Mięsak Ewinga – przyczyny, objawy, leczenie, wyleczalność mięsaka kości

Mięsak Ewinga występuje głównie u dzieci i nastolatków. Przyczyny choroby nie są do końca poznane, ale wiadomo, że guz ten dotyka częściej młodych osób z zespołem Downa czy wadami kości. Objawy mięsaka Ewinga to: narastający ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości w obszarze występowania guza oraz leukocytoza. Wyleczalność mięsaka kości zależy od kilku czynników. Jak wygląda leczenie tego nowotworu złośliwego?

Mięsak Ewinga to nowotwór złośliwy kości

Mięsak Ewinga (łac. sarcoma Ewingi, ang. Ewing’s sarcoma, Ewing’s tumor) jest to wysoce agresywny nowotwór złośliwy kości, występujący zwykle między 5. a 20. rokiem życia. Wyjątkowo rzadko stwierdza się przypadki tego nowotworu u dzieci przed 5. rokiem życia oraz u osób dorosłych powyżej 30. roku życia.

Częstość występowania mięsaka Ewinga szacuje się na około 2,1 na 1 milion osób poniżej 20. roku życia.

Nowotwór ten, nazywany czasem błędnie rakiem kości, wykazuje tendencję do częstszego występowania u chłopców niż u dziewczynek (w stosunku 1,5 : 1). Zdecydowanie częściej stwierdza się go u osób rasy białej niż czarnej.

Należy on do nowotworów z rodziny mięsaka Ewinga (ESFT), do których zalicza się:

  • mięsaka kostnego Ewinga,
  • pozakostną postać mięsaka Ewinga,
  • prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET),
  • neuroepithelioma,
  • guz Askina.

Jeżeli chodzi o mięsaka Ewinga, przerzuty odległe zwykle lokalizują się w płucach, innych kościach, mózgu i szpiku kostnym.

Mięsak Ewinga – przyczyny mięsaka kości

Przyczyny mięsaka Ewinga nie są dokładnie poznane. Prawdopodobny udział w rozwoju guza przypisuje się czynnikom genetycznym. Charakterystyczną nieprawidłowością genetyczną jest tu translokacja (czyli przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na inny) między chromosomami 11 i 22, czego konsekwencją jest powstanie niewłaściwego białka.

Badania dowiodły, że przypadki tego złośliwego nowotworu kości częściej stwierdzane są wśród dzieci z:

  • wadami kości (np. enchondroma, aneuryzmatyczna torbiel kości),
  • nieprawidłowościami w obrębie układu moczowo-płciowego, takimi jak zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego, spodziectwo,
  • zespołem Downa.

Mięsak Ewinga u dzieci zwykle lokalizuje się w częściach przynasadowych lub trzonach kości długich, takich jak kość udowa, piszczelowa, strzałka, kość ramienna oraz w kościach miednicy (kość biodrowa, krzyżowa, łonowa), żebrach, kręgosłupie, łopatce.

Mimo że mięsak ma tendencję do występowania przede wszystkim w uprzednio wymienionych lokalizacjach, nowotwór ten może zająć każdą kość w ludzkim ciele. W rzadkich przypadkach może wywodzić się z tkanek miękkich.

Mięsak Ewinga – objawy guza Ewinga

Klinicznie jest to agresywny guz kości cechujący się szybkim wzrostem oraz wysokim prawdopodobieństwem dawania mikroprzerzutów, które mogą być obecne już w momencie postawienia diagnozy. W wielu przypadkach opisywany nowotwór kości przez długi czas nie wywołuje żadnych objawów podmiotowych.

Z czasem pojawiają się objawy mięsaka Ewinga, takie jak narastający ból, obrzęk, a także ograniczenie ruchomości w obszarze występowania guza. Często występują również objawy ogólne, takie jak gorączka oraz utrata wagi ciała.

W wynikach badań laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną liczbę białych krwinek (leukocytozę) oraz podwyższone OB. Bardzo rzadko objawem obecności guza i skutkiem zniszczenia kości przez proces nowotworowy mogą być tzw. złamania patologiczne w zajętym obszarze.

Mięsak kości – jakie badania wykonać?

Podstawową metodą stosowaną w diagnostyce mięsaka Ewinga jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego zajętego regionu. Wynik badania RTG ujawnia zniszczenie kości (zmiany osteolityczne), charakterystyczne nawarstwienia okostnej (tkanki pokrywającej kość) dające obraz „łupin cebuli”, przerwanie okostnej oraz naciekanie tkanek miękkich otaczających kość.

Kolejnym krokiem diagnostycznym jest wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego oraz scyntygrafii.

Rezonans magnetyczny jest podstawowym badaniem służącym do określenia zaawansowania miejscowego ogniska pierwotnego guza. Tomografia komputerowa i scyntygrafia kości pozwalają na ocenę zaawansowania klinicznego choroby i określenia obecności lub braku przerzutów odległych, np. w płucach lub w innych kościach.

W celu postawienia ostatecznego rozpoznania należy wykonać biopsję chirurgiczną guza, a następnie badanie histopatologiczne (pozwalające na precyzyjną ocenę mikroskopową wyglądu komórek i struktur tkankowych) oraz badanie immunohistochemiczne (polegające na oznaczeniu specyficznych dla danych komórek białek, antygenów znajdujących się na ich powierzchni).

Lekarz przeprowadzający diagnostykę guza kości o cechach sugerujących mięsaka kości musi wykluczyć inne rodzaje zmian patologicznych. W tej tzw. diagnostyce różnicowej brane są pod uwagę schorzenia, jak np. PNET (prymitywny nowotwór neuroektodermalny) czy zapalenie kości i szpiku.

Mięsaka Ewinga należy odróżniać także od mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma). Należy tu wymienić także schorzenia takie jak chłoniaki oraz neuroblastoma (nerwiak zarodkowy).

Nowotwór złośliwy kości wymaga także różnicowania z wariantem drobnokomórkowym osteosarcoma (kostniakomięsakiem), a także histiocytozą komórek Langerhansa.

Mięsak Ewinga – leczenie

Leczenie mięsaka Ewinga jest długotrwałe i przebiega wieloetapowo. Proces ten rozpoczyna się od włączenia wstępnej chemioterapii, która ma na celu zmniejszenie guza oraz zniszczenie mikroprzerzutów. Kolejną metodą jest radioterapia – stosowana jest ona samodzielnie, w celu zniszczenia ogniska pierwotnego mięsaka, zwłaszcza wtedy, gdy lokalizacja guza nie pozwala na jego operacyjne usunięcie.

Radioterapia może być również łączona z leczeniem operacyjnym, np. w przypadku, gdy resekcja chirurgiczna guza nie była całkowita. Gdy nowotwór zlokalizowany jest w kości, której usunięcie nie spowoduje kalectwa (żebro, obojczyk), po zakończeniu wstępnej chemioterapii wykonuje się resekcję chirurgiczną.

Końcowy etap leczenia, stosowany po leczeniu operacyjnym lub radioterapii, polega na wdrożeniu chemioterapii podtrzymującej. W niektórych przypadkach stosowana jest megachemioterapia z autologicznym przeszczepem hematopoetycznych komórek macierzystych – jest to metoda zwiększająca szansę wyleczenia.

Postępowanie chirurgiczne w leczeniu nowotworu złośliwego kości ma za zadanie usunięcie guza z marginesem zdrowych tkanek, ale również, zgodnie z przyjętymi standardami, powinno być leczeniem oszczędzającym kończynę.

W związku z tym amputację kończyny wykonuje się aktualnie bardzo rzadko – w przypadkach, gdy guz nacieka naczynia i nerwy lub doszło do powstania złamania patologicznego. Zabieg chirurgiczny nastawiony jest na leczenie oszczędzające i wiąże się z przeprowadzeniem przeszczepu kostnego lub wszczepieniem endoprotezy w miejsce usuniętej kości.

