Nadczynność nadnerczy (kory i rdzenia nadnerczy) – przyczyny, objawy, leczenie

Jaka jest funkcja nadnerczy i ich hormonów?

Nadnercza są to niewielkie gruczoły położone przy górnych końcach obu nerek. Nadnercze składa się z części korowej i rdzeniastej. Budowa ma zasadnicze znaczenie dla funkcji wydzielniczych gruczołu. Największą część gruczołu nadnerczowego stanowi kora nadnerczy – jest to jej 80-90%. Pozostałą część tworzy rdzeń nadnerczy. Kora nadnerczy wytwarza glikokortykosteroidy – np. kortyzol, mineralokortykosteroidy – aldosteron oraz w małej ilości hormony płciowe – androgeny.

Z kolei rdzeń nadnerczy wytwarza aminy katecholowe – w niewielkich ilościach adrenalinę i noradrenalinę. Nadczynność nadnerczy najczęściej dotyczy kory nadnerczy i wówczas mamy do czynienia z zespołem Cushinga.

Główną funkcją aldosteronu jest regulacja stężenia jonów sodu i potasu w naszym organizmie, a co za tym idzie – ciśnienia krwi. Kortyzol natomiast wpływa na metabolizm cukrów, białek i tłuszczy, funkcję tkanki łącznej, reguluje także odpowiedź zapalną.

Nadczynność kory nadnerczy – zespół Cushinga

Bezpośrednią przyczyną objawów zespołu Cushinga jest nadmiar kortyzolu w organizmie. Najczęstszym powodem jest długotrwałe przyjmowanie wysokich dawek leków z grupy kortykosteroidów, np. prednizonu lub prednizolonu, które działają identycznie jak kortyzol. Lekarze przypisują takie leki w terapii niektórych chorób zapalnych, takich jak: reumatoidalne zapalenia stawów, nieswoiste zapalenia jelit, toczeń czy astma, a także po to, by zapobiec odrzuceniu organu po przeszczepie.

Dawki lecznicze sterydów często muszą przekraczać naturalne poziomy tego hormonu w organizmie. Forma choroby wywołana przyjmowaniem sterydów nazywana jest także jatrogennym zespołem Cushinga. Najczęściej pojawia się jako powikłanie po przyjmowaniu kortykosteroidów doustnie lub w zastrzykach. Inhalatory i maści są znacznie mniej groźne i dużo trudniej je przedawkować.

Zespół Cushinga może także wynikać z samoistnej nadczynności nadnerczy, czyli sytuacji, gdy sam gruczoł produkuje za dużo hormonu.

Przyczyny nadmiernej produkcji kortyzolu to:

• nowotwór przysadki (gruczolak przysadki) – jest to zwykle łagodny nowotwór części mózgu zwanej przysadką, odpowiedzialnej za wydzielanie substancji kontrolujących inne gruczoły, np. (ACTH hormon adrenokortykotropowy wydzielany przez przysadkę, który stymuluje nadnercza do pracy). Jest najczęstszą, niezależną od przyjmowanych leków, przyczyną zespołu Cushinga;
• ektopowy nowotwór wydzielający kortyzol – „ektopowy” oznacza, że gruczoł produkujący hormon znajduje się w zupełnie innym miejscu niż powinien. Mimo tego jest czynny i wydziela kortyzol do krwiobiegu;
• ektopowy nowotwór wydzielający ACTH – rzadko może pojawić się nowotwór wydzielający ACTH w innym narządzie, normalnie niemającym takiej zdolności. Takie nowotwory mogą być zarówno złośliwe, jak i łagodne. Zwykle znajdują się w płucach, śledzionie, tarczycy i grasicy;
• pierwotna choroba nadnerczy – sporadyczne nowotwory samych nadnerczy, wytwarzające kortyzol, tak jak same nadnercza;
• rodzinny zespół Cushinga – rzadko występująca wada genetyczna, powodujące zwiększoną zapadalność na nowotwory gruczołów endokrynnych.

