Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe są jednostkami reumatologicznymi zaliczanymi do grupy chorób układowych tkanki łącznej. Jak nazwa wskazuje, charakteryzują się one przewlekłym stanem zapalnym w obrębie mięśni, a w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, również skóry. Przyczyna schorzeń jest nieznana. Leczenie polega na łagodzeniu objawów.

Co to jest zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe?

Zapalenie wielomięśniowe (łac. PM – polymyositis) jest samoistną przewlekłą chorobą zapalną mięśni zaliczaną do schorzeń reumatologicznych. Zmiany zapalne mogą dotyczyć nie tylko mięśni szkieletowych, ale również mięśnia sercowego. Co więcej, w przebiegu choroby może też dojść do zajęcia płuc oraz naczyń krwionośnych.

Zwiększone jest ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe. Odmianą zapalenia wielomięśniowego jest zapalenie skórno-mięśniowe (łac. DM – dermatomyositis), w którym zmiany zapalne obejmują oprócz mięśni również skórę, szczególnie twarzy i kończyn. Obie jednostki chorobowe występują relatywnie rzadko i dotyczą częściej kobiet, głównie około 40 roku życia. Istnieje również postać dziecięca PM/DM, która pojawia się między 10. a 15 rokiem życia.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – przyczyny

Do tej pory nie udało się określić jednoznacznej przyczyny wywołującej zarówno zapalenie wielomięśniowe jak i zapalenie skórno mięśniowe. Choroby te niewątpliwie mają swoje źródło w mechanizmach autoimmunologicznych – oznacza to, że pod wpływem różnych czynników organizm uruchamia układ odpornościowy do zwalczania komórek własnego ciała, w tym przypadku mięśni.

Sugeruje się, że bodźcami odpowiedzialnymi za rozwój zapalenia skórno- i wielomięśniowego mogą być wirusy (Coxsackie B, grypy, wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, HIV, cytomegalowirus). Objawy choroby często ujawniają się po kilku tygodniach od przebytej infekcji wirusowej. Początek może być ostry (dni), podostry (tygodnie) lub przewlekły (kilka miesięcy a nawet lat). Uruchomienie procesu zapalnego skierowanego przeciwko mięśniom własnego ciała może mieć miejsce u osób genetycznie predysponowanych na rozwój choroby.

Zapalenie wielomięśniowe – objawy

Pierwszymi objawami zapalenia wielomięśniowego jest postępujące osłabienie, któremu może towarzyszyć gorączka, jak również zmniejszenie masy ciała. Pacjenci często skarżą się na osłabienie mięśni – trudno im chodzić po schodach, wstać z krzesła, podnosić cięższe przedmioty, problemem jest też codzienna toaleta. Zajęcie mięśni oddechowych może prowadzić do uczucia duszności, a mięśni gardła do zaburzeń połykania. Niekiedy chorzy skarżą się też na ból i tkliwość mięśni. Jeśli zmiany zapalne dotyczą mięśnia sercowego, pacjenci mogą odczuwać zbyt powolne lub szybkie bicie serca, a nawet jego kołatanie. W przebiegu choroby może dojść do zajęcia płuc, wówczas zwykle obecny jest suchy kaszel. Innymi symptomami zapalenia wielomięśniowego może być zgaga, zapalenie lub ból stawów (głównie rąk). Rzadko dochodzi do napadowego zblednięcia skóry palców z uczuciem ich ochłodzenia, a następnie zasinienia z wrażeniem drętwienia i bólu.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Jak wspomniano już wcześniej, zapalenie skórno-mięśniowe jest jedną z postaci zapalenia wielomięśniowego, dlatego może się ono manifestować w podobny sposób co polymiositis (PM). Charakterystyczną cechą jest jednak występowanie zmian skórnych. Mogą przyjmować one postać rumieniowych, swędzących lub obrzękniętych ognisk zlokalizowanych na twarzy i kończynach.

Nawet u 60% chorych występuje rumień w kształcie okularów wokół oczu. Posiada on charakterystyczne fiołkowe zabarwienie, czasem może dotyczyć tylko górnej powieki. Rumień czasem jest obecny także na dekolcie, kształtem zbliżony jest do litery „V”. Jeśli pojawia się na karku, szyi i barkach, mówimy o tzw. „objawie szala”, a gdy lokalizuje na bocznej powierzchni ud i bioder, jest to „objaw kabury”.

Rumieniowe zmiany obrzękowe, wybroczyny lub potoczne „pajączki naczyniowe” mogą dotyczyć okolicy wałów paznokciowych. Czasem mogą być również obecne drobne owrzodzenia będące wynikiem zapalenia naczyń skórnych. Do innych objawów charakterystycznych dla zapalenia skórno-mięśniowego zaliczamy:

  • twardą i zgrubiałą skórę opuszek palców i dłoni, skłonną do pęknięć i złuszczania (tzw. „ręka mechanika”);
  • obecność sinawych grudek na grzbietach rąk w okolicach stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych, a nawet w rejonie nadgarstków, łokci i kolan.

Zapalenie skórno-mięśniowe może przebiegać wyłącznie z obecnością zmian skórnych, którym nie towarzyszą objawy mięśniowe. Z biegiem czasu często dochodzi jednak do ujawnienia się tych ostatnich, a choroba zaczyna przebiegać w sposób pełnoobjawowy. U dzieci dermatomyositis częściej przebiega w sposób ostry, lecz raczej nie stwierdza się u tych chorych zwiększonej podatności na występowanie nowotworów narządów wewnętrznych.

Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego

Rozpoznanie zapalenie skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego jest ustalane na podstawie obecności charakterystycznych objawów, po wykonaniu dodatkowych badań laboratoryjnych, histologicznych i obrazowych.

U chorych ocenia się aktywność enzymów mięśniowych, parametry stanu zapalnego, a także oznacza obecność charakterystycznych przeciwciał przeciwjądrowych (najczęściej występują przeciwciała anty-Jo-1, rzadziej anty-Mi-2 i inne np. anty-SRP, które ma znaczenie rokownicze). Wśród badań czynnościowych dominująca jest elektromiografia, która może wykazać cechy uszkodzenia mięśni.

Rezonans magnetyczny mięśni (MR) jest czułą techniką obrazową, dzięki której możliwe jest określenie zmienionych zapalnie mięśni oraz wybranie odpowiedniego miejsca do pobrania wycinka. Badanie wycinka mięśniowego umożliwia z kolei stwierdzenie nacieków zapalnych. Niekiedy też, szczególnie w przypadku przewlekłego suchego kaszlu, konieczne jest pobranie wycinka płuca (biopsja chirurgiczna), zwłaszcza, gdy tomografia klatki piersiowej uwidoczniła zmiany śródmiąższowe. RTG kości i stawów stanowią badania pomocnicze - mogą wykazać obecność złogów wapnia lub osteoporozę.

Leczenie i rokowanie polymiositis / dermatomyositis

Leczenie zapalenia wielomięśniowego, jak również leczenia zapalenia skórno-mięśniowego, polega głównie na łagodzeniu zgłaszanych objawów. Postępowaniem z wyboru jest stosowanie tzw. leków immunosupresyjnych, których zadaniem jest wyciszenie procesu zapalnego w organizmie.

W terapii wykorzystywane są glikokortykosteroidy (GKS), a w przypadkach bardziej opornych na leczenie również metotreksat, azatioporyna, cyklosporyna, cyklofosfamid i inne leki. Stosowane leczenie nie jest wolne od działań niepożądanych, o których pacjent powinien zostać poinformowany przed rozpoczęciem terapii. Bardzo ważna jest rehabilitacja chorych. Obejmuje ona różne techniki, w zależności od stopnia zaawansowania choroby – kinezyterapię czy ćwiczenia w wodzie.

W przypadku potwierdzenia zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego wymagane jest zachowanie czujności onkologicznej, gdyż u chorych istnieje podwyższone ryzyko wystąpienia złośliwego nowotworu narządu wewnętrznego (6-krotnie większe u chorych z DM, 2-krotnie u chorych z PM).

