Czym jest choroba Kawasakiego?
Choroba Kawasakiego to ostra choroba ogólnoustrojowa o nieznanej etiologii, która najczęściej dotyczy małych dzieci, zwłaszcza poniżej 5. roku życia. Należy do grupy chorób zapalnych naczyń krwionośnych i polega na uogólnionym zapaleniu małych i średnich naczyń, w tym szczególnie tętnic wieńcowych odpowiedzialnych za zaopatrzenie serca w tlen.
Określana jest również jako zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy, ponieważ w obrazie klinicznym dominują zmiany skórne, zaczerwienienie spojówek, nieprawidłowości w jamie ustnej i na błonach śluzowych jamy ustnej oraz powiększenie węzłów chłonnych, zwłaszcza węzłów chłonnych szyjnych. Jednym z podstawowych objawów klinicznych jest gorączka trwająca co najmniej pięć dni, która często nie reaguje na standardowe leczenie farmakologiczne.
Istotą choroby jest intensywny stan zapalny, który może prowadzić do zajęcia naczyń wieńcowych, zapalenia tętnic wieńcowych oraz powstawania tętniaków naczyń wieńcowych. W cięższych przypadkach dochodzi do powikłań w układzie sercowo-naczyniowym, takich jak zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zaburzenia rytmu serca czy niedomykalność zastawki mitralnej.
Przeczytaj również:
Niedokrwistość u dzieci
Przyczyny choroby Kawasakiego
Choroba Kawasakiego to schorzenie o nieznanej etiologii, dlatego jednoznaczna odpowiedź na pytanie, jakie są jej przyczyny, wciąż nie jest możliwa. Specjaliści są jednak zgodni, że u podłoża leży nadmierna reakcja układu odpornościowego, prowadząca do uogólnionego zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych. To właśnie stan zapalny w naczyniach wieńcowych odpowiada za najgroźniejsze powikłania w układzie sercowo-naczyniowym.
Podejrzewa się, że choroba Kawasakiego może być wywołana przez czynnik zakaźny – wirusowy lub bakteryjny – który u predysponowanych dzieci uruchamia nieprawidłową odpowiedź immunologiczną. Nie jest to jednak klasyczna choroba zakaźna, a dzieci rodziców, u których wcześniej wystąpiła choroba Kawasakiego, mogą mieć nieco większe ryzyko zachorowania, co sugeruje możliwe znaczenie czynników genetycznych.
Objawy choroby Kawasakiego – fazy choroby i ewolucja objawów
Choroba Kawasakiego ma charakter dynamiczny, a jej przebieg dzieli się na kilka etapów. Objawy nie pojawiają się jednocześnie – ewoluują, co bywa przyczyną opóźnienia w postawieniu rozpoznania choroby.
Faza ostra
Pierwszy dzień choroby uznaje się za moment wystąpienia gorączki. Gorączka trwająca co najmniej pięć dni, słabo reagująca na leki przeciwgorączkowe, to najważniejszy sygnał alarmowy. W obrazie klinicznym pojawiają się:
zaczerwienienie oczu i zaczerwienienie spojówek,
zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej,
powiększenie węzłów chłonnych szyjnych (często jednostronne powiększenie),
zmiany skórne,
zaczerwienienie dłoni.
Mogą wystąpić także bóle stawów, ból brzucha czy objawy zapalenia gardła.
W tej fazie rozwija się intensywny stan zapalny małych i średnich naczyń, w tym tętnic wieńcowych, co grozi zajęciem naczyń wieńcowych i powikłaniami sercowymi.
Faza podostra i zdrowienia
Po ustąpieniu gorączki dziecko zwykle czuje się lepiej, jednak w naczyniach wieńcowych nadal może toczyć się zapalenie tętnic wieńcowych. Istnieje ryzyko zapalenia mięśnia sercowego, zaburzeń rytmu serca czy powstania tętniaków naczyń wieńcowych. Dlatego konieczne są regularne badania kontrolne, w tym badanie echokardiograficzne.
Przeczytaj również:
Powiększone węzły chłonne – przyczyny, objawy, leczenie
Różnicowanie – z jakimi chorobami można mylić chorobę Kawasakiego?
Choroba Kawasakiego w pierwszych dniach często przypomina inne choroby, dlatego jej rozpoznanie bywa opóźnione. Często początkowo podejrzewa się infekcje wirusowe lub bakteryjne. Zaczerwienienie spojówek, zmiany w jamie ustnej i objawy zapalenia gardła mogą sugerować anginę lub szkarlatynę. Z kolei zmiany skórne i wysoka temperatura ciała bywają mylone z odrą czy reakcją alergiczną. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych może kierować diagnostykę w stronę mononukleozy zakaźnej, zwłaszcza gdy występuje jednostronne powiększenie.
Ból brzucha oraz dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego mogą sugerować ostre schorzenia jamy brzusznej, a kaszel i duszność – zapalenie płuc. Zdarza się również, że choroba Kawasakiego – jako przyczyna przewlekłej gorączki – rozpatrywana jest dopiero po wykluczeniu innych chorób zapalnych czy autoimmunologicznych.
Diagnostyka laboratoryjna i obrazowa
Rozpoznanie choroby Kawasakiego opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym i spełnieniu określonych kryteriów. Badania dodatkowe mają jednak ogromne znaczenie – pozwalają ocenić nasilenie stanu zapalnego, wykluczyć inne choroby oraz wcześnie wykryć powikłania sercowe.
W badaniach laboratoryjnych typowo stwierdza się podwyższone wskaźniki stanu zapalnego, takie jak CRP i OB, leukocytozę oraz – w późniejszym etapie – nadpłytkowość. Mogą pojawić się nieprawidłowości w próbach wątrobowych, a także zaburzenia w badaniu ogólnym moczu. Wyniki te potwierdzają, że choroba Kawasakiego jest chorobą ogólnoustrojową z uogólnionym zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych.
Duże znaczenie w ocenie układu sercowo-naczyniowego ma badanie echokardiograficzne. Umożliwia ono ocenę tętnic wieńcowych, wykrycie zajęcia naczyń wieńcowych, zapalenia tętnic wieńcowych czy powstawania tętniaków naczyń wieńcowych. Pozwala również rozpoznać zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, niedomykalność zastawki mitralnej oraz inne powikłania sercowe.
Przeczytaj również:
Malinowy język u dziecka – kiedy to powód do niepokoju?
Jak leczy się chorobę Kawasakiego?
Leczenie choroby Kawasakiego powinno zostać wdrożone jak najszybciej, najlepiej w pierwszych 10 dniach od wystąpienia gorączki. Podstawą terapii jest dożylne podanie immunoglobulin, które hamują nadmierną reakcję układu odpornościowego i pomagają w zwalczaniu stanu zapalnego. Równocześnie stosuje się kwas acetylosalicylowy – początkowo w dawkach przeciwzapalnych, a następnie w mniejszych dawkach przeciwpłytkowych, aby ograniczyć ryzyko powstawania tętniaków naczyń wieńcowych i zakrzepów w naczyniach wieńcowych.
W przypadku powikłań, takich jak zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zaburzenia rytmu serca czy niedomykalność zastawki mitralnej, konieczne jest ścisłe monitorowanie i dostosowanie leczenia farmakologicznego do stanu dziecka. Niekiedy wymagane jest leczenie w warunkach szpitalnych z intensywnym nadzorem kardiologicznym.
Po ustąpieniu gorączki i zakończeniu fazy ostrej niezbędne są regularne badania kontrolne, w tym badanie echokardiograficzne, aby ocenić stan tętnic wieńcowych. W większości przypadków, przy odpowiednio wczesnym wdrożeniu terapii, możliwe jest całkowite wyzdrowienie.
Rokowanie – co decyduje o odległych wynikach leczenia?
Rokowanie w chorobie Kawasakiego zależy głównie od czasu rozpoznania choroby i szybkiego wdrożenia leczenia choroby Kawasakiego. Wczesna terapia znacząco zmniejsza ryzyko zajęcia tętnic wieńcowych oraz powikłań sercowych w układzie sercowo-naczyniowym.
Najważniejsze jest, czy w fazie ostrej doszło do zapalenia tętnic wieńcowych i powstania tętniaków naczyń wieńcowych. Dzieci bez zmian w naczyniach wieńcowych zwykle osiągają całkowite wyzdrowienie. Gorsze rokowanie dotyczy pacjentów z utrzymującymi się nieprawidłowościami, ponieważ mogą pojawić się zaburzenia rytmu serca, niedomykalność zastawki mitralnej, a nawet zawał serca.
Choroba Kawasakiego u dorosłych – czy jest możliwa?
Choroba Kawasakiego dotyczy głównie dzieci poniżej 5. roku życia, jednak w rzadkich przypadkach może wystąpić także u dorosłych. Szczyt zachorowalności przypada na wczesne dzieciństwo, dlatego u osób dorosłych rozpoznanie choroby bywa opóźnione.
Objawy są podobne jak u dzieci: gorączka, zmiany skórne, zaczerwienienie spojówek, nieprawidłowości na błonach śluzowych jamy ustnej oraz powiększenie węzłów chłonnych. Największe zagrożenie dotyczy jednak układu sercowo-naczyniowego. Może dojść do zapalenia tętnic wieńcowych, zajęcia naczyń wieńcowych czy powstania tętniaków naczyń wieńcowych, a także zapalenia mięśnia sercowego i zaburzeń rytmu serca.
Choć to sytuacje wyjątkowe, choroba Kawasakiego jako przyczyna przewlekłej gorączki powinna być brana pod uwagę również u dorosłych z niejasnym obrazem klinicznym.
