Zespół Sheehana – przyczyny, objawy i leczenie

Co to jest zespół Sheehana?

Zespół Sheehana (Sheehan's syndrome) to częściowe lub całkowite wypadnięcie czynności wydzielniczej przedniego płata przysadki (niedoczynność) wskutek jej niedokrwienia po porodzie. Choroba Sheehana, inaczej poporodowa martwica przysadk i (łac. panhypopitarismus postpartualis, ang. postpartum hypopituitarism, postpartum pituitary necrosis) występuje rzadko (1 : 10 000 porodów), a jej główną przyczyną są zaburzenia na tle naczyniopochodnym.

Zaburzenia te w skrajnych przypadkach prowadzą do krytycznego niedokrwienia, obrzęku i ostatecznie do martwicy aktywnej wydzielniczo części tego położonego wewnątrzczaszkowo gruczołu dokrewnego. Objawowa, jawna klinicznie niedoczynność przysadki zakłóca przebieg połogu i uniemożliwia powrót układu hormonalnego do równowagi sprzed okresu ciąży.

Przysadka mózgowa znajduje się wewnątrz czaszki, w miejscu zwany siodłem tureckim. Anatomicznie i histologicznie dzieli się na trzy części: płat przedni (gruczołowy), część środkową oraz płat tylny (nerwowy), które zaopatrywane są przez odgałęzienia różnych tętnic.

Zespół Sheehana – objawy

Objawy poporodowej martwicy przysadki zazwyczaj dotyczą wyłącznie przedniego płata przysadki, którego funkcja wewnątrzwydzielnicza polega na produkcji niezbędnych do życia hormonów, takich jak:

• anaboliczny hormon wzrostu (GH),
• prolaktyna (PRL) umożliwiająca laktację, czyli karmienie piersią,
• hormony folikulotropowy oraz luteinizujący (FSH i LH), które wpływają na cykl miesięczny i płodność,
• hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który wtórnie stymuluje wydzielanie hormonów nadnerczowych – kortyzolu, a także (w niewielkim stopniu) aldosteronu oraz androgenów.

W literaturze można znaleźć opisy kobiet, u których – oprócz objawów wynikających z niedoboru hormonów przedniego płata przysadki – ujawniły się dodatkowe dolegliwości wynikające z niedokrwiennego uszkodzenia także części środkowej oraz tylnej (nerwowej).

Czytaj również: Depresja poporodowa – przyczyny, objawy, leczenie

Poporodowa martwica przysadki– przyczyny

Poporodowa martwica przysadki występuje niemal wyłącznie u kobiet, które doznały ciężkiego krwotoku, hipotonii (czyli spadku ciśnienia < 90/60 mm Hg) lub wstrząsu wikłającego poród, przeważnie zabiegowy. Jednoznaczna patogeneza postpartum hypopituitarism wciąż pozostaje niejasna, chociaż wydaje się, że najbardziej prawdopodobnym mechanizmem prowadzącym do poporodowego niedoboru hormonów przedniego płata przysadki jest skurcz tętnic wewnątrzczaszkowych zaopatrujących tę część gruczołu.

Przedłużająca się utrata krwi drogami rodnymi indukuje kompensacyjne niedokrwienie przysadki, jej obrzęk, a następnie martwicę tkanki wydzielniczej. Inna teoria jako przyczynę zespołu Sheehana wskazuje masywne krwawienie do przysadki („udar” przysadki) będące następstwem zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Niezależnie od patomechanizmu objawy chorej przysadki mózgowej ujawniające się w pierwszych tygodniach po porodzie zawsze powinny skłonić do rozpoczęcia specjalistycznej diagnostyki, początkowo opartej na badaniu stężenia hormonów we krwi kobiety.

Objawy poporodowej martwicy przysadki mózgowej

Objawy niedoczynności przedniego płata przysadki mózgowej są jednakowe niezależnie od przyczyny choroby przysadki. Na podstawie obserwacji wyodrębniono grupę specyficznych dolegliwości, które mogą sugerować niewydolność przedniego płata przysadki o dowolnej etiologii. Uznaje się, że do tych najbardziej charakterystycznych objawów niedoczynności przysadki, w tym poporodowej należą:

• brak laktacji po porodzie – pierwszy i najbardziej swoisty objaw poporodowej martwicy przysadki, który jest wynikiem niedoboru prolaktyny,
• wtórny brak miesiączki, czyli brak menstruacji po 6 miesiącach od porodu,
• utrata owłosienia pachowego, łonowego,
• atrofia (zanik) piersi,
• objawy niedoczynności tarczycy (wzrost masy ciała, osłabienie, męczliwość, nadwrażliwość na zimno),
• niewydolność kory nadnerczy – adynamia (utrata sił), osłabienie fizyczne, senność,
• zmiana osobowości, ospałość, brak zainteresowania aktywnością fizyczną, utrata zdolności do skupienia,
• nadmierne zwinięcie się macicy po porodzie.

Pierwszym zauważalnym objawem klasycznej postaci zespołu Sheehana są problemy z karmieniem, które wynikają z niedoboru prolaktyny, czyli hormonu odpowiadającego za ciągłość laktacji. Zwykle w ciągu kilku tygodni po porodzie do zaniku laktacji dołączają się cechy niedoczynności tarczycy, wtórnej niewydolności jajników (brak miesiączki, spadek libido) oraz niedoczynności kory nadnerczy. Szacuje się jednak, że do wystąpienia pełnego zespołu Sheehana martwiczej degradacji musi ulec aż 95–99 proc. przedniego płata przysadki.

Różnicowanie choroby Sheehana

Niedoczynność przysadki po porodzie zdarza się bardzo rzadko, dlatego podczas jej diagnostyki należy rozważyć także inne choroby, które znacznie częściej wywołują zaburzenia hormonalne. W różnicowaniu poporodowej martwicy przysadki mózgowej zawsze należy uwzględnić autoimmunologiczną niedoczynność tarczycy (chorobę Hashimoto), przysadkową postać choroby Addisona (niedoczynność kory nadnerczy), izolowaną niewydolność jajników lub czynnościowy brak miesiączki pochodzenia podwzgórzowego (np. w przebiegu jadłowstrętu psychicznego).

Rozpoznanie niedoczynności przedniego płata przysadki po porodzie

Diagnostyka choroby przysadki po porodzie zawsze wymaga przeprowadzenia dynamicznych testów stymulujących wydzielanie określonych hormonów. Testy te polegają na dożylnym podaniu hormonów syntetycznych, które w warunkach prawidłowych powinny zmobilizować przysadkę do wydzielania hormonów własnych.

W przypadku choroby przysadki nie stwierdza się wzrostu stężenia hormonów przysadkowych we krwi kobiety, co potwierdza wewnątrzwydzielniczą niewydolność tego gruczołu. Tak więc same badania z krwi są niewystarczające. Obecnie testy prowokacyjne łączy się z obrazowaniem przysadki mózgowej, czyli z badaniem z zastosowaniem TK (tomografii komputerowej) oraz MR (rezonansu magnetycznego). Dla okresu ciąży i połogu charakterystyczne jest powiększenie przysadki mózgowej, które w sytuacji martwicy poporodowej ustępuje miejsca typowym zmianom niedokrwienno-obrzękowym.

Leczenie choroby Sheehana

Leczenie przyczynowe poporodowej martwicy przysadki jest niemożliwe. Objawy niewydolności hormonalnej wymagają długoterminowego leczenia substytucyjnego polegającego na stałym uzupełnianiu brakujących hormonów tarczycy, nadnerczy oraz gonadotropin (hormonów płciowych). Z uwagi na wtórną niewydolność jajników, niewydolność tarczycy oraz kory nadnerczy, zdolność do ponownego zajścia w ciążę i urodzenia zdrowego dziecka jest znacznie zmniejszona.