Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest chorobą z pogranicza dermatologii i immunologii. Zalicza się go do schorzeń o charakterze rumienia wielopostaciowego. Jest to nagła i zagrażająca życiu reakcja skórna, która najczęściej pojawia się po zażyciu niektórych leków. W tej chorobie dochodzi do pojawienia się ostrych zmian nekrotycznych (martwiczych) błon śluzowych oraz naskórka.

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Początek zespołu Stevensa-Johnsona jest zwykle nagły. Pierwsze objawy sygnałowe mogą pojawić się do 6 tygodni od momentu przyjęcia leku. Typowe objawy występujące w przebiegu zespołu Stevensa-Johnsona to:

  • wysoka gorączka,
  • bóle mięśni,
  • bóle stawów,
  • na skórze i błonach śluzowych (głównie okolic jamy ustnej i krocza) pojawiają się bolesne, szybko ustępujące pęcherze, które pękają pozostawiając po sobie bolesne nadżerki z ogniskami martwicy,
  • wykwity na całej skórze,
  • zapalenie rogówki i zapalenie spojówek,
  • krwotoczne zapalenie warg, które ustępuje z pozostawieniem strupów,
  • uszkodzenia paznokci („schodzenie” lub zanik paznokcia).

Jakie są przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona?

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona są nieznane. Podejrzewa się podłoże immunologiczne. Faktem jest, że za pojawienie się zespołu Stevensa-Johnsona odpowiadają zazwyczaj przyjmowane leki, rzadziej inne związki chemiczne. Do tego stanu najczęściej przyczyniają się:

  • antybiotyki (z grupy sulfonamidów, penicylin i cefalosporyn, także terbinafina, cyprofloksacyna i minocyklina);
  • leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina, lamotrygina, fenytoina, fenobarbital);
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, ibuprofen i inne);
  • allopurynol (lek stosowany w dnie moczanowej);
  • sertralina (lek przeciwdepresyjny).

Zespół Stevensa-Johnsona może być również wywołane przez niektóre infekcje, z których największe ryzyko niesie ze sobą zakażenie Mycoplasmapneumoniae (wywołujące zapalenie płuc).

Zespół Stevensa-Johnsona występuje rzadko – u około 1 osoby na milion w ciągu roku. Śmiertelność związana wynosi około 5 % (umiera jeden chory na dwudziestu).

Jakie są powikłania zespołu Stevensa-Johnsona?

W ciężkich przypadkach zespołu Stevensa-Johnsona może dojść do rozwoju poważnych powikłań istotnie wpływających na zdrowie. Należą do nich:

  • zapalenia płuc,
  • zakażenia skóry bardzo trudno poddające się leczeniu,
  • posocznica,
  • dysfagia (niemożność spożywania pokarmów),
  • odynofagia (ból przy przełykaniu kęsa jedzenia),
  • trudności z mikcją (oddawaniem moczu),
  • uszkodzenie wątroby i nerek.

Przebycie zespołu Stevensa-Johnsona może również spowodować wystąpienie powikłań późnych, które często są zmianami przetrwałymi i niewyleczalnymi:

  • powikłania ze strony narządu wzroku (występują u większości chorych z zespołem Stevensa-Johnsona), takie jak przewlekłe zapalenie spojówek, tworzenie się blizn w obrębie spojówek, zespół suchego oka (wymagający stosowania sztucznych łez), zrośnięcie się powieki z gałką oczną, różne zakażenia gałki ocznej, nadmierne odkładanie się keratyny w nabłonku rogówki (rogówka twardnieje stając się mniej przepuszczalna, co zniekształca widzenie), rozmiękanie rogówki, a nawet ślepota;
  • powikłania ze strony układu oddechowego (zwężenie górnych dróg oddechowych, które może skutkować problemami z oddychaniem, np. dusznością po wysiłku);
  • powikłania ze strony przewodu pokarmowego (bliznowacenie błon śluzowych przewodu pokarmowego powodujący problem z przesuwaniem się pokarmu);
  • pozostawanie na stałe bladych przebarwień w obrębie skóry, która była dotknięta zmianami skórnymi w czasie trwania choroby.

Zespół Stevensa-Johnsona a inne choroby

Przebieg chorób charakteryzujących się występowaniem zmian skórnych jest bardzo podobny i wyjątkowo łatwo o pomyłkę. Pęcherzyki, martwica, strupy i łuszczenie się skóry dotyczą wielu innych schorzeń, które lekarz zwykle bierze pod uwagę przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania choroby:

