Słoniowacizna – przyczyny, objawy, leczenie, dziedziczność słoniowatości

Słoniowacizna – co to jest choroba słoniowa?

Słoniowacizna (określana także jako słoniowatość lub elefantiaza) to choroba, która może mieć podłoże zarówno wrodzone, jak i nabyte. Podstawową patologią, związaną z tą jednostką, jest niewydolność struktur układu chłonnego – choroba słoniowa rozwijać się może wtedy, gdy dochodzi do nieprawidłowości przepływu chłonki (limfy) w obrębie drobnych naczyń limfatycznych, węzłów chłonnych czy większych pni limfatycznych. Ze względu na takie właśnie podłoże problemu, nierzadko określenie słoniowatość bywa używane zamiennie wraz z inną nazwą, którą jest obrzęk limfatyczny.

Termin słoniowacizna wziął się stąd, iż w przebiegu choroby dochodzi do powstawania charakterystycznych obrzęków, np. puchnięcia nóg czy rąk, co kojarzone jest z częściami ciała słonia.

Słoniowacizna – przyczyny słoniowatości nóg – czy jest dziedziczna?

W najbardziej typowym ujęciu choroba słoniowatych nóg wywołana jest przez pasożyty. Wymienia się kilka pasożytniczych gatunków, których obecność w ludzkim organizmie może prowadzić do problemu, którym jest zator limfy – wspomnieć tutaj można przede wszystkim o nicieniu Wuchereria bancrofti czy o takich pasożytach, jak Brugia malayi czy Brugia timori.

W przypadku pierwszego z wymienionych, nicień – a dokładniej mówiąc jego dorosłe osobniki – żyje w ludzkich węzłach chłonnych. Tam też dochodzi do jego rozmnażania – w węzłach chłonnych rodzą się mikrofilarie – które ze struktur naczyń chłonnych przedostają się nocami do krwi. Wtedy zaś, gdy chorego na słoniowaciznę człowieka ukąsi komar, wraz z ludzką krwią do organizmu owada dostają się pasożytnicze nicienie, które później mogą zostać przekazane kolejnemu człowiekowi i uczynić z niego przez to kolejnego nosiciela pasożytów

Słoniowatość nóg spowodowana zarażeniem pasożytniczym, spotykana bywa przede wszystkim w Azji, Ameryce Południowej oraz w Afryce. W innych rejonach świata obrzęk limfatyczny nóg miewa całkowicie inne przyczyny. Słoniowacizna w Polsce spowodowana może być chociażby przez wrodzone wady naczyń limfatycznych, takie jak np. aplazja naczyń chłonnych (czyli całkowity ich brak) czy hipoplazja naczyń chłonnych (czyli stan, w którym naczynia chłonne są nie w pełni wykształcone). Słoniowacizna w chorobie nowotworowej także jest możliwa – może się ona rozwijać zarówno wtedy, gdy rak doprowadzi do pojawienia się przerzutów w strukturach układu limfatycznego, ale i po leczeniu chirurgicznym nowotworu (słoniowatość kończyn dolnych ), podczas którego część naczyń chłonnych zostanie u operowanego usunięta.

Czy słoniowacizna jest dziedziczna? Otóż jeżeli mowa o słoniowaciźnie kończyn spowodowanej przez pasożyty, to zdecydowanie nie jest ona dziedziczna. Inaczej może być już jednak wtedy, gdy słoniowacizna pojawia się w związku z defektami budowy struktur układu limfatycznego – jeżeli to one leżą u podłoża problemu, skłonność do jego występowania może być przekazywana wraz z genami.

