Choroba Pageta – przyczyny, objawy, badania, leczenie, powikłania

Brak zdjęcia

9 kwietnia 2018

Choroba Pageta to przewlekła choroba związana z nadmierną resorpcją kości i ogniskowymi zmianami osteolitycznymi. Przyczynę schorzenia wiąże się z czynnikami genetycznymi oraz wirusowymi. Wśród objawów należy wymienić m.in.: ból kości, ich łamliwość i zniekształcenia. W badaniach RTG widoczne są miejsca współwystępowania zagęszczenia i rozrzedzenia struktury kostnej. Jak wygląda leczenie oraz jakie są powikłania choroby Pageta kości?

Choroba Pageta – co to jest i u kogo występuje?

Choroba Pageta kości (choroba Pageta; zniekształcające zapalenie kości; osteitis deformans) jest schorzeniem, w którym obserwuje się ogniskowe zmiany osteolityczne w wielu obszarach układu kostnego. Początkowo są one związane z nadmierną resorpcją kości, po której następuje kompensacyjne zwiększenie aktywności komórek kościotwórczych z tworzeniem nowej kości o chaotycznej strukturze podatnej na złamania i zniekształcenia.

Zapadalność na tę chorobę kości wzrasta wraz z wiekiem. Częstość występowania choroby Pageta w populacji ogólnej jest dość trudna do oszacowania.

  • W badaniach radiologicznych, które zostały przeprowadzone w grupie pacjentów po 55. roku życia, była stwierdzana u około 2,5 proc. mężczyzn i u około 1,6 proc. kobiet.
  • W badaniach autopsyjnych choroba ta jest stwierdzana u około 3 proc. populacji po 40. roku życia.

Częstość rozpoznawania choroby Pageta, zarówno na podstawie cech radiologicznych, jak i cech biochemicznych, zmniejszyła się w ciągu ostatnich 20 lat. Opisywany zespół występuje nieznacznie częściej u osób płci męskiej. To przewlekła choroba, której całkowite wyleczenie nie jest możliwe.

Zespół Pageta – jakie są przyczyny?

Choroba Pageta w początkowym etapie cechuje się miejscowym, niekontrolowanym zwiększeniem resorpcyjnej aktywności wielojądrzastych, olbrzymich komórek kościogubnych (osteoklastów). Następnie w obszarze dotkniętym procesem chorobowym dochodzi do nadmiernego wzrostu aktywności komórek kościotwórczych (osteoblastów). Komórki kościotwórcze zaczynają tworzyć w sposób chaotyczny nową tkankę kostną, o nieprawidłowej jakości i mikroarchitekturze.

W efekcie dochodzi do powstania tzw. kości pagetowskiej cechującej się: współistnieniem rozrzedzeń i zagęszczeń utkania kostnego, wtórnym włóknieniem szpiku kostnego, bogatym unaczynieniem zmienionej tkanki. Ma ona przy tym zmniejszoną wytrzymałość mechaniczną i łatwo ulega zniekształceniom.

Błędne jest stwierdzenie, że to choroba kośćca, ponieważ zmiany chorobowe mogą się pojawić w każdym miejscu, aczkolwiek nigdy nie obejmują całej kości czy całego układu kostnego. U co piątego chorego występuje pojedyncze ognisko chorobowe.

Etiologia choroby Pageta i związanych z nią zmian kostnych pozostaje nieznana, niemniej wiele dowodów wskazuje na:

  • tło genetyczne – dodatni wywiad rodzinny stwierdza się u około 20 proc. chorych, a jeśli jest obecny, to obserwujemy niemal dziesięciokrotnie zwiększoną częstość występowania choroby wśród krewnych pierwszego stopnia, w porównaniu do grupy pacjentów z ujemnym wywiadem rodzinnym;
  • tło wirusowe – wiele dowodów potwierdza, że infekcje wirusowe mogą mieć swój wkład w kliniczną manifestację choroby Pageta; świadczy o tym obecność w osteoklastach (komórkach kościogubnych): wtrętów – inkluzji cytoplazmatycznych i jądrowych przypominających paramyksowirusy (wirus odry, wirus RSV) oraz wirusowego mRNA – zarówno w prekursorach, jak i dojrzałych osteoklastach.

Etiologia wirusowa jest kwestionowana przez niemożność wyhodowania żywych wirusów ze zmian kostnych w chorobie Pageta.

Przyczyną młodzieńczej postaci choroby Pageta jest mutacja genu kodującego osteoprotegerynę, która reguluje aktywność komórek kościogubnych (osteoklastów). Postać młodzieńcza choroby Pageta charakteryzuje się niekontrolowanym różnicowaniem osteoklastów i resorpcją kości.

Choroba Pageta – objawy

Zmiany chorobowe mogą być zlokalizowane w każdym miejscu układu kostnego, niemniej jednak występują one w różnych miejscach z różną częstością. Najczęściej lokalizują się one w obrębie (według częstości występowania): kości miednicy, trzonów kręgów w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, kości udowych, trzonów kręgów w odcinku piersiowym kręgosłupa, kości czaszki, kości piszczelowych.

Objawy choroby Pageta zależą od rozległości i lokalizacji zmian chorobowych. Najczęściej występujące objawy to:

  • ucieplenie zajętej okolicy – z powodu zwiększonego przepływu krwi przez ognisko chorobowe;
  • ból kości – z powodu mikrozłamań lub wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych i przeciążeniowych w stawach i tkankach miękkich okołostawowych;
  • złamania – w obrębie kości długich (zwykle kości udowej, piszczelowej, ramiennej, promieniowej, łokciowej), które mogą być bezobjawowe;
  • zniekształcenie kości – np. pogrubienie kości czaszki lub szpotawość piszczeli;
  • objawy ucisku nerwów czaszkowych, rdzenia kręgowego;
  • objawy zmniejszonego przepływu krwi przez mózg – w przypadku zajęcia kości czaszki dochodzi do rozwoju tzw. zespołu podkradania krwi przez tętnicę szyjną zewnętrzną (zaopatrującą ognisko chorobowe w obrębie kości czaszki) na niekorzyść ukrwienia mózgu przez tętnicę szyjną wewnętrzną; typowymi objawami w takiej sytuacji są bóle głowy, zaburzenia widzenia, osłabienie słuchu, a sytuacja taka może w swojej skrajnej formie doprowadzić do udaru niedokrwiennego mózgu.

W przypadku bardzo rozległych zmian w kościach o bogatym unaczynieniu mogą wystąpić objawy niewydolności krążenia, ze zwiększonym rzutem serca.

Choroba Pageta – jakie badania kości wykonać?

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się wzrost markerów tworzenia kości, tj. fosfatazy zasadowej oraz osteokalcyny. Spośród badań obrazowych zastosowanie znajdują badania radiologiczne:

  • RTG kości długich,
  • RTG kręgosłupa,
  • RTG czaszki,
  • RTG stawów,
  • badanie scyntygraficzne kości.

Badania radiologiczne, jak wspomniano wcześniej, wskazują na współwystępowanie miejsc zagęszczenia i rozrzedzenia struktury kostnej. W wątpliwych przypadkach wskazana jest biopsja kości wraz z badaniem histologicznym wycinka. Diagnostyki różnicowej wymaga przede wszystkim sytuacja, w której obserwuje się zajęcie trzonu kręgu. W tym przypadku chorobę Pageta należy różnicować z: chłoniakiem, przerzutami nowotworowymi (raka stercza) oraz pierwotnym rakiem kości (osteolitycznym). W badaniach krwi widać podwyższony poziom kwaśnej fosfatazy.

Choroba Pageta – leczenie

Rozwój skutecznych i silnych leków całkowicie zmienił dotychczasowe podejście terapeutyczne w chorobie Pageta. Obecnie nie leczy się wyłącznie pacjentów objawowych, ale również chorych bezobjawowych, mających ryzyko rozwoju powikłań. Farmakoterapia jest wskazana w celu kontrolowania objawów metabolicznie aktywnej choroby Pageta, takich jak:

  • bóle kostne, złamania kości,
  • bóle głowy, bóle z powodu ucisku na korzenie nerwowe,
  • zmiany stawowe czy powikłania neurologiczne,
  • zmniejszenie miejscowego przepływu krwi i ograniczenie utraty krwi podczas zabiegów operacyjnych na tkankach zajętych przez chorobę,
  • zmniejszenie hiperkalciurii (nadmiernego wydalania wapnia z moczem) mogącej się ujawnić w czasie unieruchomienia pacjenta,
  • obniżenie ryzyka powikłań, kiedy aktywność choroby jest wysoka (objawia się to zwiększoną aktywnością fosfatazy zasadowej),
  • gdy choroba obejmuje kości długie, obszary przylegające do dużych stawów, trzony kręgowe lub czaszkę.

Leczenie zespołu Pageta – bisfosfoniany

Środki zaaprobowane do leczenia choroby Pageta, należące do grupy bisfosfonianów, bardzo silnie hamują resorpcję kostną i wtórnie zmniejszają kościotworzenie. Są one lekami pierwszego wyboru i wskazane są głównie w przypadku bólu kostnego oraz zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej.

W wyniku zmniejszenia obrotu kostnego patologicznie zmieniona kość typowa dla choroby Pageta zostaje zastąpiona przez prawidłową, fizjologiczną kość beleczkową lub blaszkową. Preferuje się pamidronian lub kwas zoledronowy (inne leki z grupy bisfosfonianów to: etidronian, tiludronian, alendronian, ryzedronian).

Witamina D i wapń na kości

Aby zapobiec wywołaniu wtórnej nadczynności przytarczyc, chory powinien otrzymywać równocześnie suplementację elementarnego wapnia oraz witaminy D3 na kości.

Zastrzyki z kalcytoniny na chore kości

Metodą stosowaną w leczeniu choroby Pageta są także podskórne wstrzyknięcia kalcytoniny łososiowej. Częstymi objawami ubocznymi terapii kalcytoniną są nudności i uderzenia gorąca. Po długotrwałym leczeniu może wystąpić wtórna oporność, wynikająca z: wytworzenia przeciwciał przeciwko kalcytoninie czy zjawiska down-regulation (zmniejszenia liczby) receptorów kalcytoninowych.

Mniejsza siła działania oraz podawanie w formie iniekcji czynią kalcytoninę mniej atrakcyjną metodą leczniczą, która powinna być zarezerwowana dla pacjentów nietolerujących lub nieodpowiadających na leczenie bisfosfonianami.

Jakie leki na ból kości stosować?

W leczeniu przeciwbólowym zastosowanie znajdują niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz analgetyki opioidowe (opioidy). Łagodzą one ból kostny związany z podwyższoną aktywnością metaboliczną, ale stosuje się je przede wszystkim w sytuacji bólu związanego z powikłaniami, który nie ustępuje pod wpływem leków zmniejszających resorpcję kości.

Choroba Pageta – operacja

Leczenie operacyjne stosuje się w niektórych przypadkach w celu zwiększenia ruchomości stawu lub uwolnienia nerwów zajętych przez proces chorobowy.

Choroba Pageta – powikłania

Do najważniejszych powikłań choroby Pageta należą nowotwory kości kostniakomięsak, włókniakomięsak, chrzęstniakomięsak. Może wystąpić również kamica nerkowa spowodowana hiperkalciurią, czyli nadmiernym wydalaniem wapnia z moczem.

Do innych powikłań zespołu Pageta należą:

  • niewydolność serca,
  • zespół podkradania tętnicy szyjnej zewnętrznej,
  • wtórna nadczynność przytarczyc,
  • głuchota – wskutek uszkodzenia nerwu słuchowego.

Opisywana przewlekła choroba kości prowadzi też do częstych złamań oraz wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych.

Bibliografia:

  • https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pagets-disease-of-bone/symptoms-causes/syc-20350811
  • https://rarediseases.org/rare-diseases/pagets-disease/
  • https://www.amboss.com/us/knowledge/Paget_disease_of_bone
Opublikowano: ; aktualizacja: 01.05.2018

Oceń:
4.7


Może cię

Złamania nadgarstka – przyczyny, objawy, leczenie, rehabilitacja złamania ręki w nadgarstku

Złamanie nadgarstka dotyczy najczęściej osób starszych lub uprawiających sport i dzieci. Przyczyną kontuzji jest najczęściej ...

Stopa wydrążona

Stopa jest bardzo ważną częścią ciała, która pozwala korzystać z funkcji, jaką jest lokomocja. Dzięki ...

Gruźlica kości – przyczyny, objawy, badania, leczenie, szczepienie

Gruźlica to choroba zakaźna, zwykle zajmująca płuca. W przypadku rozsiewu prątków drogą krwionośną może dojść ...

Wrodzona łamliwość kości – przyczyny, objawy i dziedziczenie wrodzonej łamliwości kości

Wrodzona łamliwość kości jest uwarunkowanym genetycznie schorzeniem dotyczącym tkanki łącznej. Charakterystyczną cechą choroby jest tendencja ...

Złamanie Monteggii u dzieci i dorosłych – mechanizm, leczenie, operacja i rehabilitacja

Złamanie typu Monteggia jest jednym ze złamań kości przedramienia. W wyniku bezpośredniego urazu dochodzi do ...

Ból krzyża – jak mu zapobiegać?

Kręgosłup pozwala zachować wyprostowaną postawę oraz sprawnie się poruszać. Aż 80 % dorosłych doświadcza w ...

Osteopenia – przyczyny, objawy i leczenie niskiej gęstości kości

Osteopenia jest stanem związanym z obniżoną gęstością kości. Od osteoporozy odróżnia ją mniejsze nasilenie zaburzeń ...

Ból piszczeli – jakie są przyczyny bólu kości piszczelowej?

Bóle piszczeli bardzo często pojawia się po urazie i intensywnym treningu. Są wynikiem przemęczenia i ...

Wideo – Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Zesztywniające Zapalenie Stawów Kręgosłupa, określane również jako choroba Bechterewa, to przewlekła, wolno postępująca choroba tkanki ...

Co to jest egzostoza i jak ją wyleczyć?

Egzostoza to określenie guzów i narośli kostnych, które tworzą się na jej powierzchni. Zgrubienia i ...

Złamanie zmęczeniowe – przyczyny, objawy, leczenie i rehabilitacja

Złamanie zmęczeniowe jest efektem powtarzających się przeciążeń układu kostnego. Wśród przyczyn należy wymienić także: otyłość, ...

Złamanie kości śródstopia

Do złamania kości śródstopia dochodzi najczęściej w czasie dużego wysiłku fizycznego, czyli podczas uprawiania sportu ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon