Zespół PANDAS – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół PANDAS – co to takiego?

PANDAS to autoimmunologiczne neuropsychiatryczne zaburzenia związane z infekcją Streptococcus, występujące u dzieci (ang. pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections, w skrócie PANDAS). W wyniku zakażenia w późniejszym czasie dochodzi rozwoju ostrych zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych, zaburzeń neurologicznych lub tików nerwowych. Choroba dotyka zwykle małe dzieci w wieku rozwojowym. Jednostka ta została pierwszy raz opisana dopiero w 1998 roku, a mechanizmy jej powstawania są jeszcze wciąż mało znane.

Po jakich infekcjach może rozwinąć się zespół PANDAS?

Zespół PANDAS jest uogólnioną reakcją organizmu na zakażenia bakteriami paciorkowcowymi zaliczanymi do grupy A. Drobnoustroje te towarzyszą nam w życiu codziennym – są obecne na skórze lub w śluzówce gardła. W przypadku zachwiania naturalnej odporności, paciorkowce te wywołują stosunkowo łagodne choroby, np.:

• zapalenie gardła i migdałków (nazywane też anginą),
• powierzchowne zakażenia skóry (tzw. liszajec),
• zapalenia tkanki łącznej.

W poważniejszych przypadkach powikłaniem paciorkowcowego zapalenia gardła może być szkarlatyna (inaczej płonica). Jeszcze w latach 60. w Polsce choroba ta była jednym z najczęściej diagnozowanych schorzeń wieku dziecięcego, o wysokiej gorączce i bardzo ciężkim przebiegu.

Nieleczone infekcje spowodowane przez bakterie Streptococcus z grupy A mogą powodować niebezpieczne w skutkach powikłania, m.in:

• gorączkę reumatyczną,
• zapalenia płuc,
• zapalenie opon mózgowych,
• martwicze zapalenie powięzi.

Stosunkowo niedawno wykazano, że zakażenia te mogą dać również początek objawów neuropsychiatrycznych, różnych tików i innych dolegliwości, określanych jako zespół PANDAS.

Objawy zespołu PANDAS

Jednym z pierwszych, najbardziej rzucających się w oczy objawów, które później mogą być zakwalifikowane jako należące do zespołu PANDAS, są tzw. zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, tzw. nerwice natręctw. Tym, co powinno szczególnie zaniepokoić rodziców, są niespodziewanie pojawiające się u dziecka obsesyjne myśli, związane np. z utrzymaniem czystości, lękiem przed brudem lub skażeniem.

Tego typu natręctwom towarzyszą kompulsje – czyli powtarzające się czynności pojawiające się w odpowiedzi na natarczywe myśli. Może to być obsesyjne mycie, czesanie, upodobanie jednej konkretnej czynności. Działania te nie muszą być racjonalne, ale zwykle wykonywane są rutynowo, zgodnie z regułami, które narzuciła sobie dana osoba. U starszych dzieci i nastolatków obsesje dotyczą częściej praktyk religijnych, seksualnych lub nakazów moralnych.

Dodatkowe objawy towarzyszące zespołowi PANDAS, to:

• wahania nastroju (agresja, bunt, lęki, depresja),
• trudności w nauce,
• problemy z pisaniem (tiki nerwowe, dysgrafia),
• zaburzenia snu,
• zaburzenia odżywiania,
• nadmierne oddawanie moczu.

Nie u wszystkich dzieci obserwowane będą wszystkie wymienione zaburzenia. Zaawansowanie choroby jest cechą bardzo indywidualną. Właściwe zdiagnozowanie zespołu PANDAS wymaga od rodziców, a w dalszej kolejności od specjalistów, szczególnego podejścia. Okres wzrostu i rozwoju dziecka w naturalny sposób charakteryzuje się łagodnymi wahaniami nastroju i aktywności ruchowej. Warto więc zwrócić uwagę na objawy, które pojawiły się nagle i odstają od znanych cech osobowości dziecka.

Przyczyny zespołu PANDAS

Zespół PANDAS wynika najprawdopodobniej z nadmiernej reakcji systemu immunologicznego, aktywowanego w wyniku infekcji bakteryjnej. Podobnie jak w przypadku gorączki reumatycznej, wywołanej zakażeniem paciorkowcami, we krwi obecne są przeciwciała przeciwko tkankom gospodarza, które zaczynają działać na jego szkodę. Dzieje się tak, ponieważ antygeny w ścianie komórkowej bakterii Streptococcus są podobne w budowie do białek organizmu osoby zakażonej, obecnych np. w zastawkach serca, tkance stawów lub mózgu. Powstała reakcja zapalna wpływa na funkcje nerwów, a to z kolei może wywoływać kliniczne objawy neuropsychiatryczne, zaburzenia tikowe lub objawiać się zaburzoną koordynacją ruchową. Szczegółowy mechanizm rozwoju zespołu PANDAS jest jednak nieznany.

Jak diagnozuje się zespół PANDAS?

Aktualnie przyjęte kryteria kwalifikacji zespołu PANDAS zwracają uwagę na konkretne cechy lub symptomy. Wszystkie one powinny wystąpić jednocześnie. W diagnostyce bierze się pod uwagę:

• wiek pacjentów – objawy schorzenia występują po raz pierwszy pomiędzy 3. rokiem życia a okresem dojrzewania;
• występowanie licznych i nietypowych zachowań obsesyjno-kompulsywnych;
• nagłe pojawianie i zanikanie objawów;
• objawy powiązane są z zakażeniem paciorkowcowym z grupy A, które występowało w przeszłości;
• występowanie przynajmniej 2 innych zaburzeń neurologicznych (ruchowych lub psychicznych).

W przypadku stwierdzenia dysfunkcji neurologicznych, specjalista najprawdopodobniej zleci pogłębioną diagnostykę w celu wykluczenia innych chorób (np. guza mózgu). Pomocne mogą być badania obrazowe głowy – tomografia komputerowa i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, dzięki którym możliwe jest wykluczenie organicznych przyczyn zaburzeń psychicznych. W zdiagnozowaniu zespołu PANDAS nieoceniony jest dokładny wywiad przeprowadzany z opiekunami dziecka.

Leczenie zespołu PANDAS

Leczenie dzieci z podejrzeniem zespołu PANDAS jest bardzo podobne jak w przypadku standardowych terapii zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych oraz zespołu Tourette’a.

Polega ono na łagodzeniu objawów psychicznych poprzez:

• terapię poznawczo-behawioralną,
• leczenie farmakologiczne – selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI);
• terapię tików nerwowych.

Ponieważ choroba najprawdopodobniej ma podłoże neurozapalne, najnowsze wskazania kliniczne zalecają również stosowanie leków przeciwzapalnych oraz leczenia immunomodulującego. Niezbędne jest też wykluczenie dalszego istnienia infekcji paciorkowcowej. Profilaktycznie pacjentom można podawać antybiotyki o szerokim spectrum działania (azytromycynę lub penicylinę).

Obecnie trwają liczne badania eksperymentalne mające na celu dobór jak najskuteczniejszych i bezpiecznych metod leczenia zespołu PANDAS.