Zespół Zollingera-Ellisona – czym jest i co go powoduje?
Zespół Zollingera-Ellisona (ZZE) to rzadka choroba polegająca na nadmiernym wydzielaniu gastryny – hormonu odpowiedzialnego za stymulację produkcji kwasu solnego w żołądku. W ZZE nadprodukcja gastryny wynika z obecności guza nowotworowego, zwanego gastrinomą, który najczęściej rozwija się w dwunastnicy, trzustce lub w okolicznych węzłach chłonnych.
Gastrinoma może być nowotworem złośliwym – w około dwóch trzecich przypadków stwierdza się jego złośliwy charakter. Guzy mogą dawać przerzuty do wątroby, węzłów chłonnych, kości czy śledziony. W niektórych przypadkach ZZE współistnieje z dziedzicznym zespołem MEN 1, co oznacza obecność dodatkowych guzów endokrynnych, np. w przysadce lub przytarczycach. Nadmierna ilość gastryny powoduje wzmożoną produkcję kwasu solnego, co prowadzi do powstawania wrzodów żołądka i dwunastnicy, które często nawracają pomimo leczenia
Jakie objawy daje zespół Zollingera-Ellisona i w jaki sposób się objawiają?
Dominującymi objawami ZZE są trudne do wyleczenia wrzody żołądka i dwunastnicy oraz przewlekła biegunka. Pacjenci zgłaszają ból w górnej części brzucha, zwykle 1–3 godziny po posiłku, który czasami ustępuje po jedzeniu. Dolegliwości pojawiają się często w nocy lub tuż po przebudzeniu.
Biegunka może mieć charakter tłuszczowy lub wodnisty, a chorzy często skarżą się na nudności i wymioty. W przypadkach współistnienia zespołu MEN 1, mogą pojawić się dodatkowe objawy związane z guzami trzustki (wyspiak), guzem przysadki mózgowej lub nadczynnością przytarczyc.
Jak diagnozuje się zespół Zollingera-Ellisona – badania laboratoryjne i obrazowe
Rozpoznanie ZZE opiera się na stwierdzeniu typowych objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych i obrazowych. We krwi oznacza się stężenie gastryny, które w ZZE często przekracza dziesięciokrotnie normę, oraz sprawdza pH soku żołądkowego – w chorobie utrzymuje się ono na bardzo niskim poziomie.
Badania obrazowe obejmują endosonografię, która pozwala dokładnie ocenić grubość ściany przewodu pokarmowego i obecność zmian nowotworowych. Endosonografia umożliwia także biopsję – pobranie komórek guza do badania mikroskopowego. Scyntygrafia receptorowa pozwala wykryć miejsca koncentracji receptorów gastryny, co wskazuje na obecność guza wydzielającego hormon. Pomocne mogą być również USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa (CT) oraz rezonans magnetyczny (MRI).
Alternatywne metody diagnostyczne
W przypadku wątpliwości diagnostycznych lub konieczności zmniejszenia inwazyjności badań, stosuje się mniej agresywne metody obrazowe, takie jak MRI lub CT serca przewodu pokarmowego, a także badania endoskopowe połączone z testami czynnościowymi. Istotne jest także różnicowanie ZZE od wrzodów idiopatycznych lub tych wywołanych przez Helicobacter pylori.
Jak leczy się zespół Zollingera-Ellisona – leki i operacje
Leczenie ZZE ma dwa główne cele: wygojenie wrzodów przewodu pokarmowego i, jeśli to możliwe, usunięcie guza. Farmakologicznie stosuje się inhibitory pompy protonowej, np. omeprazol, który należy przyjmować na czczo, około 30 minut przed posiłkiem. Leki te skutecznie zmniejszają wydzielanie kwasu solnego i pomagają w gojeniu wrzodów.
Równocześnie zaleca się zmianę stylu życia – pacjenci powinni zaprzestać palenia tytoniu oraz unikać stosowania NLPZ i aspiryny, które utrudniają gojenie owrzodzeń. W ich miejsce można stosować paracetamol. Dobrze jest też obserwować, po jakich pokarmach dolegliwości się nasilają, i unikać tych produktów w diecie.
Operacyjne usunięcie guza daje szansę na długoterminowe wyleczenie, zwłaszcza jeśli guz nie dał przerzutów. Po operacji około połowa pacjentów zachowuje dobrą jakość życia przez wiele lat. Niestety, w przypadku przerzutów do wątroby czy innych narządów skuteczność leczenia chirurgicznego jest ograniczona.
Co robić po diagnozie – monitorowanie i opieka długoterminowa
Pacjenci z ZZE powinni być regularnie monitorowani. Zaleca się kontrolę endoskopową oraz badania obrazowe, aby ocenić stan wrzodów i wykryć ewentualne nowe zmiany. Okresowo oznacza się także stężenie gastryny we krwi, co pozwala ocenić skuteczność leczenia. W przypadku stwierdzenia nowych guzów lub przerzutów, konieczne może być wdrożenie leczenia farmakologicznego lub ponowna interwencja chirurgiczna.
