Objaw Gottrona – co to jest, jak wygląda, diagnostyka, leczenie

Grudki Gottrona – czym są?

Objaw Gottrona jest najbardziej specyficzną skórną manifestacją zapalenia skórno-mięśniowego. Guzki Gottrona, czyli zaczerwienione, niewielkie grudki na skórze (głównie dłoni) stwierdza się nawet u 70 proc. pacjentów dotkniętych tą rzadką miopatią.

Eponim pochodzi od nazwiska niemieckiego dermatologa Heinricha Adolfa Gottrona, który jako pierwszy w 1930 roku opisał fioletowo-czerwone liszajowate plamki oraz grudki pokrywające wyniosłości kostne i powiązał je z objawami mięśniowymi zapalenia skórno-mięśniowego.

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM) jest chorobą z autoimmunizacji, która powoduje miopatię oraz powstawanie charakterystycznych zmian skórnych. Kobiety chorują na nią dwa razy częściej niż mężczyźni. Objawy mięśniowe DM dotyczą postępującego osłabienia, a nawet zaniku mięśni pasa barkowego i biodrowego, natomiast zmiany skórne, typowo rumień na skórze i obrzęk, są umiejscowione na twarzy i kończynach.

Czynniki etiopatogenetyczne zapalenia skórno-mięśniowego pozostają nieznane, chociaż postuluje się udział czynników genetycznych oraz środowiskowych, które indukują nieprawidłową odpowiedź immunologiczną związaną autoprzeciwciałami Mi-2. U osób dorosłych, powyżej 50 roku życia, objaw Gottrona oraz inne kliniczne cechy zapalenia skórno-mięśniowego mogą współistnieć z nowotworami narządów wewnętrznych. Częstość ich współwystępowania jest szacowana aż na 25–30 proc. Większość nowotworów pojawia się w ciągu 2 lat od rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego (głównie rak jajnika, sutka, przewodu pokarmowego, płuc).

To też może Cię zainteresować: Łuszcząca się skóra – czy zawsze oznacza łuszczycę?

Jak wygląda objaw Gottrona?

Objaw Gottrona należy to najbardziej typowych objawów dermatologicznych zapalenia skórno-mięśniowego. Na początku choroby przyjmuje on postać płaskiej, niewyczuwalnej w badaniu palpacyjnym plamy na dłoniach, która powstaje na podłożu zaczerwienionego, nieco obrzękniętego naskórka. Po pewnym czasie tarczowate zmiany na dłoniach unoszą się ponad poziom skóry tworząc sinawe grudki Gottrona, którym towarzyszy przerost naskórka oraz liczne teleangiektazje (poszerzenie drobnych naczynek krwionośnych).

W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego sinofioletowe blaszki i guzki na skórze lokalizują się nad stawami międzypaliczkowymi bliższymi, dalszymi oraz śródręczno-paliczkowymi grzbietów rąk. Również w obrębie wałów paznokciowych mogą powstawać zmiany rumieniowe i wybroczyny, które bywają określanie jako objaw Gottrona na paznokciach. U niektórych pacjentów skóra na kończynach górnych staje się twarda (tzw. ręka mechanika), natomiast zdecydowanie rzadziej uwagę zwraca łuszcząca się skóra na dłoniach lub pękanie skóry na dłoniach.

Czytaj również: Złamanie miednicy – przyczyny, objawy, leczenie, rehabilitacja, powikłania

Inne objawy zapalenia skórno-mięśniowego (DM)

Guzki Gottrona jako objaw dermatologiczny niemal zawsze wskazuje na obecność zapalnej choroby mięśni. Inn zmianami skórnymi, które mogą współistnieć z objawem Gottrona są:

• rumieniowo-obrzękowe zmiany w okolicy oczodołowej określanie jako objaw heliotropu lub rzekome okulary;
• rumieniowe zmiany skórne w obrębie szyi, dekoltu oraz górnej części klatki piersiowej, tzw. objaw szala, V-sign;
• głębokie zmiany naczyniowe zlokalizowane na łokciach;
• wybroczyny podpaznokciowe;
• objaw Raynauda, czyli napadowy skurcz tętniczek w obrębie dłoni;
• tkliwość wałów paznokciowych (objaw Keininga);
• złogi wapnia w tkance podskórnej, najczęściej w otoczeniu stawów (zwłaszcza u dzieci);
• w odmianie przewlekłej zapalenia skórno-mięśniowego mogą pojawiać się zmiany skórne twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne).

Zmiany narządowe w przebiegu przewlekłego DM dotyczą mięśni szkieletowych obręczy barkowej i biodrowej, a także mięśni gładkich przewodu pokarmowego, dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego. W postaci ostrej zapalenia skórno-mięśniowego oprócz charakterystycznych zmian na skórze pojawia się wysoka gorączka. Ostry początek choroby jest częstszy u dzieci, u których zmiany naczyniowe mogą osiągać bardzo znaczne nasilenie.

Czytaj również: Torbiel Tarlova – co to jest? Objawy, diagnostyka, leczenie

Objaw Gottrona – dalsza diagnostyka i leczenie

Objaw Gottrona oraz inne rumieniowo-obrzękowo-krwotoczne plamy na dłoniach i innych częściach ciała pomagają w ukierunkowaniu dalszej diagnostyki zapalenia skórno-mięśniowego. Rozpoznanie DM ustala się w oparciu o kryteria Bohana i Petera:

• osłabienie symetrycznych mięśni proksymalnych (obręczy barkowej i biodrowej);
• podwyższenie wskaźników enzymów mięśniowych (kinazy kreatynowej) i zwiększone wydalanie kreatyniny z moczem;
• nieprawidłowy wynik elektromiografii (EMG), czyli pomiaru czynności skurczowej mięśni;
• cechy zapalenia mięśni (miopatii) w badaniu histopatologicznym;
• objaw Gottrona i inne zmiany skórne specyficzne dla zapalenia skórno-mięśniowego.

Ze względu na zapalne podłoże choroby jej leczenie polega na długotrwałym przyjmowaniu glikokortykosteroidów lub innych leków immunosupresyjnych. W miejscowym leczeniu objawu Gottrona oraz innych wykwitów skórnych czasami wykorzystuje się krem w 1 proc. takrolimusem.

Czytaj również: Torbiel krwotoczna – co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie torbieli krwotocznej jajnika

Objaw Gottrona – rozpoznanie różnicowe

W rozpoznaniu różnicowym zmian skórnych typowych dla zapalenia skórno-mięśniowego należy uwzględnić:

• toczeń rumieniowaty układowy, który różni się niewystępowaniem obrzęku oczodołów, mniej nasilonymi objawami mięśniowymi oraz częstszym uszkodzeniem nerek;
• twardzinę układową, zwłaszcza w przypadku występowania oprócz objawu Gottrona stwardnienia skóry dłoni (ręki mechanika);
• łuszczycę;
• zmiany skórne i uszkodzenie mięśni polekowe (statyny, niektóre antybiotyki);
• liszaj płaski;
• grudkowe zmiany skórne w przebiegu infekcji wirusowych, którym często towarzyszy ból mięśni.