Niedokrwistość syderoblastyczna (nadmiar żelaza we krwi) – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość syderoblastyczna – za dużo żelaza?

Niedokrwistość najczęściej kojarzy się z niewystarczającą podażą i niedoborem żelaza w organizmie. Niekiedy jednak – paradoksalnie – pierwiastka tego jest pod dostatkiem, jednak nie może być ono wykorzystane do syntezy hemu.

W takiej sytuacji rozwija się niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica), której objawy często przypominają objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza (hemolitycznej).

Anemia syderoblastyczna jest rzadko występującym schorzeniem. Wyróżnia się postać wrodzoną, jak i nabytą.

Czytaj również: Niska hemoglobina – przyczyny

Anemia syderoblastyczna – jakie są przyczyny?

Niedokrwistość syderoblastyczna wiąże się z powstawaniem w szpiku tzw. syderoblastów (sideroblastów), czyli erytroblastów z pierścieniem z żelaza wokół jądra. Erytroblasty to prekursory krwinek czerwonych, które w warunkach prawidłowych wykorzystują żelazo do syntezy hemu.

Jeśli jednak proces ten zostanie zaburzony, żelazo zgromadzone w erytroblastach nie zostaje wykorzystane i odkłada się w nadmiarze w wątrobie oraz śledzionie. Nieprawidłowe, niedobarwliwe erytrocyty (nie zawierające odpowiedniej ilości hemoglobiny) natomiast krążą w krwiobiegu, nie transportując tlenu w wystarczającym stopniu.

To też może Cię zainteresować: Co oznacza przyspieszone bicie serca?

Przyczyny niedokrwistości syderoblastycznej mogą wynikać z defektu genetycznego. Taka dziedziczna anemia ujawnia się tuż po urodzeniu, choć zdarzają się przypadki zdiagnozowane dopiero u dorosłych.

Natomiast nabyta anemia syderoblastyczna może mieć wiele przyczyn, z których najczęstsze to:

• przyjmowanie leków: chloramfenikol, izoniazyd, cykloseryna,
• zatrucie ołowiem lub cynkiem,
• zespół mielodysplastyczny,
• nadużywanie alkoholu,
• przewlekła białaczka szpikowa.

Wzrost częstości zachorowań na nabytą anemię syderoblastyczną zauważalny jest wraz z wiekiem oraz u płci męskiej.

Przeczytaj też: Co oznacza wysoki poziom hemoglobiny?

Jakie są objawy anemii syderoblastycznej?

W przypadku niedokrwistości syderoblastycznej objawy wynikają z dwóch zasadniczych zaburzeń – jednym jest pojawienie się we krwi małych, niedobarwliwych erytrocytów, które nie transportują wystarczającej ilości tlenu. Drugim – jest kumulowanie się żelaza w organach i tkankach miękkich, czyli hemochromatoza wtórna.

Jak objawia się anemia syderoblastyczna? Objawy związane z niedotlenieniem tkanek to m. in. zawroty i bóle głowy, osłabienie oraz zła tolerancja wysiłku, problemy z koncentracją. Chory zgłasza ponadto: bladość skóry i błon śluzowych, uczucie ciągłego zimna, przyspieszoną akcję serca oraz szybszy oddech. Natomiast skutkiem gromadzenia żelaza w wątrobie i śledzionie oraz innych narządach jest: cukrzyca, zaburzenia rytmu serca oraz neurologiczne.

Jak rozpoznać anemię syderoblastyczną? Same objawy anemii nie wystarczą, gdyż charakteryzują one także inne typy niedokrwistości. Aby rozpoznać jej przyczyny w celu wdrożenia odpowiedniego leczenia, konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych.

Podwyższone żelazo, niska hemoglobina – anemia?

Jakie są najważniejsze badania na anemię syderoblastyczną? Największą rolę odgrywa: morfologia z rozmazem, biopsja szpiku, oznaczenie poziomu żelaza w surowicy oraz stężenie ferrytyny i wysycenie transferyny.

Oto zmiany w wynikach badań laboratoryjnych charakterystyczne dla anemii syderoblastycznej:

• w morfologii stwierdzona jest obniżona liczba erytrocytów, spadek wielkości krwinki czerwonej MCV oraz obniżona hemoglobina we krwi; w rozmazie krwi obecne są syderocyty, czyli erytrocyty z ziarenkami żelaza pozahemoglobinowego,
• podwyższone żelazo we krwi, wzrost ferrytyny i zwiększone wysycenie transferryny.

W wynikach badań krwi stwierdza się ponadto obecność syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.

Niedokrwistość syderoblastyczna – leczenie

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej zależy od jej postaci. W przypadku wrodzonej anemii syderoblastycznej stosuje się suplementację witaminy B₆ – takie samo postępowanie ma miejsce w przypadku współistniejących niedoborów kwasu foliowego.

Dziedziczna anemia syderoblastyczna dobrze reaguje na taką terapię – odpowiedź na leczenie pojawia się zazwyczaj po kilku tygodniach. Nabyta anemia syderoblastyczna leczona jest natomiast przetoczeniami koncentratów krwinek czerwonych oraz związkami chelatującymi nadmiar żelaza we krwi (np. deferoksaminą).

W leczeniu anemii syderoblastycznej bardzo ważne jest ponadto odpowiednie postępowanie pacjenta, a zwłaszcza prawidłowy tryb życia.

Dieta przy anemii (niedokrwistości syderoblatycznej)

Dieta przy anemii syderoblastycznej powinna być uboga w produkty zawierające cynk, który nasila objawy choroby. Unikać należy zatem nadmiernego spożywania: wątróbki, skorupiaków, orzechów, twardych serów.

W diecie na anemię bezwzględnie należy unikać spożywania alkoholu. Nie można wyleczyć wrodzonej anemii syderoblastycznej, ale przy odpowiedniej terapii i stosowaniu diety – można z nią żyć bez doświadczania uciążliwych objawów. Postacie nabyte anemii syderoblastycznej są natomiast w pełni uleczalne.