Przebieg choroby jest przewlekły, z biegiem czasu może dojść do zaników mięśniowych lub przykurczy. Bardzo ważne jest systematyczne zażywanie leków, które ograniczają postęp choroby. Gorsze rokowanie dotyczy osób starszych, a także tych chorych, u których stwierdzono już obecność nowotworu złośliwego. Niekorzystnie na przebieg choroby wpływa zajęcie płuc przez proces zapalny oraz wykrycie przeciwciał anty-SRP. Statystycznie od chwili rozpoznania przy prawidłowym leczeniu 5 lat przeżywa 88-93% cierpiących na DM/PM.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Guzki reumatoidalne – co to jest, jak wyglądają i jak leczyć?

Guzki reumatoidalne to guzki podskórne stanowiące objaw reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS), częstej choroby autoimmunologicznej. Zmiany ...

Terapia powięziowa – co to jest, na czym polega, jakie są opinie i cena masażu?

Terapia mięśniowo-powięziowa jest nowoczesną metodą fizjoterapii stosowaną w leczeniu bólu mięśni i stawów. Opiera się ...

Praca w biurze, przy biurku, przy komputerze – przyczyna różnych chorób

Praca w biurze nie jest zdrowym i komfortowym zajęciem. Jakie szkodliwe dla zdrowia czynniki stwarza ...

Ból w lewej pachwinie – jakie przyczyny powodują ból w pachwinie lewej?

Częstą przyczyną bólu z lewej strony w pachwinie jest przepuklina pachwinowa. Inne to: uraz, naciągnięcie ...

Objaw Gottrona – co to jest, jak wygląda, diagnostyka, leczenie

Objaw Gottrona jest rzadko występującą skórną manifestacją ostrej i przewlekłej odmiany zapalenia skórno-mięśniowego. Zapalenie skórno-mięśniowe ...

Lumbalizacja kręgu S1, Th12, kręgosłupa – co to jest, objawy, rehabilitacja, leczenie

Lumbalizacja jest schorzeniem kręgosłupa związanym z nieprawidłową strukturą kręgów lędźwiowych. Lumbalizacja jest wadą wrodzoną. Niektórzy ...

Wideo – Przyczyny reumatoidalnego zapalenia stawów

Istotą choroby jest proces zapalny rozpoczynający się wewnątrz stawu. Nieznany czynnik stymuluje błonę maziową, wyścielającą ...

Aldolaza – badanie enzymu przy chorobach wątroby i mięśni

Aldolaza to enzym, który odpowiada za pozyskiwanie energii z glukozy. Badanie jej stężenia w badaniu ...

Rabdomioliza – jakie są przyczyny i objawy, jakie badania wykonać i jak leczyć?

Stan masywnego rozpadu mięśni poprzecznie prążkowanych określa się mianem rabdomiolizy. Przyczyn takiego rozkładu jest wiele, ...

Wideo – Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe jest rzadką, przewlekłą chorobą reumatyczną, o nieznanej przyczynie. Przyjmuje się, że może ona ...

Biopsja mięśnia – co to jest, wskazania, przebieg, powikłania

Biopsja mięśni to inwazyjne badanie, które polega na nakłuciu mięśnia i pobraniu jego fragmentu do ...

Zwyrodnienie stawu kolanowego – przyczyny, objawy, leczenie zwyrodnienia stawów kolanowych

Zwyrodnienie stawu kolanowego (gonartroza) związane jest z degeneracją chrząstki stawowej. Przyczyny tej choroby kolan to ...

Komentarze i opinie (2)


Statystycznie od chwili rozpoznania przy prawidłowym leczeniu 5 lat przeżywa 88-93 cierpiących na DM PM. tzn mam sie cieszyc ze przezyje jeszcze 5 lat?

#Hubert Jakoś jest to mało wiarygodne i zrozumiałe.jesli wystąpił do tego nowotwór złośliwy to mysle że może być to możliwe Ale jeśli choroba jest opanowana to jak?
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon