loader loader

Siatkówczak – przyczyny, objawy, leczenie

Siatkówczak to wewnątrzgałkowy złośliwy nowotwór oka. Najczęściej rozpoznawany jest siatkówczak u dziecka, u dorosłych niemal nie występuje. Siatkówczak obustronny jest rzadkością, zwykle guz na gałce ocznej pojawia się z jednej strony. Pierwsze objawy siatkówczaka to odblask w źrenicy oka, biała plamka na oku, zniekształcenie źrenicy, zez. W rozpoznaniu pomaga m.in. USG i badanie dna oka. Rokowanie zależy od zaawansowania nowotworu, guz może być jednak wyleczalny.

Co to jest siatkówczak oka?

Siatkówczak oka (łac. retinoblastoma) to złośliwy nowotwór oka. Guz rozwija się z pierwotnych komórek siatkówki oka. Zajmuje drugie miejsce (po czerniaku naczyniówki) wśród nowotworów oka, choć występuje dość rzadko (1 chore dziecko na 15.000–20.000 urodzonych dzieci).

Siatkówczak u niemowląt i małych dzieci rozpoznawany jest najczęściej zwykle w wieku do 3 lat. Chorują na niego jednak także dzieci starsze i nastolatki. Siatkówczak u dorosłych występuje wyjątkowo rzadko i jest praktycznie niespotykany. Częściej (w 2/3 przypadków) siatkówczak rozwija się w jednym oku. W pozostałych przypadkach występuje siatkówczak obuoczny, ale nie zawsze jednocześnie.

Wyróżnia się dwa podstawowe typy siatkówczaka:

  • siatkówczak dziedziczny – guz w oku rozwija się zazwyczaj obuocznie, najczęściej wieloogniskowo. Nowotwór ten występuje rodzinnie i dziedziczy się w sposób autosomalnie dominujący. Wadliwe geny mogą być przekazane potomstwu. Pierwsze objawy siatkówczaka zauważa się już u dzieci poniżej 1. roku życia. W przypadku siatkówczaka dziedzicznego istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia innych nowotworów (np. szyszyniaka płodowego, kostniakomięsaka, czerniaka złośliwego, włókniakomięsaka);
  • siatkówczak niedziedziczny – mutacja genu wywołującego chorobę następuje w pojedynczych komórkach siatkówki. Pierwsze objawy pojawiają się u dzieci od 1. do 5. roku życia. Choroba nie dziedziczy się i nie jest przekazywana potomstwu. Zwykle występuje guz oka z jednej strony i zawsze jednoogniskowo. Nie istnieje również zwiększone prawdopodobieństwo wystąpienia innych nowotworów złośliwych.

Przeczytaj też: Jakie są przyczyny podwyższonej temperatury ciała, występującej przez dłuższy czas?

Jak wygląda siatkówczak na zdjęciach?

Przy siatkówczaku objawy są zależne od wielkości guza, stopnia zaawansowania, umiejscowienia i jego postaci. Najczęstsze objawy raka oka to leukokoria i zez. Pozostałe występują rzadziej i świadczą o postępującym zaawansowaniu choroby.

  • Leukokoria to biały refleks źrenicy, która może być poszerzona. Często objaw ten nazywany jest objawem ślepego kociego oka. Jest on dość szybko zauważany przez rodziców dziecka i prowadzi do rozpoznania choroby. Dodatkowo źrenica może być zniekształcona, poszerzona (widoczna asymetria źrenic) i przestać reagować na światło. Początkowo leukokoria może być widoczna jedynie pod określonym kątem, lecz w miarę rozwoju guza staje się stałym objawem. Niekiedy leukokoria uwidacznia się na zdjęciach wykonywanych z lampą błyskową. Efekt nieco różni się od zwykłego „efektu czerwonych oczu” – jeśli to siatkówczak, na zdjęciach mogą nawet uwidocznić się białe masy guza.
  • Zez to drugi co do częstości zauważany objaw siatkówczaka u dziecka. Niestety, jest dość późnym objawem i świadczy o zajęciu dużej części siatkówki.

Sprawdź również: Czy zabieg płukania jelita grubego jest bolesny?

Objawy siatkówczaka – jak rozpoznać siatkówczaka na oku?

Do innych objawów siatkówczaka na gałce ocznej zalicza się:

  • zmiany tęczówki – różnobarwność tęczówek, jednostronne zapalenie tęczówek, wysięk ropny w przedniej komorze oka, pojawienie się białych plamek na oku (na tęczówce);
  • ból oka, zaczerwienienie oka;
  • zapalenie tkanek oczodołu;
  • wytrzeszcz, powiększenie gałki ocznej;
  • zaćmę, jaskrę;
  • samoistne pęknięcie gałki ocznej.

Siatkówczak jest chorobą oczu, która stopniowo obniża jakość widzenia u dzieci. Niestety mali pacjenci sami tego nie zauważają i rzadko o tym mówią. Rodzice mogą zaobserwować ten objaw, kiedy dziecko przekręca głowę w stronę zdrowego oka, aby spojrzeć na pokazywany przedmiot.

Należy pamiętać, że siatkówczak może rozwijać się początkowo zupełnie bezobjawowo, co opóźnia rozpoznanie choroby.

Zobacz też: Cyklofosfamid – lek stosowany w leczeniu siatkówczaka

Badanie oka w wykrywaniu siatkówczaka oka u dziecka

W przypadku podejrzenia siatkówczaka (np. siatkówczak występujący w rodzinie) i zauważenia niepokojących objawów (np. zez, leukokoria) należy koniecznie zgłosić się do okulisty. Lekarz wykona serię badań okulistycznych i starannie obejrzy całe dno oka.

Inne badania dodatkowe pomagające w rozpoznaniu siatkówczaka to ultrasonografia oka i tomografia komputerowa. Pozwolą one uwidocznić powstające w guzie zwapnienia.

Badanie rezonansu magnetycznego nie uwidacznia zwapnień, ale pokazuje ewentualne nacieki guza na otaczające go tkanki. Niekiedy zalecane jest również przeprowadzenie testów genetycznych na obecność charakterystycznych dla siatkówczaka mutacji genów. W przypadku zaawansowanego nowotworu konieczne jest przeprowadzenie badań ogólnych celem poszukiwania guzów przerzutowych.

To też może Cię zainteresować: Na czym polega syndrom pustego gniazda?

Leczenie siatkówczaka – czy siatkówczak jest wyleczalny?

Siatkówczak to nowotwór oka u dzieci, który nieleczony może dawać przerzuty odległe i prowadzić do zgonu. Jeszcze do niedawna jedynym sposobem leczenia było wycięcie gałki ocznej (enukleacja). Obecnie metodę tę stosuje się w bardzo zaawansowanych guzach.

Współcześnie istnieje wiele schematów leczenia siatkówczaka. W większości przypadków terapię zaczyna się od chemioredukcji. Uzyskuje się w ten sposób zmniejszenie rozmiarów guza. Następnie na tak przygotowany nowotwór działa się metodami miejscowo niszczącymi jego tkanki. Należą do nich: fotokoagulacja laserowa, hipertermia, krioterapia i radioterapia miejscowa.

Rokowanie przy siatkówczaku zależne jest od zaawansowania choroby. Dzięki rozwojowi medycyny w większości przypadków udaje się uratować dziecku życie i zachować dość dobrą jakość widzenia. Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni się zgłaszać na wizyty kontrolne do okulisty. Początkowo co kilka miesięcy, później raz do roku.

O siatkówczaku okiem eksperta

Zdaniem eksperta

Siatkówczak jest najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego. Zapadalność w ciągu całego życia wynosi 1 na 15.000. Guz ten rzadko występuje po 6. roku życia, najczęściej pojawia się między pierwszym a drugim rokiem życia. Bierze początek z prymitywnych komórek rozwijającej się siatkówki, w których doszło do utraty funkcji genu supresorowego RB. Ponad 90% stanowią przypadki sporadyczne, nieobciążone wywiadem rodzinnym – obserwuje się wówczas jednostronne występowanie guza. Przypadki rodzinnego siatkówczaka i około 1/3 przypadków sporadycznych spowodowanych jest mutacją zarodkową, która podlega dziedziczeniu i prowadzi do obustronnych guzów o charakterze wieloogniskowym.

Objawami klinicznymi siatkówczaka są: objaw białej źrenicy (czyli leukokoria), zez, spadek ostrości wzroku, ostre czerwone oko i zapalenie tkanek oczodołu. Niektórym postaciom guza towarzyszy wysiękowe, wtórne odwarstwienie siatkówki. W diagnostyce wykorzystuje się badania obrazowe – USG gałek ocznych, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Leczenie siatkówczaka wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i powinno być koordynowane przez ośrodki się w tym specjalizujące. Postępowanie terapeutyczne obejmuje fotokoagulację lub termoterapię przezźreniczną – w przypadku małych guzów zlokalizowanych w tylnym biegunie, bez zajęcia nerwu wzrokowego. W przypadku małych guzów umiejscowionych w okolicy równika lub do przodu od równika, stosuje się krioterapię. Większe guzy poddaje się radioterapii w postaci brachyterapii lub naświetlań zewnętrznych. Chemioterapię należy brać pod uwagę, gdy mamy do czynienia z obustronnymi, dużymi guzami. Enukleację wykonuje się natomiast, gdy choroba jest zaawansowana, zwłaszcza jeśli ma charakter jednostronny lub asymetryczny – gałkę oczną należy usunąć z większym niż 10 mm odcinkiem nerwu wzrokowego, który jest główną drogą szerzenia się komórek nowotworowych.

Większość nieleczonych siatkówczaków prowadzi do nacieku miejscowego oraz rozwoju przerzutów, powodując zgon w ciągu 2 lat. Niekiedy może dojść do samoistnego zatrzymania rozwoju guza i powstania retinoma lub martwicy prowadzącej do zaniku gałki ocznej. Ogólne przeżycie w krajach rozwiniętych wynosi 95%. U chorych z mutacją zarodkową istnieje większe ryzyko rozwoju szyszyniaka – ektopowego siatkówczaka wewnątrzczaszkowego oraz mięsaka kościopochodnego lub mięsaka tkanek miękkich. Ryzyko ich powstania zwiększa się wraz z narażeniem na promieniowanie stosowane w radioterapii.

Bibliografia

 
W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach. Dowiedz się więcej o tym, jak dbamy o jakość naszych treści.


  1. Niżankowska M., Okulistyka. Podstawy kliniczne. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010.
Opublikowano: 25.05.2018; aktualizacja:

Oceń:
4.6

Anna Owczarczyk

Lekarz

Absolwentka Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Podczas studiów aktywna działaczka studenckiego gastroenterologicznego koła naukowego. Ponadto członek Zarządu Międzynarodowej Organizacji Studenckiej (IFMSA) i Zarządu Akademickiego Związku Sportowego - AZS. Obecnie lekarz stażysta w Miejskim Szpitalu w Łodzi. Zawodowo interesuje się endokrynologią i reumatologią. Swoją wiedzę pogłębia na konferencjach naukowych, kursach i szkoleniach medycznych.

Komentarze i opinie (0)

Może zainteresuje cię

Daltonizm (ślepota barw) – przyczyny, objawy i leczenie zaburzenia widzenia kolorów

 

Akomodacja oka – na czym polega, zaburzenia akomodacji oka

 

Retinopatia nadciśnieniowa – przyczyny, objawy, leczenie

 

Wideo – Jaglica

 

Zapalenie nerwu wzrokowego – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, powikłania

 

Wideo – Soczewki kontaktowe

 

Żółte oczy – co oznaczają żółte białka oczu?

 

Wideo – Siatkówczak oka