Niedokrwistość syderoblastyczna (nadmiar żelaza we krwi) – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość syderoblastyczna (wrodzona lub nabyta) to anemia, gdzie mamy do czynienia z nadmiarem żelaza we krwi i niską hemoglobiną. Przyczyny to m.in.: nadużywanie alkoholu, przewlekła białaczka szpikowa czy zespół mielodysplastyczny. Wśród objawów anemii syderoblastycznej należy wymienić np.: bladość skóry, bóle i zawroty głowy czy szybkie bicie serca. Leczenie zależy w tym przypadku od rodzaju niedokrwistości.

Niedokrwistość syderoblastyczna – za dużo żelaza?

Niedokrwistość najczęściej kojarzy się z niewystarczającą podażą i niedoborem żelaza w organizmie. Niekiedy jednak – paradoksalnie – pierwiastka tego jest pod dostatkiem, jednak nie może być ono wykorzystane do syntezy hemu.

W takiej sytuacji rozwija się niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica), której objawy często przypominają objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza (hemolitycznej).

Anemia syderoblastyczna jest rzadko występującym schorzeniem. Wyróżnia się postać wrodzoną, jak i nabytą.

Anemia syderoblastyczna – jakie są przyczyny?

Niedokrwistość syderoblastyczna wiąże się z powstawaniem w szpiku tzw. syderoblastów (sideroblastów), czyli erytroblastów z pierścieniem z żelaza wokół jądra. Erytroblasty to prekursory krwinek czerwonych, które w warunkach prawidłowych wykorzystują żelazo do syntezy hemu.

Jeśli jednak proces ten zostanie zaburzony, żelazo zgromadzone w erytroblastach nie zostaje wykorzystane i odkłada się w nadmiarze w wątrobie oraz śledzionie. Nieprawidłowe, niedobarwliwe erytrocyty (nie zawierające odpowiedniej ilości hemoglobiny) natomiast krążą w krwiobiegu, nie transportując tlenu w wystarczającym stopniu.

Przyczyny niedokrwistości syderoblastycznej mogą wynikać z defektu genetycznego. Taka dziedziczna anemia ujawnia się tuż po urodzeniu, choć zdarzają się przypadki zdiagnozowane dopiero u dorosłych.

Natomiast nabyta anemia syderoblastyczna może mieć wiele przyczyn, z których najczęstsze to:

  • przyjmowanie leków: chloramfenikol, izoniazyd, cykloseryna,
  • zatrucie ołowiem lub cynkiem,
  • zespół mielodysplastyczny,
  • nadużywanie alkoholu,
  • przewlekła białaczka szpikowa.

Wzrost częstości zachorowań na nabytą anemię syderoblastyczną zauważalny jest wraz z wiekiem oraz u płci męskiej.

Jakie są objawy anemii syderoblastycznej?

W przypadku niedokrwistości syderoblastycznej objawy wynikają z dwóch zasadniczych zaburzeń – jednym jest pojawienie się we krwi małych, niedobarwliwych erytrocytów, które nie transportują wystarczającej ilości tlenu. Drugim – jest kumulowanie się żelaza w organach i tkankach miękkich, czyli hemochromatoza wtórna.

Jak objawia się anemia syderoblastyczna? Objawy związane z niedotlenieniem tkanek to m. in. zawroty i bóle głowy, osłabienie oraz zła tolerancja wysiłku, problemy z koncentracją. Chory zgłasza ponadto: bladość skóry i błon śluzowych, uczucie ciągłego zimna, przyspieszoną akcję serca oraz szybszy oddech. Natomiast skutkiem gromadzenia żelaza w wątrobie i śledzionie oraz innych narządach jest: cukrzyca, zaburzenia rytmu serca oraz neurologiczne.

Jak rozpoznać anemię syderoblastyczną? Same objawy anemii nie wystarczą, gdyż charakteryzują one także inne typy niedokrwistości. Aby rozpoznać jej przyczyny w celu wdrożenia odpowiedniego leczenia, konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych.

Podwyższone żelazo, niska hemoglobina – anemia?

Jakie są najważniejsze badania na anemię syderoblastyczną? Największą rolę odgrywa: morfologia z rozmazem, biopsja szpiku, oznaczenie poziomu żelaza w surowicy oraz stężenie ferrytyny i wysycenie transferyny.

Oto zmiany w wynikach badań laboratoryjnych charakterystyczne dla anemii syderoblastycznej:

  • w morfologii stwierdzona jest obniżona liczba erytrocytów, spadek wielkości krwinki czerwonej MCV oraz obniżona hemoglobina we krwi; w rozmazie krwi obecne są syderocyty, czyli erytrocyty z ziarenkami żelaza pozahemoglobinowego,
  • podwyższone żelazo we krwi, wzrost ferrytyny i zwiększone wysycenie transferryny.

W wynikach badań krwi stwierdza się ponadto obecność syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.

Niedokrwistość syderoblastyczna – leczenie

Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej zależy od jej postaci. W przypadku wrodzonej anemii syderoblastycznej stosuje się suplementację witaminy B6 – takie samo postępowanie ma miejsce w przypadku współistniejących niedoborów kwasu foliowego.

Dziedziczna anemia syderoblastyczna dobrze reaguje na taką terapię – odpowiedź na leczenie pojawia się zazwyczaj po kilku tygodniach. Nabyta anemia syderoblastyczna leczona jest natomiast przetoczeniami koncentratów krwinek czerwonych oraz związkami chelatującymi nadmiar żelaza we krwi (np. deferoksaminą).

W leczeniu anemii syderoblastycznej bardzo ważne jest ponadto odpowiednie postępowanie pacjenta, a zwłaszcza prawidłowy tryb życia.

Dieta przy anemii (niedokrwistości syderoblatycznej)

Dieta przy anemii syderoblastycznej powinna być uboga w produkty zawierające cynk, który nasila objawy choroby. Unikać należy zatem nadmiernego spożywania: wątróbki, skorupiaków, orzechów, twardych serów.

W diecie na anemię bezwzględnie należy unikać spożywania alkoholu. Nie można wyleczyć wrodzonej anemii syderoblastycznej, ale przy odpowiedniej terapii i stosowaniu diety – można z nią żyć bez doświadczania uciążliwych objawów. Postacie nabyte anemii syderoblastycznej są natomiast w pełni uleczalne.

Opublikowano: ; aktualizacja: 11.07.2017

Oceń:
4.6


Może cię

Zespół niespokojnych nóg (RLS)

Zespół niespokojnych nóg, czyli zespół RLS dotyka około 5 proc. populacji ogólnej. Częstość występowania choroby ...

Obfite miesiączki a anemia

Anemia to stan gdy obniżony jest poziom hemoglobiny i zmniejszona jest ilość erytrocytów we krwi. ...

Niedokrwistość w ciąży

Niedokrwistość, przez pacjentów częściej nazywana anemią, to stan, w którym zmniejsza się ilość hemoglobiny we ...

Anemia z niedoboru żelaza u dziecka

Żelazo stanowi składnik mineralny niezbędny dla prawidłowego funkcjonowania i zdrowia organizmu. Każda krwinka czerwona zawiera ...

Hemochromatoza u dziecka

Hemochromatoza dziedziczna jest chorobą genetyczną. Jej istotą jest nadmierne wchłanianie żelaza z przewodu pokarmowego (nadmierne ...

Zimne stopy i dłonie

Zimne stopy i dłonie stanowią częsty problem, na który skarżą się pacjenci w gabinecie lekarskim. ...

Planowanie ciąży a żelazo i kwas foliowy

Żelazo i kwas foliowy są to niezbędne składniki prawidłowo zbilansowanej diety ciężarnej. Niedobór kwasu foliowego ...

Retikulocyty – wskazania, przygotowanie, przebieg, norma, wyniki badania

Badanie stężenia retikulocytów będących niedojrzałą formą erytrocytów pozwala zdiagnozować i różnicować niedokrwistość. Badanie liczby retikulocytów ...

Niedobór żelaza u dziecka

Do najczęstszych niedoborów składników pokarmowych u dzieci należy niedobór żelaza w diecie. Nieodpowiednia dieta (uboga ...

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedobór żelaza to najczęstsza z przyczyn niedokrwistości. Żelazo jest niezbędne w organizmie do budowy hemoglobiny, ...

Żelazo a planowanie ciąży

Odpowiedni poziom żelaza w diecie kobiety ciężarnej zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia niedokrwistości (anemii) z niedoboru żelaza. ...

Niedobór żelaza – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość z niedoboru żelaza najczęściej jest wynikiem niewystarczającej podaży żelaza w diecie. Objawami anemii z ...

Komentarze (0)