Objawy zespołu Cushinga

Oznaki i objawy zespołu Cushinga są różnorodne, najbardziej jednak zauważalna jest narastająca otyłość i zmiany skórne. Charakterystyczne są:

• znacznywzrost wagi, w skutek odkładania się tkanki tłuszczowej zwłaszcza w okolicy karku, twarzy oraz brzucha, (okrągła twarz, jak,,księżyc w pełni” oraz,,bawoli kark”),
• zmęczenie i ogólne osłabienie, w tym także osłabienie mięśni,
• podwyższone ciśnienie krwi,
• różowe lub fioletowe rozstępy na skórze brzucha, ud, piersi i ramion,
• zmniejszenie grubości skóry – staje się ona delikatna i skłonna do uszkodzeń i siniaków,
• powolne gojenie się ran, ukąszeń owadów i zakażeń,
• depresja, niepokój, drażliwość, problemy z kontrolowaniem emocji, skłonność do agresji,
• nietolerancja glukozy, mogąca prowadzić do cukrzycy,
• wzmożone pragnienie i częste oddawanie moczu,
• osłabienie struktury kości prowadzące do osteoporozy.

Prócz tego u kobiet mogą wystąpić zaburzenia miesiączkowania (nieregularne miesiączki lub ich całkowity braku), a także może pojawić się gęstsze, ciemniejsze owłosienie na twarzy oraz trądzik. Mężczyźni dotknięci zbyt wysokim poziomem kortyzolu mogą mieć obniżony popęd seksualny, obniżoną płodność i zaburzenia erekcji. Dzieci z zespołem Cushinga są także zwykle niższe i bardziej otyłe w porównaniu z rówieśnikami.

Nieleczony zespół Cushinga, może prowadzić do cukrzycy, nadciśnienia, osteoporozy, kamieni nerkowych, częstych infekcji wskutek osłabienia układu odpornościowego oraz do utraty masy mięśniowej. Zespół Cushinga spowodowany nowotworem przysadki ma też często inne, towarzyszące objawy, spowodowane zaburzeniami wydzielania również innych hormonów.

Zespół Cushinga – diagnostyka i leczenie

Zespół Cushinga powodowany nadczynnością nadnerczy może być trudny do zdiagnozowania, gdyż ma mało specyficzne i trudno zauważalne objawy. Pokrywają się one z wieloma innymi, częstszymi chorobami, jak niedoczynność tarczycy lub nadciśnienie. Podstawą jest, jak zawsze, wywiad i badanie ogólne, przeprowadzane przez lekarza w gabinecie.

Do badań dodatkowych należą: dobowe badanie moczu i badanie krwi, w których mierzone są poziomy kortyzolu. Istnieją również specjalistyczne testy oceniające źródło nadmiaru kortyzolu, polegają najczęściej na badaniu krwi przed i po podaniu środków stymulujących lub hamujących określone funkcje układu hormonalnego. Możliwe jest także badanie poziomu kortyzolu w ślinie.

W przypadku podejrzenia nowotworu, konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej lub badania USG.

Postępowanie w leczeniu zespołu Cushinga opiera się przede wszystkim na obniżeniu poziomu kortyzolu w organizmie. To w jaki sposób osiąga się ten cel, zależy od przyczyny choroby.

• Jeśli przyczyną było zażywanie kortykosteroidów, objawy najczęściej ustępują po obniżeniu dawki lub zmianie leku. Nie wolno zmniejszać dawki, ani przerywać leczenia bez konsultacji z lekarzem! Nagłe, niekontrolowane zmiany rytmu i dawek zażywania leków steroidowych, mogą spowodować efekt odwrotny – znaczne obniżenie naturalnych poziomów kortyzolu, a nawet wyłączenie funkcji nadnerczy.
• Jeśli przyczyną nadprodukcji kortyzolu jest nowotwór, często możliwe jest jego wycięcie. Guzy przysadki wymagają interwencji chirurgicznej neurochirurga, operację taką zwykle wykonuje się przez nos. Guz nadnercza operuje się relatywnie łatwo, często z minimalnymi nacięciami brzucha. Po usunięciu guza bardzo często przez pewien czas potrzebna jest suplementacja produkowanych przez niego substancji. Potem następuje stopniowe obniżanie dawki, aż organizm sam zacznie z powrotem prawidłowo regulować poziomów hormonów. Może to trwać nawet rok, a czasami nadnercza chorych nigdy nie odzyskują dawnej sprawności i konieczna jest suplementacja hormonów do końca życia.
• Radioterapia jest opcją w przypadku guzów nieoperacyjnych i przynosi bardzo dobre rezultaty.
• Istnieją także leki mogące obniżać poziom kortyzolu, jeśli zawiodą inne drogi postępowania. Często także leczenie takie jest stosowane przed operacją, żeby poprawić stan pacjenta przed zabiegiem. Do takich leków należy np. ketokonazol.

Czas rekonwalescencji zależy od stopnia zaawansowania schorzenia. Tak jak choroba rozwija się powoli, tak powoli przechodzą jej objawy. W okresie powrotu do zdrowia zaleca są ćwiczenia fizyczne, odpowiednie żywienia, bogate zwłaszcza w wit. D3 i wapń, mające wspomagać odbudowę kości. Należy także dbać o zdrowie psychiczne, ponieważ u pacjentów z zespół Cushinga może występować depresja. W takiej sytuacji zalecana jest wsparcie psychologa lub psychiatry.

Hiperaldosteronizm

Inną formą nadczynności nadnerczy jest zespół Conna, zwany inaczej hiperaldosteronizmem lub po prostu aldosteronizmem. Jest on spowodowany nadmiarem aldosteronu (drugiego obok kortyzolu hormonu produkowanego przez korę nadnerczy) w organizmie, co może powodować następujące skutki:

• nadciśnienie wynikające ze zwiększonego zatrzymywania płynów w organizmie;
• uczucie nieustannego zmęczenia, nużliwości mięśni, spowodowane obniżonym poziomem potasu;
• zaburzenie zagęszczania i zwiększenie wydalania moczu, konsekwentnie powodujące również zwiększenie pragnienia.

W większości przypadków choroba przebiega tylko z podwyższeniem ciśnienia, bez spadku poziomu potasu i objawów temu towarzyszących, w tym groźnych zaburzeń rytmu serca.

Przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego są podobne jak zespołu Cushinga (z wyłączeniem nadmiernej podaży hormonu). Do najczęstszych należy zaliczyć obustronny przerost warstwy kłębkowej nadnerczy (to ta produkująca aldosteron). Zazwyczaj przebieg jest łagodny i nie powoduje spadku potasu. Natomiast gruczolak nadnerczy może powodować dodatkowy, niebezpieczny spadek poziomu potasu.

Leczenie, w zależności od rodzaju zaburzenia, opiera się głównie na chirurgicznym usunięciu wadliwej tkanki nadnerczy lub podawaniu środków hamujących działanie aldosteronu, np. spironolaktonu.

Nadczynność rdzenia nadnerczy

Nadczynność nadnerczy może dotyczyć także samego rdzenia. W tej części gruczołu nadnerczowego wytwarzane są w niewielkich ilościach andrenalina i noradrenalina. Są to hormony zwane aminami katecholowymi, przez pacjentów określane są jako „hormony stresu”. Powodują między innymi wzrost ciśnienia tętniczego.

Do nadczynności części rdzeniastej kory nadnerczy dochodzi najczęściej wtedy, gdy w jej obrębie rozwinie się guz. Guz taki zwany jest guzem chromochłonnym. Dodatkowy wyrzut amin katecholowych powoduje szereg niekorzystnych objawów u pacjentów:

• nadciśnienie tętnicze – napadowe skoki ciśnienia tętniczego,
• nerwowość,
• niepokój,
• bezsenność,
• skoki ciśnienia tętniczego,
• uczucie niemiarowości serca,
• uczucie niepokoju,
• drżenie mięśniowe,
• kołatanie serca,
• zawroty głowy.

Ważne są nie tylko objawy choroby odczuwane przez samego pacjenta, ale także zmiany biochemiczne, jakie zachodzą w organizmie. Dochodzi do przyspieszenia przemiany materii, zwiększenie stężenia glukozy we krwi.

Rozpoznanie guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy odbywa się na podstawie określenia stężeń hormonów w surowicy, testów farmakologicznych i badań obrazowych (tomografia komputerowa). Diagnostyka odbywa się w specjalistycznych ośrodkach klinicznych.

Najbardziej skuteczne jest leczenie operacyjne. Polega na usunięciu guza, który jest aktywny hormonalnie. Jest to konieczne, gdyż długotrwale utrzymujące się wysokie stężenia hormonów mogą powodować nieodwracalne zmiany w układzie krążenia.

Wypowiedź endokrynologa na temat hormonów kory i rdzenia nadnerczy