Leczenie mukowiscydozy

Leczenie mukowiscydozy jest procesem długotrwałym i niestety tylko objawowym. Polega przede wszystkim na zmniejszaniu dolegliwości związanych z chorobą oraz zapobieganiu wystąpienia powikłań. Nie ma niestety leczenia przyczynowego. Mukowiscydoza – pomimo przyjmowania leków i fizjoterapii – postępuje, doprowadzając do niewydolności narządów oraz przedwczesnego odejścia osoby chorej.

Cele leczenia

Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, polegającą na produkcji bardzo gęstych wydzielin ustrojowych. Daje objawy głównie z trzech układów: oddechowego, pokarmowego oraz rozrodczego. U wszystkich pacjentów występuje kaszel z odkrztuszaniem dużej ilości wydzieliny, duszność, problemy z trawieniem (zaczopowane drogi wyprowadzające enzymy z trzustki uniemożliwiają ich przedostawanie się do jelit), niepłodność.

Celem leczenia mukowiscydozy jest głównie minimalizowanie występujących objawów ze strony dróg oddechowych i układu pokarmowego tak, by pacjent:

  • miał mniejsze trudności z oddychaniem,
  • rzadziej chorował (infekcje dolnych dróg oddechowych są u osób z mukowiscydozą dużo częstsze niż u osób zdrowych ze względu na utrudnione oczyszczanie dróg oddechowych, a także przez przewlekłą kolonizację dróg oddechowych niebezpiecznymi bakteriami),
  • był lepiej odżywiony, gdyż zaburzenia trawienia występujące u chorych na mukowiscydozę doprowadzają do gorszego wchłaniania ważnych substancji z jelit (w tym witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K).

Terapia obejmuje leczenie przewlekłe oraz leczenie zaostrzeń. Przewlekłe leczenie mukowiscydozy polega na regularnym oczyszczaniu dróg oddechowych, stosowaniu odpowiedniej diety i podawaniu leków. Leczenie zaostrzeń wymaga intensyfikacji fizjoterapii i podania mocniejszych środków farmakologicznych. U niektórych pacjentów z mukowiscydozą dodatkowo stosuje się leczenie chirurgiczne.

Leczenie przewlekłe

Oczyszczanie dróg oddechowych jest najważniejszą częścią leczenia mukowiscydozy. Polega ono na systematycznej fizjoterapii przeprowadzanej kilka razy dziennie już od okresu noworodkowego. Stosuje się:

  • drenaż ułożeniowy,
  • oklepywanie klatki piersiowej lub używanie "wibrującej kamizelki", które pomagają w usuwaniu z dróg oddechowych zalegającej wydzieliny,
  • ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia efektywnego kaszlu, by pacjent umiał jak najlepiej wykrztusić gęstą wydzielinę,
  • ćwiczenia rozciągające klatkę piersiową,
  • ćwiczenia ogólnousprawniające – regularna aktywność fizyczna wzmacnia mięśnie brzucha oraz tułowia, które przyczyniają się do łatwiejszego wykrztuszania wydzieliny, a także zwiększają wydolność organizmu i jego tolerancję na wysiłek.

W przewlekłym leczeniu mukowiscydozy istotne jest stosowanie odpowiedniej diety, tak by zapobiec niedożywieniu. Pacjenci chorujący na mukowiscydozę muszą spożywać więcej kalorii niż przeciętny zdrowy człowiek (około 130–150% dziennego zapotrzebowania), w tym więcej białka i tłuszczów, a także witamin (stosuje się odpowiednią suplementację). Samo stosowanie takiej diety jeszcze nie wystarczy, bo trzeba pamiętać, że u chorych na mukowiscydozę enzymy niezbędne do trawienia nie docierają do jelit, w których jest pokarm. Dlatego też łącznie z pokarmem stosuje się odpowiednie preparaty enzymatyczne.

U osób chorych na mukowiscydozę stosuje się też leczenie farmakologiczne, mające na celu rozrzedzenie wydzieliny w drogach oddechowych (tzw. leki mukolityczne w inhalacjach), a także poprawienie ich drożności poprzez stosowanie leków rozkurczających oskrzela (β-2-mimetyki oraz glikokortykosteroidy doraźnie).

Ponadto u chorych, u których w badaniach mikrobiologicznych plwociny stwierdzono przewlekłą kolonizację bakterią Pseudomonas aeruginosa, podaje się przewlekle antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju pełnoobjawowej infekcji. U chorych z ciężką, zaawansowaną postacią choroby poprawę przynosi podawanie tlenu.

Istotny punkt przewlekłego leczenia mukowiscydozy stanowią szczepienia ochronne.

