Zespół Stevensa-Johnsona – przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Początek zespołu Stevensa-Johnsona jest zwykle nagły. Pierwsze objawy sygnałowe mogą pojawić się do 6 tygodni od momentu przyjęcia leku. Typowe objawy występujące w przebiegu zespołu Stevensa-Johnsona to:

• wysoka gorączka,
• bóle mięśni,
• bóle stawów,
• na skórze i błonach śluzowych (głównie okolic jamy ustnej i krocza) pojawiają się bolesne, szybko ustępujące pęcherze, które pękają pozostawiając po sobie bolesne nadżerki z ogniskami martwicy,
• wykwity na całej skórze,
• zapalenie rogówki i zapalenie spojówek,
• krwotoczne zapalenie warg, które ustępuje z pozostawieniem strupów,
• uszkodzenia paznokci („schodzenie” lub zanik paznokcia).

Jakie są przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona?

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona są nieznane. Podejrzewa się podłoże immunologiczne. Faktem jest, że za pojawienie się zespołu Stevensa-Johnsona odpowiadają zazwyczaj przyjmowane leki, rzadziej inne związki chemiczne. Do tego stanu najczęściej przyczyniają się:

• antybiotyki (z grupy sulfonamidów, penicylin i cefalosporyn, także terbinafina, cyprofloksacyna i minocyklina);
• leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina, lamotrygina, fenytoina, fenobarbital);
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, ibuprofen i inne);
• allopurynol (lek stosowany w dnie moczanowej);
• sertralina (lek przeciwdepresyjny).

Ten rodzaj rumienia wielopostaciowego może być również wywołany przez niektóre infekcje, z których największe ryzyko niesie ze sobą zakażenie Mycoplasmapneumoniae (wywołujące zapalenie płuc).

Zespół Stevensa-Johnsona występuje rzadko – u około 1 osoby na milion w ciągu roku. Śmiertelność związana wynosi około 5 % (umiera jeden chory na dwudziestu).

Jakie są powikłania zespołu Stevensa-Johnsona?

W ciężkich przypadkach zespołu Stevensa-Johnsona może dojść do rozwoju poważnych powikłań istotnie wpływających na zdrowie. Należą do nich:

• zapalenia płuc,
• zakażenia skóry bardzo trudno poddające się leczeniu,
• posocznica,
• dysfagia (niemożność spożywania pokarmów),
• odynofagia (ból przy przełykaniu kęsa jedzenia),
• trudności z mikcją (oddawaniem moczu),
• uszkodzenie wątroby i nerek.

Przebycie zespołu Stevensa-Johnsona może również spowodować wystąpienie powikłań późnych, które często są zmianami przetrwałymi i niewyleczalnymi:

• powikłania ze strony narządu wzroku (występują u większości chorych z zespołem Stevensa-Johnsona), takie jak przewlekłe zapalenie spojówek, tworzenie się blizn w obrębie spojówek, zespół suchego oka (wymagający stosowania sztucznych łez), zrośnięcie się powieki z gałką oczną, różne zakażenia gałki ocznej, nadmierne odkładanie się keratyny w nabłonku rogówki (rogówka twardnieje stając się mniej przepuszczalna, co zniekształca widzenie), rozmiękanie rogówki, a nawet ślepota;
• powikłania ze strony układu oddechowego (zwężenie górnych dróg oddechowych, które może skutkować problemami z oddychaniem, np. dusznością po wysiłku);
• powikłania ze strony przewodu pokarmowego (bliznowacenie błon śluzowych przewodu pokarmowego powodujący problem z przesuwaniem się pokarmu);
• pozostawanie na stałe bladych przebarwień w obrębie skóry, która była dotknięta zmianami skórnymi w czasie trwania choroby.

Zespół Stevensa-Johnsona a inne choroby

Przebieg chorób charakteryzujących się występowaniem zmian skórnych jest bardzo podobny i wyjątkowo łatwo o pomyłkę. Pęcherzyki, martwica, strupy i łuszczenie się skóry dotyczą wielu innych schorzeń, które lekarz zwykle bierze pod uwagę przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania choroby:

• zakażenie wirusem opryszczki – również tworzą się pęcherzyki, nadżerki i strupy w obrębie ust oraz warg;
• gronkowcowe zapalenie złuszczające skóry (SSSS) – zmiany pojawiają się w okolicy naturalnych otworów ciała oraz pomiędzy fałdami skóry, wyglądają jak rozległe zmiany rumieniowate z polami złuszczania się naskórka i nadżerek, ważny jest fakt, że zmiany nigdy nie występują w obrębie błon śluzowych (lekarz może na tej podstawie odróżnić zespół Stevensa-Johnsona od SSSS);
• choroba Kawasaki – część objawów jest dość podobna do zespołu Stevensa-Johnsona (zmiany skórne, zaczerwienienie, suche i popękane wargi, zaczerwienione gałki oczne), jednakże na skórze oraz błonach śluzowych brak jest martwicy, pęcherzy i nadżerek;
• pęcherzyca – zmiany nieco przypominają pęcherze oraz strupy występujące w przebiegu zespołu Stevensa-Johnsona, jednak pęcherzyca nie ma aż tak agresywnego przebiegu;
• pokrzywka – rzadko kiedy można pomylić zmiany pokrzywkowe z zespołem Stevensa-Johnsona, jednakże w nasilonej pokrzywce wykwity mogą łudząco przypominać rumienie.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Najważniejszą częścią właściwego postępowania po wystąpieniu zespołu Stevensa-Johnsona jest identyfikacja i odstawienie leków, które mogą być przyczyną choroby. Leczenie powinno być prowadzone przez zespół wykwalifikowanych lekarzy. Gdy zmiany martwicze są rozległe, to bardzo dobrą opiekę zapewniają ośrodki leczenia oparzeń.

Czasami lekarz może zaordynować podanie leków, które mają na celu zahamowanie rozwoju objawów choroby, do których należą:

• glikokortykosteroidy doustne lub dożylne (rzadko, ponieważ mogą nasilić szansę na rozwinięcie się zakażenia krwi – sepsy);
• immunoglobuliny dożylne (mogą zahamować pojawianie się zmian skórnych oraz martwicy);
• antybiotyki stosowane głównie miejscowo (w celu leczenia zakażeń skóry i przyspieszenia gojenia się ran);
• środki stosowane w pielęgnacji ran oparzeniowych (np. sól srebrowa sulfadiazyny, chociaż należy bardzo uważać – te leki także mogą przyczyniać się do wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona);
• środki nawilżające rany i specjalne opatrunki wspomagające gojenie;
• leki przeciwbólowe (zwalczenie bólu jest bardzo ważną częścią leczenia, ponieważ poprawia komfort życia pacjenta, a właściwe leczenie przeciwbólowe, nawet silnymi lekami, nie jest groźne dla osoby cierpiącej).