Czerwienica prawdziwa – objawy, powikłania, leczenie i rokowanie

Czerwienica prawdziwa to schorzenie zaliczane do grupy chorób mieloproliferacyjnych, czyli takich, gdzie szpik kostny wytwarza nieprawidłowe ilości jednego ze składników krwi. W przypadku czerwienicy prawdziwej stwierdza się nadmierną liczbę wszystkich podstawowych elementów (erytrocytów, granulocytów, płytek krwi) z przewagą czerwonych krwinek. Czerwienica nie jest białaczką ale może się w nią przerodzić u niektórych pacjentów.

Jakie są przyczyny czerwienicy prawdziwej?

Przyczyny i występowanie czerwienicy prawdziwej nie są do końca poznane. Jedynym udowodnionym czynnikiem, który przyczynia się do rozwoju czerwienicy prawdziwej, jest promieniowanie jonizujące (np. rentgenowskie). Jest to choroba stosunkowo rzadka, częściej dotykająca starszych mężczyzn.

Objawy czerwienicy prawdziwej

Czerwienica prawdziwa często daje objawy i przez to jej wykrywalność u pacjentów jest duża. Najczęściej (u połowy chorych) pojawia się:

Jedna trzecia pacjentów uskarża się na:

Do innych możliwych objawów należą:

  • zakrzepica tętnicza lub żylna (objawiająca się jako udar mózgu, zawał serca lub inny incydent naczyniowy),
  • zaburzenia krwawienia (np. w postaci przedłużających się krwotoków z nosa),
  • zaczerwienie twarzy (rumieńce),
  • krwawienie z przewodu pokarmowego,
  • powiększenie śledziony i wątroby (zbadane przez lekarza lub uwidocznione w USG),
  • owrzodzenia skórne,
  • duszność wysiłkowa,
  • dna moczanowa.

Jak rozpoznać czerwienicę prawdziwą?

W celu rozpoznania czerwienicy prawdziwej lekarz posługuje się kryteriami WHO. W tym celu u każdego pacjenta powinien:

  • przeprowadzić dokładny wywiad lekarski i wykonać szczegółowe badanie (w celu wykluczenia innych przyczyn czerwienicy oraz potwierdzić powiększenie wątroby/śledziony);
  • pobrać krew na podstawowe badania (stężenie krwinek czerwonych, białych, płytek krwi, hemoglobiny; oznaczenie hematokrytu);
  • pobrać szpik kostny do badania (nadmierna aktywność komórek produkujących elementy krwi);
  • wykonać badania genetyczne pod kątem genów specyficznych dla choroby.

Bardzo ważne jest wykluczenie innych przyczyn czerwienicy prawdziwej (czyli tak zwanej czerwienicy wtórnej). Może ona się pojawiać:

  • podczas przebywania na dużych wysokościach,
  • gdy stwierdzone są inne choroby (płuc, serca, nerek),
  • u nałogowych palaczy,
  • po zatruciu czadem,
  • w niektórych nowotworach,
  • przy stosowaniu leków,
  • przy zatruciu metalem ciężkim.

Powikłania czerwienicy prawdziwej

Czerwienica prawdziwa jest groźną chorobą, która nieleczona może szybko prowadzić do wystąpienia poważnych powikłań i, w rezultacie, do śmierci. U chorych znacznie zwiększa się ryzyko zaistnienia udaru mózgu, zawału serca, zatorowości płucnej oraz zakrzepicy żylnej. Można to wytłumaczyć faktem, że krew jest „gęsta” (bogata w płytki krwi, erytrocyty, granulocyty oraz wydzielane przez nie czynniki nasilające procesy krzepnięcia). Nadmierna aktywność szpiku czasami powoduje jego włóknienie i późniejszą niewydolność (można to porównać do „wyczerpania się” siły szpiku do produkcji krwi). U części chorych czerwienica prawdziwa przechodzi w znacznie groźniejszą ostrą białaczkę. Innym powikłaniem może być pojawienie się wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Leczenie czerwienicy prawdziwej

Najważniejszym celem leczenia czerwienicy prawdziwej jest zapobieganie wymienionym wyżej groźnym powikłaniom zakrzepowym. Dodatkowo eliminuje się towarzyszące chorobie nieprzyjemne dolegliwości.

Popularną i bardzo skuteczną metodą są krwioupusty, które wykonuje się regularnie by utrzymać stężenie elementów krwi na odpowiednim poziomie. Dodatkowo podaje się zapobiegawczo aspirynę (kwas acetylosalicylowy), który zmniejsza ryzyko występowania powikłań zakrzepowych. Czasami lekarz-hematolog może zadecydować o podaniu dodatkowych leków hamujących dzielenie się komórek macierzystych szpiku kostnego, co również zmniejsza nieprawidłowo wysoką produkcję składników krwi. Znajdują tutaj zastosowanie takie leki, jak:

  • hydroksymocznik,
  • interferon alfa,
  • busulfan,
  • anagrelid,
  • pirymetamina,
  • pipobroman,
  • allopurynol,
  • leki w trakcie badań klinicznych.

Podczas terapii lekarz monitoruje tak zwaną odpowiedź na leczenie (oznaczając podstawowe parametry morfologii krwi). Gdy jest ona niezadowalająca, to może zadecydować o zastosowaniu nowych leków lub zwiększenia intensywności krwioupustów.

Sytuacje szczególne:

  1. Wystąpienie epizodu zakrzepicy żyły wrotnej wątrobowej lub żył wątrobowych – pojawia się dość często w przebiegu czerwienicy prawdziwej – leczy się go stosując zastrzyki z heparyny drobnocząsteczkowej oraz doustne leki przeciwzakrzepowe (do końca życia), czasami wymagany jest zabieg chirurgiczny (ominięcie żyły z zakrzepem, mechaniczne usunięcie zakrzepu);
  2. Kobieta w ciąży z czerwienicą prawdziwą – u zdrowych kobiet w ciąży dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny oraz hematokrytu we krwi, co może zaburzać poprawną ocenę kontrolowania czerwienicy prawdziwej, w leczeniu stosuje się upuszczanie krwi oraz kwas acetylosalicylowe – z powodu szkodliwego działania na płód unika się podawania leków hamujących dzielenie się komórek W ostateczności lekarz podaje interferon alfa. Ważna jest odpowiednia profilaktyka przeciwzakrzepowa po porodzie (zastrzyki z heparyną);
  3. Pacjent z czerwienicą prawdziwą poddawany operacji – w związku ze znacznie większym ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowych oraz krwotocznych w czasie przed i po operacji, konieczne jest „wyrównanie” czerwienicy prawdziwej do maksymalnie osiągalnego poziomu przed operacją.

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej jest dobre, gdy choroba jest właściwie leczona (ponad 15 lat wydłużenia życia), natomiast złe w przypadku braku terapii (chorzy średnio przeżywają 2 lata). Warto pamiętać, że te schorzenie diagnozuje się zwykle u ludzi starszych – właściwe leczenie praktycznie zaciera wszystkie różnice w długości życia pomiędzy osobami powyżej 60 lat z czerwienicą prawdziwą, a zdrowymi rówieśnikami.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Hemofilia typu A, B i C – przyczyny, objawy, leczenie, dziedziczenie

Hemofilia to choroba, w której upośledzone jest krzepnięcie krwi. Przyczyną choroby są niedobory niektórych czynników ...

Wstrząs septyczny

Wstrząs septyczny to ostra, zagrażająca życiu reakcja organizmu. Wstrząs rozwija się w następstwie posocznicy – ...

Nadpłytkowość samoistna – przyczyny, objawy, leczenie

Nadpłytkowość krwi oznacza podwyższone stężenie płytek krwi (powyżej 600 tys./µl). Nadpłytkowość wtórna spowodowana jest fizjologiczną ...

Stres oksydacyjny – co to jest, objawy, skutki, dieta

Stres oksydacyjny to stan, w którym ilość wolnych rodników w komórkach jest większa niż są ...

Chłoniaki

Chłoniaki to grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek z układu chłonnego (limfocyty B, ...

Jakie są przyczyny i objawy niedokrwistości?

Niedokrwistość (anemia) jest stosunkowo częstym schorzeniem, którego zdecydowanie najczęściej spotykaną przyczyną jest niedobór żelaza w ...

Erytropoetyna (EPO) – co to jest, niski poziom, niedobór – jakie są przyczyny?

Erytropoetyna we krwi wpływa na proces powstawania czerwonych krwinek krwi – erytrocytów. Badanie stężenia erytropoetyny ...

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Nadkrwistość to zbyt dużą ilość krwinek czerwonych, czyli erytrocytów we krwi. Nadkrwistość stanowi objaw pojawiający ...

Nowotwory a nadciśnienie

Nadciśnienie tętnicze u osób cierpiących na chorobę nowotworową jest problemem, któremu nie poświęca się wystarczająco ...

Dlaczego odporność spada? Jakie są sposoby na niską odporność?

Przyczyną obniżonej odporności jest stres, niewystarczająca ilość snu czy brak ruchu. Na poprawę odporności wpłynie ...

Awitaminoza witamin z grupy B

Witaminy z grupy B to zbiór substancji chemicznych rozpuszczalnych w wodzie, które w naszym organizmie ...

Odporność

Odporność organizmu to jego zdolność do obrony przed wniknięciem do jego wnętrza czynników zewnętrznych lub ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon