerową jamy brzusznej,
- rezonans magnetyczny jamy brzusznej,
- wykonanie biopsji.
Choroba Ormonda – leczenie
Sposób leczenia choroby Ormonda zależy od przyczyny podstawowej, stopnia nasilenia choroby i rodzaju uszkodzeń spowodowanych komplikacjami. W leczeniu zwłóknienia zaotrzewnowego stosuje się:
- zaprzestanie przyjmowania leków jeśli przyczyną choroby są przyjmowane leki,
- odpowiednie postępowanie w stosunku do przyczyny podstawowej, np. terapii nowotworowej,
- leczenie farmakologiczne lekami przeciwzapalnymi np. kortykosterydami,
- leczenie farmakologiczne lekami immunosupresyjnymi,
- zabieg chirurgiczny polegający na usunięcia zwłókniałej tkanki,
- zabieg chirurgiczny polegający na protezowaniu niedrożnych moczowodów (poprzez wprowadzenie stentów),
- leczenie powikłań, np. przewlekła niewydolność nerek może wymagać dializy lub przeszczepu nerek.
U osób, które podjęły odpowiednie i szybkie leczenie, rokowania w chorobie są bardzo dobre. W przypadku postaci złośliwiej wyniki leczenia są niepewne, możliwe są też przypadki śmiertelne.
Choroba Ormonda – powikłania
Zwłóknienie pozaotrzewnowe może wywoływać inne powikłania w zależności od tego, które narządy stały się niedrożne lub uciśnięte w wyniku przerostu tkanki. Spośród możliwych powikłań i zaatakowanych obszarów można wymienić:
- naczynia krwionośne – nieprawidłowości mogą powodować nadciśnienie tętnicze,
- jelito grube – możliwość wystąpienia zaparć,
- przewód żółciowy – powikłania mogą powodować żółtaczkę,
- naczynia limfatyczne – nieprawidłowości mogą powodować obrzęk jednej lub obu nóg.
