Zespół Cushinga – objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Cushinga – co to jest?

Zespół Cushinga lub inaczej – hiperkortyzolizm – to zespół objawów chorobowych, które powstają wskutek nadmiaru kortyzolu w organizmie. Jego nazwa pochodzi od nazwiska wybitnego neurochirurga – Harveya Cushinga, który jako pierwszy zaobserwował i opisał tę chorobę.

Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest przyjmowanie glikokortykosterydów – leków na inne choroby, które podwyższają poziom hormonu stresu we krwi.

Rozróżniamy dwa warianty zespołu Cushinga:

• Zależny od ACTH (choroba Cushinga)

W tym przypadku gruczolak przysadki mózgowej (gruczoł położony w środkowym dole czaszkowym) wydziela nadmierne ilości ACTH, czyli hormonu adrenokortykotropowego (kortykotropiny). Hormon ten ma pośredni wpływ na gospodarkę białkową, węglowodanową i mineralną organizmu. Jednak jego zbyt duże stężenie działa niekorzystnie i niesie ze sobą negatywne skutki dla zdrowia.

• Niezależny od ACTH

Jest on spowodowany występowaniem guzów kory nadnerczy i guzów pozaprzysadkowych (gruczolaki lub rak).

Kto najczęściej choruje na zespół Cushinga?

Zespół Cushinga najczęściej występuje u osób między 25 a 50. rokiem życia. W większości dotyczy on kobiet. Zespół Cushinga może jednak występować również u dzieci, szczególnie jeśli przyjmują glikokortykosterydy. U najmłodszych zauważa się zazwyczaj te same objawy jak u osób dorosłych. Dodatkowym objawem, charakterystycznym dla dzieci, jest karłowatość.

Czytaj również: Zespół Sheehana – przyczyny, objawy i leczenie

Jakie są objawy zespołu Cushinga?

Objawy zespołu Cushinga są łatwo zauważalne, jednak nie są objawami typowymi tylko dla tej choroby, dlatego nie zawsze jest ona od razu zdiagnozowana.

Osoby cierpiące na zespół Cushinga najczęściej borykają się z takimi problemami, jak:

• przyrost masy ciała i zwiększenie ilości tkanki tłuszczowej, szczególnie w okolicach szyi, karku i twarzy (tzw. „ kark bawoli” i twarz jak „księżyc w pełni”);
• charakterystyczna sylwetka – otłuszczona twarz, otyły tułów oraz bardzo szczupłe kończyny (ręce i nogi);
• zaczerwieniona skóra twarzy;
• mocno widoczne rozstępy na brzuchu, udach, pośladkach i piersiach;
• problemy z cerą – trądzik;
• zaburzenia miesiączkowania i nadmierne owłosienie u kobiet;
• depresja, zaburzenia snu i chwiejność emocjonalna;
• nadciśnienie tętnicze;
• cukrzyca;
• łamliwość kości i osteoporoza;
• częste i nawracające infekcje;
• podatność na pojawianie się na ciele siniaków;
• opóźnienie wzrostu kostnego u dzieci, czyli karłowatość.

Większość tych objawów klinicznych pojawia się w zaawansowanej fazie choroby. Na początku mogą występować tylko niektóre z nich, co może utrudniać rozpoznanie zespołu Cushinga.

Przyczyny zespołu Cushinga

Najczęstszą przyczyną jest stosowanie leków glikokortykosterydowych, co zwiększa ilość hormonów sterydowych w organizmie. Leki te przyjmuje się podczas leczenia m.in. astmy, reumatoidalnego zapalenia stawów lub u pacjentów po przeszczepach narządów (zapobiegają one odrzuceniu przeszczepionego narządu).

Do powstawania zespołu Cushinga przyczynia się hormon stresu (kortyzol), który produkowany jest w korze nadnerczy. Jeśli nadnercza, sterowane przez przysadkę mózgową, wytwarzają go w zbyt dużych ilościach, czego przyczyną mogą być guzy przysadki lub nadnercza, wówczas nadmierne stężenie kortyzolu działa niekorzystnie.

Zespół Cushinga może również wywoływać choroba Cushinga, która jest typem nadczynności przedniego płata przysadki mózgowej. Wówczas guz przysadki jest przyczyną nadmiernego stężenia ACTH.

Czytaj również: Objaw Chvostka – co oznacza, przyczyny, objawy, leczenie

Jak rozpoznać zespół Cushinga?

Aby potwierdzić występowanie zespołu Cushinga, należy wykonać szereg badań laboratoryjnych. Do jakiego lekarza należy się udać, aby zdiagnozować zespół Cushinga? Jeśli mamy podejrzenie, że możemy cierpieć na tę dolegliwość, najlepiej udać się do internisty, który skieruje nas do endokrynologa. Ten, na podstawie wywiadu, zleci przeprowadzenie badań przesiewowych. Należą do nich:

• oznaczenie poziomu kortyzolu we krwi (wymagane pobranie krwi ok. godz. 23) – poziom kortyzolu u osób zdrowych jest niski w godzinach wieczornych, podczas gdy u osób chorych na zespół Cushinga jego stężenie w nocy wzrasta. Przy tym badaniu konieczny jest pobyt w szpitalu, aby pobrać krew w godzinach nocnych.
• test hamowania deksametazonem – badanie polega na przyjęciu przed snem (ok. godz. 23) tabletki 1 mg deksametazonu (DXM). Następnego dnia rano trzeba zrobić na czczo badanie krwi, aby oznaczyć poziom kortyzolu. Badanie nie wymaga pobytu w szpitalu i można je wykonać w warunkach ambulatoryjnych.
• dobowe wydalanie wolnego kortyzolu w moczu – aby wykonać to badanie, należy po pierwszym moczu oddanym rano zbierać przez 24 godziny mocz do pojemnika. Ostatni mocz do zbiórki ma pochodzić z pierwszego porannego oddania moczu (zaraz po wstaniu) następnego dnia. Zalecane jest oznaczenie wolnego kortyzolu w co najmniej dwóch dobowych zbiórkach moczu.
• test stymulacji CRH – CRH to hormon uwalniający kortykotropinę, który przyjmuje się w formie zastrzyku. Badanie polega na trzykrotnym oznaczeniu stężenia kortyzolu i ACTH. Pierwszy raz mierzy się ich stężenie przed podaniem CRH, następnie 30 minut po zastrzyku oraz 60 minut po. U zdrowych osób stężenie maksymalne ACTH występuje po 30 minutach, a kortyzolu – po 60. Pacjenci z zespołem Cushinga najczęściej nie reagują na CRH.

Jeśli wyniki wykażą, że w organizmie jest podwyższone stężenie kortyzolu, wówczas trzeba wykonać kilka badań obrazowych, dobranych w zależności od możliwej przyczyny zespołu Cushinga. Są to:

• rezonans magnetyczny przysadki mózgowej (jeśli podejrzewana jest choroba Cushinga);
• tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny nadnerczy (jeśli wcześniejsze wyniki badań wskazują na występowanie guza nadnerczy);
• tomografia komputerowa klatki piersiowej i brzucha;
• USG tarczycy;
• badania radioizotopowe.

Trzy ostatnie badania obrazowe mają pomóc zlokalizować guza pozaprzysadkowego, który wydziela nadmiar hormonu adrenokortykotropowego (ACTH).

Zespół Cushinga a choroba Cushinga – czym się różnią?

Choroba Cushinga to coś innego niż zespół Cushinga, dlatego nie można stosować tych pojęć wymiennie. Chociaż objawy zespołu Cushinga są takie same jak przy chorobie oraz podobna jest diagnostyka, to jednak różne są przyczyny ich powstawania. Chorobę Cushinga wywołuje guz przysadki mózgowej, zlokalizowany w środkowym dole czaszkowym. Chorobę leczy się operacyjnie. W rozpoznaniu tych dwóch dolegliwości może pomóc test hamowania deksametazonem, przy użyciu zwiększonej dawki – 8 mg deksametazonu. Choroba Cushinga może wywoływać zespół Cushinga.

Czytaj również: Choroba Gravesa-Basedowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie, dieta

Zespół Cushinga – leczenie

Metoda leczenia zespołu Cushinga zależy od jego przyczyny. Jeśli zespół Cushinga jest następstwem choroby Cushinga, którą powoduje gruczolak, wówczas potrzebna jest operacja. Przez zatokę klinową niszczy się guza przysadki laserem lub promieniami jonizującymi. Po takim zabiegu trzeba być pod stałą kontrolą endokrynologa, ponieważ istnieje ryzyko nawrotu choroby. Może się zdarzyć, że operacja się nie uda lub usunięcie gruczolaka przysadki jest niemożliwe. Wówczas stosuje się u pacjentów radioterapię .

Zespół Cushinga wywołany guzami pozaprzysadkowymi leczy się operacyjnie lub przy zastosowaniu radioterapii czy chemioterapii.

Guza nadnerczy, który również może być przyczyną zespołu Cushinga, można się pozbyć poprzez usunięcie chorego gruczołu. Zazwyczaj po takiej operacji trzeba przyjmować leki, które będą regulować poziom kortyzolu, ponieważ pozostały jeden gruczoł może na początku wydzielać zbyt małą ilość hormonu.

Jeśli przyczyną dolegliwości są leki glikokortykosterydowe, wówczas należy skonsultować się z lekarzem, który może zmniejszyć ich dawkę. Nie wolno odstawiać leków na własną rękę, ponieważ może to spowodować rozwój innych chorób.

Czytaj również: Endermologia – wskazania, efekty, przebieg zabiegu