Mięsak Ewinga – wyleczalność (rokowanie)

Wiek powyżej 17 lat, obecność przerzutów odległych, wielkość ogniska pierwotnego, lokalizacja guza (za umiejscowienie najbardziej niekorzystne uważa się się kości miednicy, kręgosłupa oraz bliższy odcinek kości udowej), postać pozakostna mięsaka, a także wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) – to czynniki, które mają znaczący wpływ na rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga. Czy jest wyleczalny?

W przypadku nowotworu kości występującego w postaci ograniczonej wyleczenie uzyskuje się u 60 do blisko 70 proc. pacjentów. U pacjentów z zaawansowaną postacią choroby, z obecnością przerzutów odległych odsetek wyleczeń jest niższy i wynosi około 20 proc.

Pacjenci po zakończeniu leczenia mięsaka kości muszą przez całe życie pozostawać pod kontrolą onkologiczną w celu monitorowania stanu zdrowia i wykrywania ewentualnych odległych następstw terapii.

Opublikowano: ; aktualizacja: 25.11.2017

Oceń:
4.5


Może cię

Rak kości – objawy, przyczyny, badania, leczenie, przerzuty, rokowanie

Rak kości najczęściej rozwija się wtedy, gdy do struktur kostnych przedostaną się przerzuty nowotworu wywodzącego ...

Prądy interferencyjne (interdyn) – wskazania, przeciwwskazania, działanie, skutki uboczne

Prądy interferencyjne, znane także jako interdyn lub prądy Nemeca, polegają na wykorzystaniu prądu o średniej ...

Kostniakomięsak (osteosarcoma) – objawy, leczenie, rokowanie

Kostniakomięsak – inaczej osteosarcoma to najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci. Zwykle lokalizuje się w ...

Jak się nie garbić?

Garbienie się jest niczym innym jak nawykiem, który pogłębia wadę postawy w której dochodzi do ...

Zapalenie rozcięgna podeszwowego – jak je leczyć?

Zapalenie rozcięgna podeszwowego oznacza pojawienie się stanu zapalnego w obrębie włóknistej struktury na podeszwie stopy. ...

Mięsak – objawy, przyczyny, leczenie

Mięsak jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z tkanek mezenchymalnych, czyli tkanki tłuszczowej, łącznej, naczyniowej, mięśniowej, ...

Scyntygrafia kości – wskazania, jak przebiega, skutki uboczne

Scyntygrafia kości i stawów umożliwia, dzięki niewielkim dawkom izotopów promieniotwórczych, uzyskanie obrazu kości i stawów ...

Wideo – Przyczyny i objawy zwyrodnieniowej choroby stawów

Choroba zwyrodnieniowa stawów, nazywana popularnie artrozą, należy do najczęściej spotykanych i najbardziej uciążliwych problemów medycznych ...

Łamanie w kościach – jakie są przyczyny i co robić – leczenie oraz domowe sposoby

Strzykanie i łamanie w kościach miewa wiele różnych przyczyn. Możemy mieć z nim do czynienia ...

Badanie radiologiczne w ortopedii i traumatologii

Badanie radiologiczne odgrywa zasadnicza rolę w ortopedii i traumatologii. Kości doskonale uwidaczniają się na zdjęciu ...

Chrzęstniakomięsak – objawy, leczenie, rokowania nowotworu złośliwego

Chrzęstniakomięsak to jeden z występujących u ludzi złośliwych nowotworów kości. Choć wyróżnia się pewne jednostki ...

Przerzuty do kości – objawy, rokowania, czy można je wyleczyć?

Przerzuty nowotworowe do kości określane są jako wtórny rak kości. Przerzuty mogą obejmować kości długie, ...

Komentarze i opinie (1)


Mój ukochany niestety był w tych 80 którym nie udaje sie z tym wygrać. Mięsak Ewinga jest okropny. Po kolei zabiera wszystko, po chwili względnej stabilizacji atakuje ze zdwojoną siłą.Nie dał nam żadnych szans.
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon