Hipogammaglobulinemia – czym jest i jak objawia się niedobór odporności?

Co to jest hipogammaglobulinemia?

Hipogammaglobulinemia jest rodzajem pierwotnego niedoboru odporności. W chorobie tej dochodzi do zaniku gammaglobulin w osoczu, a także do upośledzenia wytwarzania przeciwciał. ɣ-globuliny spełniają bardzo ważne funkcje ochronne organizmu. Badania dowodzą, że w hipogammaglobulinemii dochodzi do zmniejszenia lub zaniku stężenia gamma globulin Ig A, Ig G, a także IgM.

Immunoglobulina A (IgA) odpowiedzialna jest za stworzenie bariery ochronnej w wydzielinach organizmu, immunoglobulina G (IgG) jest podstawową globuliną biorącą udział w walce z infekcją – warunkuje tym samym odporność, natomiast immunoglobulina M (IgM) jako pierwsza biorą udział w walce z infekcją.

Hipogammaglobulinemie łatwo jest przeoczyć, zwłaszcza jeśli ma łagodny przebieg. Objawem hipogammaglobulinemii mogą być częste i ciężkie zakażenia. Na niedobór odporności mogą wskazywać także: długotrwałe zapalenie zatok, zapalenie spojówek, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie stawów. U pacjentów z takimi dolegliwościami warto przeprowadzić dokładny wywiad rodzinny, a także wykonać odpowiednie badania laboratoryjne.

Jakie są przyczyny hipogammaglobulinemii?

Hipogammaglobulinemia jest stanem upośledzenia odporności związanym z niedoborem gamma globulin. Hipogammaglobulinemia może być pierwotna albo wtórna. Pierwotny niedobór odporności, który może wystąpić w każdym wieku, jest rzadką przyczyną hipogammaglobulinemii. Do przyczyn pierwotnych hipogammaglobulinemii zalicza się:

• izolowany niedobór immunoglobuliny A we krwi;
• niedobór podklas IgG;
• przejściową hipogammaglobulinemię niemowlęcą;
• agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X;
• ciężki złożony niedobór odporności (SCID);
• zespół hiper IgM – zwiększona ilość immunoglobulin z obniżoną ilością pozostałych immunoglobulin;
• pospolity zmienny niedobór odporności – niska wartość IgG i IgA, z prawidłową ilością IgM.

Do wtórnych przyczyn niedoboru odporności zalicza się natomiast zespół nerczycowy, przewlekła choroba nerek, ciężkie niedożywienie, leczenie immunosupresyjne, szpiczak mnogi, przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak, enteropatia z utratą białek.

Niedobór odporności – jakie badania wykonać?

Podejrzewając niedobór odporności u pacjenta, lekarz powinien wykonać odpowiednie badania laboratoryjne w celu wykrycia przyczyny. Badania można podzielić na dwie grupy: wstępne i specjalistyczne. Plan badań oraz zakres wykonywanych badań ustala lekarz w oparciu o objawy, jakie prezentuje pacjent.

Do badań wstępnych zalicza się m.in. morfologię krwi obwodowej z oceną liczby i morfologii leukocytów, testy nadwrażliwości typu późnego, stężenie immunoglobulin w surowicy (głównie IgG, IgM, IgA), miano swoistych przeciwciał po wykonaniu szczepień (tężec, błonica).

Do dokładniejszej diagnostyki hipogammaglobulinemii można zastosować metody specjalistyczne, do których zalicza się m.in. ocenę podklas IgG, ocenę liczby limfocytów B oraz subpopulacji limfocytów T, testy z mitogenami, ocenę aktywności enzymów (ADA, PNP), chemiluminescencje, oznaczenie cząstek adhezyjnych.

Czy hipogammaglobulinemia jest niebezpieczna?

Odpowiednio wczesne rozpoznanie hipogammaglobulinemii oraz zastosowanie odpowiedniej terapii zastępczej immunoglobulinami ma wpływ na przebieg choroby. Późniejsze rozpoznanie hipogammaglobulinemii może spowodować nawracające i ciężkie zakażenia, zaburzenia wchłaniania. Rokowanie jest zależne od nasilenia i charakteru schorzenia.