Czerwienica prawdziwa – objawy, powikłania, leczenie i rokowanie

Jakie są przyczyny czerwienicy prawdziwej?

Przyczyny i występowanie czerwienicy prawdziwej nie są do końca poznane. Jedynym udowodnionym czynnikiem, który przyczynia się do rozwoju czerwienicy prawdziwej, jest promieniowanie jonizujące (np. rentgenowskie). Jest to choroba stosunkowo rzadka, częściej dotykająca starszych mężczyzn.

Objawy czerwienicy prawdziwej

Czerwienica prawdziwa często daje objawy i przez to jej wykrywalność u pacjentów jest duża. Najczęściej (u połowy chorych) pojawia się:

• ból głowy,
• swędzenie skóry po gorącej kąpieli (bardzo charakterystyczny objaw),
• ciągłe uczucie zmęczenia.

Jedna trzecia pacjentów uskarża się na:

• zawroty głowy w różnych sytuacjach,
• zaburzenia widzenia,
• chudnięcie,
• zlewne poty,
• bóle brzucha o nieznanej przyczynie,
• zaczerwienienie i bolesność dłoni oraz stóp.

Do innych możliwych objawów należą:

• zakrzepica tętnicza lub żylna (objawiająca się jako udar mózgu, zawał serca lub inny incydent naczyniowy),
• zaburzenia krwawienia (np. w postaci przedłużających się krwotoków z nosa),
• zaczerwienie twarzy (rumieńce),
• krwawienie z przewodu pokarmowego,
• powiększenie śledziony i wątroby (zbadane przez lekarza lub uwidocznione w USG),
• owrzodzenia skórne,
• duszność wysiłkowa,
• dna moczanowa.

To też może Cię zainteresować: Chłoniak nieziarniczy – rodzaje, rokowanie

Jak rozpoznać czerwienicę prawdziwą?

W celu rozpoznania czerwienicy prawdziwej lekarz posługuje się kryteriami WHO. W tym celu u każdego pacjenta powinien:

• przeprowadzić dokładny wywiad lekarski i wykonać szczegółowe badanie (w celu wykluczenia innych przyczyn czerwienicy oraz potwierdzić powiększenie wątroby/śledziony);
• pobrać krew na podstawowe badania (stężenie krwinek czerwonych, białych, płytek krwi, hemoglobiny; oznaczenie hematokrytu);
• pobrać szpik kostny do badania (nadmierna aktywność komórek produkujących elementy krwi);
• wykonać badania genetyczne pod kątem genów specyficznych dla choroby.

Bardzo ważne jest wykluczenie innych przyczyn czerwienicy prawdziwej (czyli tak zwanej czerwienicy wtórnej). Może ona się pojawiać:

• podczas przebywania na dużych wysokościach,
• gdy stwierdzone są inne choroby (płuc, serca, nerek),
• u nałogowych palaczy,
• po zatruciu czadem,
• w niektórych nowotworach,
• przy stosowaniu leków,
• przy zatruciu metalem ciężkim.

Przeczytaj również: Gęsta krew – jakie są przyczyny nadmiernej lepkości krwi?

Powikłania czerwienicy prawdziwej

Czerwienica prawdziwa jest groźną chorobą, która nieleczona może szybko prowadzić do wystąpienia poważnych powikłań i, w rezultacie, do śmierci. U chorych znacznie zwiększa się ryzyko zaistnienia udaru mózgu, zawału serca, zatorowości płucnej oraz zakrzepicy żylnej. Można to wytłumaczyć faktem, że krew jest „gęsta” (bogata w płytki krwi, erytrocyty, granulocyty oraz wydzielane przez nie czynniki nasilające procesy krzepnięcia). Nadmierna aktywność szpiku czasami powoduje jego włóknienie i późniejszą niewydolność (można to porównać do „wyczerpania się” siły szpiku do produkcji krwi). U części chorych czerwienica prawdziwa przechodzi w znacznie groźniejszą ostrą białaczkę. Innym powikłaniem może być pojawienie się wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Leczenie czerwienicy prawdziwej

Najważniejszym celem leczenia czerwienicy prawdziwej jest zapobieganie wymienionym wyżej groźnym powikłaniom zakrzepowym. Dodatkowo eliminuje się towarzyszące chorobie nieprzyjemne dolegliwości.

Popularną i bardzo skuteczną metodą są krwioupusty, które wykonuje się regularnie by utrzymać stężenie elementów krwi na odpowiednim poziomie. Dodatkowo podaje się zapobiegawczo aspirynę (kwas acetylosalicylowy), który zmniejsza ryzyko występowania powikłań zakrzepowych. Czasami lekarz-hematolog może zadecydować o podaniu dodatkowych leków hamujących dzielenie się komórek macierzystych szpiku kostnego, co również zmniejsza nieprawidłowo wysoką produkcję składników krwi. Znajdują tutaj zastosowanie takie leki, jak:

• hydroksymocznik,
• interferon alfa,
• busulfan,
• anagrelid,
• pirymetamina,
• pipobroman,
• allopurynol,
• leki w trakcie badań klinicznych.

Podczas terapii lekarz monitoruje tak zwaną odpowiedź na leczenie (oznaczając podstawowe parametry morfologii krwi). Gdy jest ona niezadowalająca, to może zadecydować o zastosowaniu nowych leków lub zwiększenia intensywności krwioupustów.

Sytuacje szczególne:

1. Wystąpienie epizodu zakrzepicy żyły wrotnej wątrobowej lub żył wątrobowych – pojawia się dość często w przebiegu czerwienicy prawdziwej – leczy się go stosując zastrzyki z heparyny drobnocząsteczkowej oraz doustne leki przeciwzakrzepowe (do końca życia), czasami wymagany jest zabieg chirurgiczny (ominięcie żyły z zakrzepem, mechaniczne usunięcie zakrzepu);
2. Kobieta w ciąży z czerwienicą prawdziwą – u zdrowych kobiet w ciąży dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu we krwi, co może zaburzać poprawną ocenę kontrolowania czerwienicy prawdziwej, w leczeniu stosuje się upuszczanie krwi oraz kwas acetylosalicylowe – z powodu szkodliwego działania na płód unika się podawania leków hamujących dzielenie się komórek W ostateczności lekarz podaje interferon alfa. Ważna jest odpowiednia profilaktyka przeciwzakrzepowa po porodzie (zastrzyki z heparyną);
3. Pacjent z czerwienicą prawdziwą poddawany operacji – w związku ze znacznie większym ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowych oraz krwotocznych w czasie przed i po operacji, konieczne jest „wyrównanie” czerwienicy prawdziwej do maksymalnie osiągalnego poziomu przed operacją.

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej jest dobre, gdy choroba jest właściwie leczona (ponad 15 lat wydłużenia życia), natomiast złe w przypadku braku terapii (chorzy średnio przeżywają 2 lata). Warto pamiętać, że te schorzenie diagnozuje się zwykle u ludzi starszych – właściwe leczenie praktycznie zaciera wszystkie różnice w długości życia pomiędzy osobami powyżej 60 lat z czerwienicą prawdziwą, a zdrowymi rówieśnikami.

Czytaj również: Granulocyty – co to? Rodzaje, funkcje, normy we krwi