Dzieci z mukowiscydozą mogą być szczepione tak samo, jak zdrowi rówieśnicy, nie należy przeoczyć zwłaszcza szczepienia przeciw krztuścowi (kokluszowi) i odrze. U wszystkich chorych zaleca się coroczne szczepienie przeciwko grypie, gdyż trzeba pamiętać, że każda infekcja wirusowa może być powikłana nadkażeniem bakteryjnym, co u osoby chorej na mukowiscydozę jest nader łatwe. Osoby, u których stwierdza się zmiany w wątrobie w postaci np. ognisk stłuszczenia lub zmian marskich, powinni przejść cały cykl szczepień przeciwko wirusowym zapaleniom wątroby typu A oraz B.

Leczenie zaostrzenia mukowiscydozy

Zaostrzenie mukowiscydozy wynika z uaktywnienia się przewlekłego zakażenia lub zachorowania na nową infekcję. Objawia się gorszym samopoczuciem, częstszym kaszlem, czasem też gorączką. W takiej sytuacji leczenie mukowiscydozy polega na intensywniejszej niż dotychczas fizjoterapii i podawaniu antybiotyków: początkowo o szerokim spektrum, a po uzyskaniu wyniku posiewu plwociny – antybiotyków celowanych na wyhodowaną florę bakteryjną.

U niektórych pacjentów poprawę samopoczucia można uzyskać poprzez krótkotrwałe zastosowanie glikokortykosteroidów. Pacjenci z krwiopluciem otrzymują dodatkowo witaminę K lub inne leki przeciwkrzepliwe, mające na celu zahamować krwawienie.

Leczenie chirurgiczne

Działania zabiegowe wykonuje się u pacjentów z zaawansowaną formą choroby. Na operację częściowego wycięcia płuca (tzw. lobektomię) kieruje się osoby, u których część płuca przestała działać (doszło do marskości płata) i występują częste zaostrzenia lub krwioplucie. U osób z niewydolnością oddechową lub zaawansowaną marskością wątroby wykonuje się przeszczepy narządów. Przeżycie 5 lat po przeszczepie płuc wynosi około 50%. Po przeszczepie wątroby 50% pacjentów przeżywa 2 lata.

Pomoc psychologiczna

Niezmiernie istotnym aspektem leczenia mukowiscydozy jest pomoc psychologiczna udzielana pacjentowi i osobom z jego bliskiego otoczenia. Jest to bowiem choroba przewlekła, obarczona wieloma ciężkimi powikłaniami i niestety prowadząca do przedwczesnej śmierci.

Chociaż leczenie potrafi spowolnić ten proces i poprawić fizyczną jakość życia pacjenta, to nie można zapomnieć o stronie psychologicznej chorej osoby i jej bliskich zaangażowanych w cały proces walki z mukowiscydozą.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.0


Może cię

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza jest bardzo często występującą chorobą dziedziczną, dotyczącą układu oddechowego, pokarmowego oraz rozrodczego. Choroba ta ...

Badanie plwociny

Badanie plwociny jest jednym z badań w diagnostyce chorób układu pokarmowego. Jest to proste badanie, ...

Badania przesiewowe noworodków (skriningowe) - jakie nalezy wykonać?

Badania przesiewowe noworodka mają na celu szybkie i wczesne wdrożenia stosownego leczenia, by zapobiec następstwom ...

Choroby najczęściej dziedziczone po rodzicach

Choroba dziedziczna jest spowodowana błędnym zapisem informacji genetycznej przekazanej przez jedno z rodziców w materiale ...

Jak rozpoznać astmę?

Napady duszności, uporczywy kaszel, świszczący oddech oraz uczucie ciężkości w klatce piersiowej to objawy charakterystyczne ...

Rozstrzenie oskrzeli – przyczyny, objawy, badania, leczenie, rehabilitacja, rokowania

Rozstrzenie oskrzeli to nieodwracalne poszerzenie światła oskrzeli, spowodowane uszkodzeniem ich ściany. Częstość ich występowania rośnie ...

Życie z mukowiscydozą

Życie osoby cierpiącej na mukowiscydozę to ciągłe zmaganie się ze schorzeniem i walka o zmniejszenie ...

Dieta w chorobach trzustki

Najczęstszymi chorobami trzustki występującymi u osób dorosłych jest ostre zapalenie trzuski, przewlekłe zapalnie trzustki, rak ...

Co należy wiedzieć o mukowiscydozie?

Mukowiscydoza, inaczej zwłóknienie torbielowate (łac. mucoviscidosis) jest bardzo częstą, genetycznie uwarunkowaną chorobą. Występuje ona z ...

Nadreaktywność oskrzeli – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Nadreaktywność oskrzeli występuje, gdy reakcja układu oddechowego na bodziec, który w zdrowym organizmie nie wywołałby ...

Mukowiscydoza u dziecka

Mukowiscydoza (znana także jako zwłóknienie torbielowate) jest poważną chorobą genetyczną. Mukowiscydoza rozpoznawana jest u 1 ...

Dieta w mukowiscydozie

W przebiegu mukowiscydozy bardzo szybko dochodzi do niedożywienia – zahamowania wzrostu, niedoboru masy ciała, osłabienia, ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon