Wysoki poziom hemoglobiny (hemoglobinemia) – objawy, przyczyny, leczenie

Czym jest hemoglobinemia?

Krwinki czerwone są odpowiedzialne za przenoszenie we krwi tlenu i dwutlenku węgla. Mają postać dwuwklęsłych, owalnych komórek pozbawionych jądra. Kluczowym elementem w ich budowie jest obecność hemoglobiny. To białko zbudowane z 4 podjednostek zawiera w sobie atomy żelaza. Dzięki nim możliwe jest wiązanie tlenu, jego przenoszenie i dostarczanie do organów ciała mających na niego zapotrzebowanie. Prawidłowa wartość erytrocytów w krwiobiegu u zdrowego mężczyzny wynosi 4,2-5,4 mln komórek/µl, a u kobiety jest to 3,5-5,2 mln komórek/µl. Fizjologicznie erytrocyty żyją ok. 120 dni, po czym ulegają rozpadowi. Hemoglobina jest rozkładana i w wyniku przemian biochemicznych przekształcana do biliwerdyny, a następnie bilirubiny. Dzieje się to głownie za pomocą makrofagów śledziony i wątroby. Żelazo jest w znacznej mierze odzyskiwane i ponownie używane przez organizm.

Czasami mamy jednak do czynienia ze stanem chorobowym, który polega na nadmiernym rozpadzie erytrocytów. Może to wynikać z ich skróconego czasu życia lub z bezpośredniego niszczenia ich zarówno przez defekty genetyczne, jak i przeciwciała skierowane przeciwko nim. Szybko zostaje wtedy przekroczona zdolność makrofagów do kontrolowanego rozkładania erytrocytów i dochodzi wtedy do niekontrolowanego rozpadu krwinek czerwonych. W jego wyniku do krążenia dostaje się nierozłożona hemoglobina.

Czytaj również: Niska hemoglobina – przyczyny

Wysoka hemoglobina – objawy

Hemoglobinemia może przebiegać bezobjawowo. Najczęściej jednak w związku z podwyższonym stężeniem hemoglobiny w osoczu mamy do czynienia z jej przesączaniem w nerkach i przedostawaniem się do moczu. Powoduje to ciemne zabarwienie moczu lub mocz wręcz czerwony (hemoglobinuria) oraz wykrywanie hemoglobiny w moczu. Liza erytrocytów powoduje zmniejszenie ich ogólnej liczby i objawy anemii (bladość, łatwe męczenie).

Hemoglobina ulega w organizmie przemianie do bilirubiny. Bilirubina natomiast jest transportowana do wątroby i tam transportowana do żółci. Przy zwiększonych ilościach dostarczanej bilirubiny może dochodzić do przekroczenia zdolności wątroby do wydalania bilirubiny i jej nadmiar pozostaje we krwi. Powoduje to żółtawe zabarwienie powłok, tzw. żółtaczkę. Charakterystyczny dla hemoglobinemii jest wzrost bilirubiny pośredniej (niesprzężona przez wątrobę). Jej norma to 0,2 – 0,8 mg/dl. Norma całkowita bilirubiny wynosi 0,3-1,2 mg/dl. Zwiększony rozpad erytrocytów może tez prowadzić do powiększenia śledziony i wątroby.

Duże stężenie wolnej hemoglobiny może nie pozostawać bez konsekwencji dla organizmu. Po pierwsze, żelazo zawarte w hemoglobinie może odkładać się w różnych narządach, powodując hemosyderozę, czyli upośledzenie funkcjonowania narządów poprzez odkładanie się w nich żelaza. Po drugie, sama hemoglobina ma swoje działanie na organizm. Powoduje ona wychwyt tlenku azotu (NO) odpowiedzialnego za rozkurcz mięśni gładkich oraz działanie przeciwkrzepliwe poprzez oddziaływanie na płytki krwi. Tym samym spotykamy się z bólami w obrębie jamy brzusznej, bólami przy połykaniu, zaburzeniami erekcji oraz zakrzepami.

Przeczytaj również: Gęsta krew – jakie są przyczyny nadmiernej lepkości krwi?

Hemoglobinemia – przyczyny wrodzone

Przyczyną hemoglobinemii najczęściej jest rozpad krwinek czerwonych. Mówimy wtedy o niedokrwistości hemolitycznej. Możemy ją podzielić na wrodzoną i nabytą. Jeżeli chodzi o postaci wrodzone to możemy tutaj wyróżnić trzy grupy:

1. defekty błony komórkowej – należy do nich wrodzona sferocytoza i owalocytoza. Sferocytoza to najczęstsza wrodzona niedokrwistość hemolityczna, występująca w Europie z częstością 1/5000 urodzeń. Dziedziczona jest jako echa autosomalnie dominująca. Jest spowodowana defektem genów białka szkieletowego erytrocytów. Erytrocyty są kuliste, mają zmniejszoną podatność na odkształcenia, z trudnością przechodzą przez naczynia włosowate i są przedwcześnie niszczone w śledzionie;
2. enzymopatie – brak enzymów w erytrocytach powoduje, że dochodzi do ich wcześniejszego rozpadu. Do grona enzymów objętych niedoborem należą niedobory dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i niedobory kinazy pirogronianowej;
3. hemoglobinopatie – zaburzenia produkcji hemoglobiny. Należy do nich anemia sierpowata i talesemia, choroby występujące częściej w południowych strefach klimatycznych.

Hemoglobinemia – przyczyny nabyte

Przyczyny hemoglobinemii nabyte można podzielić na dwie główne grupy: immunologiczne i nieimmunologiczne. W przyczynach immunologicznych dochodzi do powstania przeciwciał przeciwko erytrocytom. Może tak się dziać w przebiegu chorób przewlekłych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, przewlekła białaczka limfatyczna, reakcja poprzetoczeniowa, ale mogą one też nie mieć jasnej przyczyny pochodzenia. Przeciwciała powodują zniszczenie erytrocytów i uwolnienie hemoglobiny.

Jeżeli chodzi o przyczyny nieimmunologiczne to jedną z nich jest zespół fragmentacji erytrocytów. Erytrocyty ulęgają mechanicznemu uszkodzeniu w krwiobiegu. Dzieje się tak u ludzi ze sztucznymi (mechanicznymi) zastawkami serca oraz przy długich marszach po twardym podłożu. Również zakażenia (m. in. zimnica, toksoplazmoza, Clostridium perfingens), zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy czy rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe mogą uszkadzać erytrocyty.

Kolejnymi czynnikami uszkadzającym są czynniki fizyczne i chemiczne. Rozpad krwinek czerwonych mogą powodować leki (sulfonamidy, sulfasalazyna, salazopiryna, dapson, pochodne platyny i inne), substancje chemiczne, jady owadów. Krwinki rozpadają się także w wyniku oparzeń i związanego z nim szoku termicznego. Przyczyną rozpadu mogą być też choroby przewlekłe nerek i wątroby, zakażenia wirusowe czy też zwiększona aktywność śledziony (hipersplenizm).

Występuje również nocna napadowa hemoglobinuria. Jest to w miarę rzadkie schorzenie spowodowane brakiem w błonie erytrocytów enzymów i białek chroniących je przed rozkładem przez układ dopełniacza. Co ciekawe, jest to jedyna niedokrwistość hemolityczna, gdzie defekt jest nabyty w czasie życia. Choroba jest poważna, 35% pacjentów leczonych jedynie objawowo umrze w przeciągu 5 lat. Sama choroba objawia się najczęściej oddawaniem czerwonego moczu o poranku. Rolę odgrywa również toksyczność wolnej hemoglobiny, powodując szereg typowych dla niej objawów. Jedna najbardziej istotnym klinicznie objawem są zakrzepy występujące u ponad 40% chorych.

Hemoglobinemia – leczenie

Leczenie hemoglobinemii zależy od jej przyczyny. W przypadku wrodzonych defektów krwinek czerwonych niewiele możemy zrobić, poza suplementacją żelaza, a w przypadku skrajnej anemii – przetaczania koncentratu krwinek czerwonych. W przypadku nabytych stanów powodujących hemoglobinemię trzeba unikać sytuacji wywołujących lizę krwinek. W immunologicznie nabytych zaburzeniach niszczenia erytrocytów można stosować glikokortykosteroidy. Również usunięcie śledziony może zmniejszać niszczenie krwinek i hemoglobinemię.

Leczenia wymaga nocna napadowa hemoglobinuria. Wdraża się terapię antykrzepliwą (np. warfaryną). Eculizumab jest najnowszym przeciwciałem hamującym powstawanie ataków nocnej napadowej hemoglobinurii poprzez oddziaływanie na układ dopełniacza.