  • zakażenie wirusem opryszczki – również tworzą się pęcherzyki, nadżerki i strupy w obrębie ust oraz warg;
  • gronkowcowe zapalenie złuszczające skóry (SSSS) – zmiany pojawiają się w okolicy naturalnych otworów ciała oraz pomiędzy fałdami skóry, wyglądają jak rozległe zmiany rumieniowate z polami złuszczania się naskórka i nadżerek, ważny jest fakt, że zmiany nigdy nie występują w obrębie błon śluzowych (lekarz może na tej podstawie odróżnić zespół Stevensa-Johnsona od SSSS);
  • choroba Kawasaki – część objawów jest dość podobna do zespołu Stevensa-Johnsona (zmiany skórne, zaczerwienienie, suche i popękane wargi, zaczerwienione gałki oczne), jednakże na skórze oraz błonach śluzowych brak jest martwicy, pęcherzy i nadżerek;
  • pęcherzyca – zmiany nieco przypominają pęcherze oraz strupy występujące w przebiegu zespołu Stevensa-Johnsona, jednak pęcherzyca nie ma aż tak agresywnego przebiegu;
  • pokrzywka – rzadko kiedy można pomylić zmiany pokrzywkowe z zespołem Stevensa-Johnsona, jednakże w nasilonej pokrzywce wykwity mogą łudząco przypominać rumienie.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Najważniejszą częścią właściwego postępowania po wystąpieniu zespołu Stevensa-Johnsona jest identyfikacja i odstawienie leków, które mogą być przyczyną choroby. Leczenie powinno być prowadzone przez zespół wykwalifikowanych lekarzy. Gdy zmiany martwicze są rozległe, to bardzo dobrą opiekę zapewniają ośrodki leczenia oparzeń.

Czasami lekarz może zaordynować podanie leków, które mają na celu zahamowanie rozwoju objawów choroby, do których należą:

  • glikokortykosteroidy doustne lub dożylne (rzadko, ponieważ mogą nasilić szansę na rozwinięcie się zakażenia krwi – sepsy);
  • immunoglobuliny dożylne (mogą zahamować pojawianie się zmian skórnych oraz martwicy);
  • antybiotyki stosowane głównie miejscowo (w celu leczenia zakażeń skóry i przyspieszenia gojenia się ran);
  • środki stosowane w pielęgnacji ran oparzeniowych (np. sól srebrowa sulfadiazyny, chociaż należy bardzo uważać – te leki także mogą przyczyniać się do wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona);
  • środki nawilżające rany i specjalne opatrunki wspomagające gojenie;
  • leki przeciwbólowe (zwalczenie bólu jest bardzo ważną częścią leczenia, ponieważ poprawia komfort życia pacjenta, a właściwe leczenie przeciwbólowe, nawet silnymi lekami, nie jest groźne dla osoby cierpiącej).
Opublikowano: ; aktualizacja: 23.02.2018

Oceń:
4.5


Może cię

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka – przyczyny, objawy, leczenie choroby EB

Epidermolysis bullosa, czyli pęcherzowe oddzielanie się naskórka, to przewlekła choroba skóry, charakteryzująca się występowaniem pęcherzy ...

Ospa w ciąży – wirus, objawy, leczenie, powikłania

Ospa wietrzna (wiatrówka) to choroba zakaźna wywoływana przez wirusa VZV. Występuje głównie w wieku dziecięcym ...

Zakażenie grzybem Candida – objawy i leczenie

Zakażenie Candida (syn. kandydoza, drożdżyca) jest infekcją oportunistyczną grzybami z rodzaju Candida, mogącą przebiegać pod ...

Usuwanie znamion

Znamię skórne powstaje w wyniku nadmiaru lub niedoboru któregoś ze składników tkanki skóry. Najczęstsze są ...

Pokrzywka barwnikowa – przyczyny, objawy, leczenie

Pokrzywka barwnikowa to choroba skórna należąca do grupy mastocytoz. Objawia się jako rozsiane, żółtobrunatne lub ...

Zajady – przyczyny, objawy i domowe sposoby na zajady na ustach

Zajady na ustach, inaczej kandydoza kącików ust, jest bardzo powszechnym schorzeniem. Przyczyny powstawania bolesnych nadżerek ...

Pęcherze, pęcherzyki i bąble na skórze – co mogą oznaczać?

Pęcherze i pęcherzyki na skórze to rodzaj wykwitów, które mogą być objawem różnych chorób skóry. ...

Zaskórniki

Zaskórniki to wykwity, które najczęściej towarzyszą trądzikowi młodzieńczemu. Przyczyną ich powstawania jest sebum, czyli łój, ...

Łupież różowy (łupież Giberta)

Łupież różowy (łupież Giberta) jest łagodnie przebiegającą chorobą skóry, której przyczyny nie są do końca ...

Półpasiec – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, zaraźliwość, leczenie, szczepionka, powikłania

Półpasiec to choroba zakaźna wywołana przez wirus VZV. Rozwija się wyłącznie u osób, które wcześniej ...

Rumień wielopostaciowy – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie

Rumień wielopostaciowy wysiękowy to zmiany na skórze o typie rumienia i pęcherzy na ciele. Chorobę ...

Zespół Sweeta – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Sweeta to reumatyczna choroba skóry. Do jej przyczyn zalicza się proces zapalny toczący się ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon