Poliglobulia – co to jest? Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czym jest poliglobulia?

Krew człowieka ma określone parametry, które muszą zostać spełnione, abyśmy mogli zdrowo funkcjonować. Jeśli chodzi o zawartość czerwonych krwinek, za ich optymalną ilość uważa się wartość między 4,5 a 5,5 milionów erytrocytów na mikrolitr krwi. Czerwone krwinki są niezbędne do przenoszenia tlenu, ponieważ wiążą się z tlenem dzięki zawartej w nich hemoglobinie. W ten sposób transportują krew z płuc do pozostałych tkanek organizmu.

Poliglobulia określana inaczej jako nadkrwistość lub czerwienica wiąże się z nadmierną produkcją czerwonych krwinek w stosunku do normy fizjologicznej. W rezultacie wzrasta również hematokryt , czyli procentowa zawartość objętościowa erytrocytów. Średnia długość życia erytrocytów wynosi między 100 a 120 dni. Po tym czasie trafiają one do śledziony, gdzie są niszczone. Część pozyskanego w ten sposób materiału jest wykorzystana do produkcji nowych erytrocytów, pozostała zaś – ulega wydaleniu z organizmu. U zdrowej osoby zachowany jest balans między liczbą produkowanych a niszczonych czerwonych krwinek.

Poliglobulia pociąga za sobą także wzrost poziomu hemoglobiny – barwnika odpowiedzialnego za transportowanie tlenu. Za normy hemoglobiny uważa się wartość między 11 a 17,5 g/dl krwi, choć poszczególne laboratoria diagnostyczne mogą posługiwać się własnymi normami referencyjnymi.

Jakie są przyczyny poliglobulii?

Wyróżnia się kilka rodzajów nadkrwistości, przy czym przyczyna każdej z nich jest inna:

• poliglobulia pierwotna (czerwienica prawdziwa);
• poliglobulia wtórna;
• poliglobulia rodzima;
• czerwienica rzekoma.

Poliglobulia pierwotna

Jej przyczyna nie jest poznana, ale czerwienica prawdziwa niekiedy przekształca się w białaczkę szpikową. Czerwienica prawdziwa objawia się niekontrolowaną produkcją krwinek czerwonych i jest zaliczana do tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych. Towarzyszy mu jednocześnie wzrost liczby białych krwinek oraz płytek krwi.

Poliglobulia wtórna

W przypadku wtórnej postaci choroby problem może być bardziej złożony. Na pojawienie się poliglobulii wpływ może mieć występowanie chorób przewlekłych, wad i nieprawidłowości w pracy serca oraz choroby płuc. Nadmiar czerwonych krwinek w naczyniach krwionośnych pojawia się także u nałogowych palaczy.

Niekiedy nadkrwistość wtórna pojawia się w związku z nieprawidłową odpowiedzią organizmu na erytropoezę, czyli wzmożoną produkcję czerwonych krwinek w związku z niedotlenieniem organizmu. Przyczyną erytropoezy może być przebywanie na dużych wysokościach (jeden z problemów wspinaczy wysokogórskich), ale też choroby płuc, serca czy nerek. To także jeden z potencjalnych objawów przyjmowania kortykosteroidów. Wśród innych czynników ryzyka wymienia się m.in.:

• przyjmowanie sterydów anabolicznych;
• wielotorbielowatość nerek;
• zespół Cushinga;
• przewlekły obturacyjny bezdech senny.

Poliglobulia rodzima

W rodzimej postaci choroby za zmiany w organizmie odpowiada mutacja genu odpowiedzialnego za kodowanie receptora erytropoetyny. Poprzez zwiększoną wrażliwość szpik produkuje za dużo krwinek czerwonych względem potrzeb organizmu.

Poliglobulia rzekoma

O rzekomej poliglobulii mogą przesądzić czynniki metaboliczne, jak np. przewlekła otyłość czy alkoholizm, ale też odwodnienie czy znaczna utrata białka z organizmu.

Jak objawia się poliglobulia?

Skutki uboczne poliglobulii są odczuwalne na co dzień i znacząco obniżają komfort życia. Utrzymujące się przez długi czas zaburzenia mogą prowadzić także do stanów zagrażających zdrowiu lub życiu. Na jakie objawy należy zwrócić uwagę?

• bóle i zawroty głowy związane z zaburzeniami krążenia w organizmie; gęsta krew ma trudności z dostarczeniem składników odżywczych do wszystkich tkanek;
• w związku z zagęszczeniem krwi pogarsza się ukrwienie skóry; zaczerwienienie skóry jest widoczne zwłaszcza w okolicach twarzy;
• szumy uszne;
• nadciśnienie tętnicze;
• zwiększenie ciśnienia w gałce ocznej może prowadzić do pogorszenia wzroku.

Nadkrwistość może prowadzić do powikłań zatorowo-zakrzepowych, w tym zawału serca, udaru mózgu lub zatorowości płucnej. Jednym z pierwszych objawów poliglobulii może być też pieczenie i swędzenie skóry odczuwalne po gorącej kąpieli związane z rozpadem mastocytów.

Innym problemem wynikającym ze wzrostu liczby erytrocytów jest zakrzepica żył głębokich . Zmiany zakrzepowe powstają zazwyczaj w obrębie kończyn dolnych – żył biodrowych, udowych, podkolanowych oraz umiejscowionych w podudziu.

Diagnostyka i leczenie poliglobulii

Poliglobulia może wystąpić w każdym wieku, choć statystycznie częściej dotyka kobiet niż mężczyzn. Zdiagnozowanie jej przyczyny bywa trudne, ponieważ zwykle za chorobę odpowiada szereg czynników współistniejących ze sobą. Dlatego ważne jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu z pacjentem i zidentyfikowanie poszczególnych czynników ryzyka, które mogą mieć wpływ na rozwój nadkrwistości.

Diagnostyka czerwienicy prawdziwej obejmuje następujące badania laboratoryjne:

• zbadanie morfologii krwi obwodowej;
• biopsję aspiracyjną lub trepanobiopsję szpiku;
• badania na obecność określonych mutacji genetycznych;
• stężenie erytropoetyny w surowicy;
• stężenie witaminy B12;
• aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH).

W przypadku czerwienicy wtórnej pacjentom przeprowadza się m.in. badanie poziomu SpO2, badanie echokardiograficzne, USG jamy brzusznej, spirometrię, echokardiografię, a także testy biochemiczne z krwi (m.in. na stężenie elektrolitów).

Wdrożenie odpowiedniego leczenia obejmuje przede wszystkim upusty krwi połączone z podawaniem soli fizjologicznej w celu przywrócenia odpowiedniego poziomu hematokrytu i rozcieńczenia krwi. U pacjentów stosuje się leczenie cytoredukcyjne mające na celu normalizację poziomu hematokrytu i płytek krwi oraz ograniczenie czynności krwiotwórczych szpiku kostnego. W tym celu stosuje się m.in. hydroksymocznik lub interferon alfa. Dodatkowo leczenie przeciwpłytkowe uwzględnia kwas acetylosalicylowy. Leczenie objawowe jest stosowane do radzenia sobie z takimi symptomami jak świąd czy erytromelalgia.

W zależności od przyczyny choroby może pojawić się potrzeba zmiany nawyków żywieniowych (np. w celu obniżenia ciśnienia krwi) czy rezygnacji z używek (np. palenia papierosów, spożywania alkoholu).

Poliglobulia ma charakter choroby przewlekłej. Choć terapia przynosi zadowalające rezultaty zwykle już po 8-12 tygodniach, pacjenci wymagają leczenia zachowawczego i regularnej kontroli zdrowia.

W zależności od tego, jak dynamicznie postępuje rozwój choroby i czy zostało wdrożone odpowiednie leczenie, rokowania mogą być mniej lub bardziej pozytywne. Pacjenci poddani leczeniu mogą cieszyć się zdrowiem jeszcze przez wiele lat. W przypadku pacjentów poniżej 60. roku życia średnia długość życia wynosi 24 lat. Znacznie gorzej prezentują się rokowania przy czerwienicy prawdziwej. Wymaga ona lub przeszczepu szpiku, a średni czas przeżycia pacjentów jest znacznie krótszy.