Kostniakomięsak (osteosarcoma) – co to jest? Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowanie

Czym jest kostniakomięsak i jak powstaje?

Kostniakomięsak jest najczęstszym z nowotworów złośliwych kości u dzieci. Rozpoznawany jest przeważnie między 10 a 20 rokiem życia, częściej u chłopców. Jego najczęstszą lokalizacją są okolice kolana, w przynasadzie dalszej kości udowej lub przynasadzie bliższej kości piszczelowej. Może pojawić się także w kości ramiennej, kości strzałkowej i kościach płaskich np. łopatce lub miednicy.

Nie są dokładnie znane przyczyny powstawania kostniakomięsaka, jednak wyróżniono czynniki, które mogą sprzyjać jego rozwojowi:

• szybki wzrost kości – nowotwór najczęściej rozwija się w wieku dojrzewania, czyli okresie gwałtownego wzrostu kości na długość, dodatkowo lokalizuje się w okolicy płytki wzrostowej,
• czynniki środowiskowe – wykazano związek między narażeniem na promieniowanie jonizujące a rozwojem osteosarcoma,
• czynniki genetyczne – nowotwór częściej występuje u rodzeństwa, w zespole Li-Fraumeni, u pacjentów z siatkówczakiem.

Kostniakomięsak może być:

• pierwotny – rozwija się we wcześniej nie zmienionej kości,
• wtórny – powstaję na podłożu zmian łagodnych, takich jak zawał kości, dysplazja włóknista, choroba Pageta.

Czytaj również: Złamanie miednicy – przyczyny, objawy, leczenie, rehabilitacja, powikłania

Kostniakomięsak – objawy

Najczęstsze objawy mięsaka kości to:

• ból – początkowo o zmiennym nasileniu, zwykle silniejszy w nocy,
• obrzęk kończyny,
• deformacja w okolicy guza – zależy od wielkości guza,
• zmniejszenie ruchomości kończyny – w przypadku zajęcia kończyny dolnej chory może zacząć utykać,
• złamania patologiczne – w wyniku osłabienia kości przez nowotwór, nawet pod wpływem działania niewielkiej siły może dojść do złamania.

Rzadko występują objawy ogólne, takie jak gorączka czy utrata masy ciała. Jest to charakterystyczne dla innego złośliwego nowotworu kości – mięsaka Ewinga.

Większość wymienionych objawów może występować w innych schorzeniach, takich jak zapalenie stawów czy zmiany pourazowe, dlatego nie od razu ich wystąpienie skłania do diagnostyki w kierunku kostniakomięsaka.

Nowotwór kości szybko nacieka tkanki miękkie w okolicy kości i daje przerzuty, głównie drogą naczyń krwionośnych do płuc, rzadziej do innych kości, szpiku kostnego i mózgu. Przerzuty są obecne u około 20% chorych w momencie rozpoznania.

Przeczytaj też: Siatkówczak oka – przyczyny, objawy, leczenie

Jak diagnozuje się kostniakomięsaka?

Podstawowym badaniem jest RTG kości – na zdjęciu może być widoczny tak zwany trójkąt Codmana czyli trójkątny obszar pod okostną, oraz igiełki kostne (spikule). Zmiany powstają w wyniku przerwania okostnej przez nowotwór i jego rozwoju w tkankach miękkich.

Aby ocenić rozległość zmian i naciekanie sąsiednich tkanek wykonuje się rezonans magnetyczny (MR) i tomografię komputerową (TK). Wykonuje się także obrazowanie płuc i mózgu, w celu wykrycia obecności przerzutów.

Scyntygrafia służy do oceny odległych ognisk przerzutowych.

Żeby ocenić typ nowotworu trzeba zrobić biopsję guza. Tkankę można pobrać grubą igłą (biopsja gruboigłowa) lub poprzez wycięcie fragmentu zmienionej tkanki (biopsja chirurgiczna). Pobrane tkanki barwi się odpowiednio i ocenia pod mikroskopem (badanie histopatologiczne). Biopsje wykonuje się w osłonie leków cytostatycznych, aby zmniejszyć ryzyko rozsiewu nowotworu. Wyróżnia się typy: osteoblastyczny, chondrosarkomatyczny, fibrocytarny, fibrohistiocytarny, drobnokomórkowy, anaplastyczny i mieszany.

Osteosarcoma – leczenie

Celem leczenia kostniakomięsaka jak całkowite usunięcie nowotworu i przerzutów. W tym celu wykorzystuje się chemioterapię oraz chirurgiczne usunięcie nowotworu. Zwykle początek leczenia stanowi chemioterapia indukcyjna, która ma za zadanie maksymalnie zmniejszyć guza, co ułatwi jego usunięcie. Jeżeli zmiana nie jest duża, to możliwe jest usunięcie guza z 5–10 centymetrowym marginesem zdrowej tkanki.

Ubytek uzupełnia się przeszczepem kostnym lub endoprotezą. Czasem zmiana jest tak rozległa, że konieczna jest amputacja kończyny. Technikę leczenia chirurgicznego stosuje się także w usuwaniu przerzutów, na przykład z płuc. Po zabiegu stosuje się chemioterapię uzupełniającą, aby zabić komórki nowotworowe, których nie udało się usunąć podczas operacji. Wykorzystuje się leki takie jak metotreksat, doxorubicyna i cisplatyna.

Kostniakomięsak – rokowanie

Rokowanie w przypadku kostniakomięsaka jest w dużej mierze uzależnione od stopnia zaawansowania nowotworu w momencie jego rozpoznania – jeśli nie wystąpiły przerzuty do węzłów chłonnych i narządów, szanse pacjenta na wyzdrowienie są wyraźnie większe. Przy właściwie poprowadzonej terapii i dobrej odpowiedzi na leczenie choroby nowotworowej, 5-letnie przeżycia wahają się w granicach 60-80%.

Czynniki pogorszające rokowanie:

• słaba odpowiedź na chemioterapię;
• obecność przerzutów odległych w momencie rozpoznania;
• postać osteoblastyczna i niski stopień zróżnicowania.

Kostniakomięsak – kiedy zgłosić się do lekarza?

W przypadku wystąpienia objawów takich jak ból, obrzęk, utykanie należy udać się do lekarza, który zleci zdjęcie RTG zmienionej okolicy, co pozwoli szybko odpowiedzieć na pytanie, czy objawy mogą być wywołane przez nowotwory kości. W razie takiego podejrzenia, chory zostanie skierowany do szpitala, w którym zostaną wykonanie bardziej szczegółowe badania.

Nie należy zwlekać z wizytą u lekarza, ponieważ im wcześniej uda się rozpoznać chorobę, tym większa szansa na uratowania kończyny i pełne wyleczenia.