Słoniowacizna – objawy

Ze słoniowacizną kojarzony jest jeden podstawowy problem – opuchnięte nogi. Zdecydowanie jednak puchnięcie nóg nie jest jedynym zaburzeniem występującym w przebiegu słoniowacizny. Wśród innych objawów tej choroby wymieniane są m.in.:

• obrzęki w innych okolicach ciała (możliwe jest wystąpienie np. słoniowacizny kończyn górnych, ale spotykana jest też słoniowatość jąder, słoniowacizna małżowin usznych czy słoniowatość moszny),
• dolegliwości bólowe (nie występują one u wszystkich chorych na słoniowaciznę, ryzyko ich pojawienia się jest tym większe, im większego stopnia obrzęki limfatyczne kończyn dolnych rozwiną się u chorego),
• zmiany skórne (opuchlizna limfatyczna powiązana może być ze zgrubieniem skóry, ale także i z występowaniem różnego rodzaju wysypek skórnych),
• ograniczenia ruchomości obrzękniętych części ciała (rozwijające się szczególnie wtedy, gdy obrzęk jest bardzo silny i gdy dotyczy on którejś z kończyn).

Warto tutaj podkreślić jeden aspekt – otóż objawy słoniowatości nóg nie pojawiają się nagle, w ciągu kilku godzin, a rozwijają się stopniowo. Niektóre, np. zmiany skórne, występują dopiero po dłuższym czasie od wystąpienia zaburzeń krążenia chłonki.

Słoniowacizna – stopnie

Obrzęk limfatyczny rozwija się stopniowo, a słoniowatość stanowi jego najbardziej rozwiniętą formę. Wyróżnia się następujące stopnie słoniowacizny:

• stopień I – niewielka opuchlizna stóp i podudzi występująca wieczorem i ustępująca po elewacji (uniesieniu( kończyny;
• stopień II – nieznaczny obrzęk ustępuje po odpoczynku nocnym, pojawia się jednak stwardnienie fałd skórnych na grzbietowej części stopy;
• stopień III – chory ma stale opuchnięte nogi, a obrzęk nie znika po odpoczynku;
• stopień IV – znaczna opuchlizna doprowadza do deformacji kończyny i skutkuje problemami z jej ruchomością.

Słoniowacizna – jakie badania wykonać?

Rozpoznanie słoniowacizny nie zawsze jest łatwe – konieczne jest ocenienie, czy u chorego wystąpiła słoniowatość, czy też może jednak jego obrzęki nóg wynikają z całkowicie innego problemu, takiego jak np. niewydolność krążenia. Ogólnie jednak można powiedzieć, że przy bardzo zaawansowanej chorobie obraz kliniczny jest raczej typowy – sam charakter obrzęku sugerować może właśnie słoniowaciznę.

Stwierdzenie, że to ta właśnie jednostka, nie jest wystarczające do rozpoczęcia leczenia – niezbędne są jeszcze próby zidentyfikowania czynnika, który to do niej doprowadził. Czasami wystarczające okazuje się zebranie z pacjentem wywiadu lekarskiego – uzyskanie od niego informacji, że obrzęk limfatyczny pojawił się po leczeniu choroby nowotworowej, pozwala na stwierdzenie, że to właśnie resekcja struktur układu chłonnego stanowiła przyczynę zaburzeń.

Trudniejsza bywa diagnostyka przy podejrzeniu słoniowacizny związanej z zarażeniem pasożytami – w jej przypadku niezbędne staje się wykonanie odpowiednich badań krwi, dzięki którym możliwe będzie stwierdzenie obecności w niej pasożytniczych drobnoustrojów. Przy podejrzeniu zarażenia W. bancrofti próbki do analiz muszą być pobierane od pacjenta w trakcie nocy – tylko bowiem w godzinach nocnych pasożytnicze nicienie przebywają we krwi chorych.

Słoniowatość – leczenie – na czym polega?

Leczenie obrzęku limfatycznego jest w pewien sposób zależne od przyczyny jego wystąpienia, ogólnie jednak można powiedzieć, iż pewne oddziaływania proponowane są wszystkim chorym ze słoniowacizną. Mowa tutaj o ręcznym drenażu limfatycznym czy o kompresoterapii – obie z wymienionych metod stymulują przepływ chłonki i finalnie mogą prowadzić do zmniejszenia wielkości obrzęku limfatycznego.

Wtedy zaś, gdy za problemem stoją pasożyty, leczenie słoniowacizny bazować może na przyjmowaniu przez pacjenta leków przeciwpasożytniczych, takich jak np. albendazol czy iwermektyna.