Guz chromochłonny (pheochromocytoma) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czym jest guz chromochłonny?

Guz chromochłonny (pheochromocytoma) jest to stosunkowo rzadki i najczęściej niezłośliwy nowotwór zbudowany z komórek chromochłonnych. W zdecydowanej większości przypadków guz chromochłonny rozwija się w rdzeniu nadnerczy w jamie brzusznej.

Objawy charakterystyczne dla tego typu zmian są następstwem zwiększonej produkcji i uwalniania do krwi nadmiernej ilości katecholamin. Do amin katecholowych zalicza się: adrenalinę, noradrenalinę i dopaminę. Katecholaminy to związki chemiczne uwalniane przez nadnercza pod wpływem stresu lub strachu. Uwolnienie katecholamin powoduje aktywację układu współczulngo organizmu wraz ze wszystkimi konsekwencjami – przyspieszeniem pracy serca, wzrostem ciśnienia, nadmiernym poceniem, blednięciem powłok skórnych.

Guz chromochłonny nadnerczy dotyczy 0,1% chorych z nadciśnieniem tętniczym. Ryzyko wystąpienia guza chromochłonnego wzrasta najczęściej między 4 a 5 dekadą życia, ale zdarza się również w pozostałych grupach wiekowych. Pheochromocytoma rozwija się z komórek chromochłonnych, w 90% w obrębie jednego nadnercza, rzadziej w dwóch. Rzadko tego typu nowotwory mogą lokalizować się w innych miejscach, np. w okolicy nerek, wątroby, gruczołu krokowego i innych – taka zmiana określana jest jako nerwiak przyzwojowy przywspółczulny (nieczynny hormonalnie) lub nerwiak przyzwojowy współczulny (czynny hormonalnie; dawniej guz chromochłonny pozanadnerczowy). W ok 10% jest to guz złośliwy. Guz chromochłonny może występować zarówno sporadycznie jak i rodzinnie, a także w chodzić w skład zespołów mnogich nowotworów układu endokrynnego (m.in. tzw. zespołów MEN2A i MEN2B).

Objawy guza chromochłonnego

Objawy guza chromochłonnego nadnerczy zależą od wzajemnego stosunku produkowanych patologicznie adrenaliny i noradrenaliny. Na różnorodność objawów wpływają także inne związki chemiczne, takie jak np. hormony – wazopresyna czy somatostatyna, które również mogą być produkowane przez guz, tyle że w mniejszych ilościach. Guz chromochłonny nadnerczy jest jedną z przyczyn wtórnego nadciśnienia tętniczego (szacuje się, że u kilku procent pacjentów z rozpoznanym guzem nie ma typowych objawów podwyższonego ciśnienia tętniczego).

Najbardziej charakterystyczną cechą objawów pheochromocytoma jest ich napadowy charakter, zmienność nasilenia i nawrotowość. Typowe jest również występowanie objawów pod wpływem czynników wyzwalających, takich jak:

• stres,
• alkohol,
• wysiłek fizyczny,
• gorączka,
• obfity posiłek,
• uciśnięcie brzucha,
• niektóre leki (między innymi fenylefryna, efedryna, glikokortykosteroidy, metoklopramid, amfetamina, leki przeciwdepresyjne).

Guz chromochłonny nadnercza może przebiegać bezobjawowo.

Objawy najczęściej zgłaszane przez pacjentów:

• napadowy wzrost ciśnienia tętniczego, często osiągający wysokie wartości i słabo reagujący na standardowe leczenie hipotensyjne,
• bóle głowy,
• kołatania serca(uczucie nierównego bicia serca),
• nadmierne pocenie się i bladość skóry,
• drżenie mięśniowe,
• uczucie niepokoju,
• nagłe spadki ciśnienia tętniczego występujące po pionizacji postawy (hipotensja ortostatyczna).

Objawy nietypowe, związane ze stymulacja układu współczulnego, dotyczą również innych układów, m.in. układu sercowo naczyniowego (ból, dyskomfort w klatce piersiowej) czy układu pokarmowego (nudności, wymioty, bóle brzucha, zaparcia). Jeżeli guz chromochłonny wystąpi u kobiety w ciąży, może doprowadzić do poronienia. Pęknięcie guza i krwawienie do jamy brzusznej może wywołać objawy wstrząsu oraz tak zwanego „ostrego brzucha”. Bardzo groźnym powikłaniem pheochromocytoma, stanowiącym bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta są dramatyczne skoki ciśnienia tętniczego, do których dochodzi podczas operacji w znieczuleniu ogólnym.

Guz chromochłonny nadnerczy – diagnostyka i badania

W przypadku współwystępowania nadciśnienia z opisanymi wyżej objawami charakterystycznymi guza, zwłaszcza gdy występują one napadowo, należy niezwłocznie zwrócić się do lekarza pierwszego kontaktu, który zleci niezbędne badania mające na celu znalezienie ich przyczyny:

• badania laboratoryjne (wykrywające obecność hormonów rdzenia tarczycy lub ich metabolitów w moczu i surowicy),
• badania obrazowe (ultrasonografia, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa – wykrywające lokalizacje guza),
• badania genetyczne (w przypadku rodzinnego występowania choroby),
• badanie histopatologiczne (badanie potrzebne do potwierdzenia rozpoznania oraz określenia stopnia złośliwości guza).

Leczenie guza chromochłonnego

Podstawową metoda leczenia guza chromochłonnego nadnerczy jest jego usunięcie operacyjne. Obecnie metodą z wyboru jest laparoskopia, ale wykonywane są również zabiegi metodą klasyczną (otwarcie jamy brzusznej).

Operacje pheochromocytoma są trudne i wymagają szczególnego przygotowania pacjenta. Przed zabiegiem chorym podaje się leki obniżające ciśnienie tętnicze celem zapobiegnięcia śmiertelnym skokom ciśnienia. Podaje się alfa- i beta-blokery, których zadaniem jest wyrównanie ciśnienia tętniczego. Leki te oddziałują na mięśniówkę naczyń krwionośnych i mięsień serca przez co zmniejszają ciśnienie tętnicze. Ważne jest także wyrównanie gospodarki wodno-elektrolitowej.

Po operacji jeszcze przez kilka lat prowadzona jest u pacjenta ścisła kontrola ciśnienia tętniczego oraz badania sprawdzające obecność katecholamin w moczu i surowicy krwi. W 70% przypadków operacja z usunięciem tkanki guza wydzielającego hormony powoduje ustąpienie objawów klinicznych i normalizację ciśnienia tętniczego. Brak poprawy po zabiegu związany jest zazwyczaj z czynnikami niekorzystnymi rokowniczo, takimi jak rodzinne występowanie guza czy lokalizacja pozanadnerczowa.

W przypadku rodzinnego występowania choroby istotna rolę odgrywają badania genetyczne członków rodziny oraz laboratoryjne testy przesiewowe wykrywające metabolity katecholamin w moczu lub krwi.

Guz chromochłonny – opinia eksperta